:中枢神経細胞腫は、典型的には若年患者（70％が20歳から40歳の間に診断された）に見られ、頭蓋内腫瘍の1％未満（0.25-0.5％）を占める10,11。 報告されている性別の好みはありません10.

臨床的提示

典型的には、中枢神経細胞腫は、頭蓋内圧の上昇、頭痛が最も頻繁である、または発作（特に血管外拡張を伴う腫瘍）の症状を呈する。

比較的短い臨床経過、典型的にはわずか数ヶ月が最も一般的である。 まれに中枢神経細胞腫は急性心室閉塞に続発する突然死と関連している可能性があります4。 またまれに、脳室内出血による突然の提示があります7.

病理学

中枢神経細胞腫は神経分化を示し、組織学的には歴史的に誤って分類された多くの腫瘍をもたらした乏突起膠腫に類似している。

最初の記述では、それらをWHOグレードI病変として分類しました。 しかし、これらの腫瘍の少なくとも一部がより攻撃的な行動を示すことが認識されたため、これは1993年にWHOグレードIIにアップグレードされました（2016

場所

中枢神経細胞腫の大部分は完全に心室内に位置しています。 典型的な場所には、次の4つが含まれます。

• モンローの孔の周りの側脳室（最も一般的な）：50％
• 側脳室と第3脳室の両方：15％
• 両側：15％
• 分離した第3脳室: 5%

巨視的特徴

中枢神経細胞腫は、通常、砕けやすい灰色の腫瘍であり、時には石灰化および出血の領域を示す11。

微視的な特徴

細胞は、典型的には均一で、塩とコショウ細かく斑点のあるクロマチン11で丸い。 彼らはまた、オリゴデンドロリオーマ、松球腫および神経内分泌腫瘍を含む他の腫瘍を連想させる可変アーキテクチャの領域を実証する11。

免疫表現型

免疫組織化学は、11などの神経マーカーに陽性によって純粋に神経起源を確認します：

• シナプトフィシン：陽性
• NeuN：陽性
• 神経特異的エノラーゼ：陽性
• MAP2：通常陽性
• クラスIII β-チューブリン：通常陽性

GFAPおよびIDH-1R132hは負である11。重要なことに、IDH変異と1p19q共欠失は存在しない（オリゴデンドログリオーマの特徴）。

遺伝学

重要なことに、IDH変異と1p19q共欠失は存在しない（オリゴデンドログリオーマの特徴）。

変異体

脳室外神経細胞腫は組織学的に類似しているが、脳室内成分を欠いている11。

神経節神経細胞腫は、通常、血管外神経細胞腫の変異体であり、別個の神経節細胞成分6,11,12を示す。

X線写真の特徴

CT

中枢神経細胞腫は、通常、白質と比較して過剰弛緩している。 石灰化は、通常、自然の中で点状の症例の半分以上で見られます4,10. 嚢胞性領域は、特に大きな腫瘍に頻繁に存在する。 対照の強化は通常穏やかから適当です。 付随する心室拡張はしばしば存在する。

MRI

• T1
  • 灰白質にisointense
  • 異種
• t1C+
  • 軽度-中等度の異種増強
• T2/FLAIR
  • 典型的には、脳に比べてやや高強度にiso
  • 多数の嚢胞性領域（泡状の外観）、多くの嚢胞性領域（泡状の外観）、多くの嚢胞性領域（泡状の外観）に比べて、多くの嚢胞性領域（泡状の外観）に比べて、多くの嚢胞性領域（泡状の外観）に比べて、多くの嚢胞性領域（泡状の外観）に比べて、多くの嚢胞性領域（泡状の外観）に比べて、多くの嚢胞性領域（泡状の外観）に比べて、多くの嚢胞性領域（泡状の外観）がある。10
• ge/swi
  • 石灰化が一般的であり、典型的には点状である
  • 出血（特に大きな腫瘍において）が一般的である
  • まれに心室細動 出血
• DWI
  • 固体成分13の拡散制限
• MR分光法
  • 強いコリンピーク13
  • グリシンピーク（3.55ppm）も報告されている10

血管造影

腫瘍の赤面脈絡膜血管によって供給される質量。 通常、大きな摂食動脈は見られない。

治療と予後

完全な外科的切除は、通常、治癒的である（5年生存81％）。 不完全な切除または血管外拡張のみが存在する場合、補助放射線療法（および時には化学療法）が追加されるが、その利点は十分に確立されていない。

CSF播種の症例が報告されているが、まれである10。

鑑別診断

• 上衣腫
  • 小児でより頻繁に
  • 第4脳室でより一般的に
  • 上膜腫瘍（小児ではesp）は、しばしば有意な血管外（実質）コンポーネント4
• 脳室内髄膜腫
  • 均質なコントラスト増強
  • よく外接した質量

胞星細胞腫

• 結節性硬化症患者における
• 鮮やかなコントラスト増強

脈絡叢乳頭腫

• 主に小児における
• 典型的には強烈なコントラスト増強を示す

脳室内metastasis

• 高齢患者
• 通常は強いコントラスト増強
• 原発性の病歴（例えば 腎細胞癌）

視床神経膠芽腫

• 高齢患者
• 周囲の血管原性浮腫
• レースのような外観（もしあれば）
• MR灌流（rCBV）の上昇

オリゴデンドロログリオーマ

• これは、組織学的に腫瘍が非常に