要約

神経変性症は、ライム病の神経学的症状であり、borrelia burgdorferi sensu latoによって引き起こされるダニ媒介性感染性多系統疾患である。 それは激しいライム病のすべてのケースの3から15%で現われ、共通の明示として髄膜炎、頭蓋の神経炎および苦痛なradiculoneuritisを含んでいます。 延長孤立性頚部脊髄炎として現れる急性神経変性症の症例を報告した。 ボレリア症の初期段階における孤立性脊髄炎としての症状はまれであるだけでなく、軽度の臨床症状と本症例の顕著な画像所見との強いコントラストも顕著である。

S.Karger AG、バーゼルによって公開

はじめに

神経ボレリア症は、ライム病、spirochete Borrelia burgdorferi sensu latoによって引き起こされるダニ媒介感染性マルチシステム病の神経学 神経学的症状は、急性ライム病の第二（ドイツ）および第三（米国）の最も一般的な症状（約3-15％）を表し、遊走性紅斑の皮膚症状（約80％）は、典型的には最も早く、最も一般的な臨床症状である。 典型的な神経学的症状は、通常、ダニの咬傷の数週間から数ヶ月後に現れる。 それらには、髄膜炎、頭蓋神経炎（特に顔面神経麻痺）、および痛みを伴う神経根神経炎が含まれる。 脳および脊髄の実質炎症（すなわち、、脳炎、脊髄炎、または両方の組み合わせ）が記載されており、特に成人において、疾患の初期段階（神経系の愛情を有するすべての症例の約4％）におけるライム病の非常にまれな症状を表す。 感染後数ヶ月から数年後に現れるまれな後期型の神経変性症（「慢性神経変性症」）は、典型的には、痙性麻痺歩行および膀胱機能不全を伴う脳脊髄炎として

我々は、Bの感染による早期の広範な頚部脊髄炎の症例を報告している。 急性神経ボレリア症のまれな症状としてのburgdorferi。

ケースプレゼンテーション

45歳の女性は、顕著な子宮頸管症のために外部の二次ケア病院に入院しました。 潜在的な原因として、彼女は入院の3週間前に自転車事故を報告していたが、その後2日間持続するヌチャルの痛みが続いていた。 約8日間の一時的な痛みのない期間に続いて、症状は再び戻っており、今回は熱以下の温度、悪心、およびオシロプシアを伴っていた。 報告された自転車事故のために、顕著なcervicobrachialgiaは最初に外的な処理の医者によって外傷後であると考慮されていました。 静脈内鎮痛の投与を開始し，ヌチャルとう痛は部分的に寛解した。 顕著な薬物耐性ヌチャル痛のために、二次ケア病院で頚部MRIを行い、頚部脊髄のT2重さの配列に中心的な髄内高強度を伴う浮腫を示した（図。 1). この発見は、治療医師が外傷後子宮頸管症の初期仮説を破棄し、私たちの第三医療センター（神経科）への移転を引き起こしました。 ここで、患者は、上記の症状の経過を報告した（経過のグラフィック提示については、図を参照されたい）。 2). アレルギー喘息、いくつかの食物不耐性とマラリア（彼女はアフリカに住んでいたとき）の子供のように、患者は既存の病気を報告しませんでした。 二次治療病院での滞在中，メタミゾール，ジクロフェナクおよびモルヒネによる拡張鎮痛薬，パントプラゾールおよびジエンヒドリネートを伴って確立された。 さらに既存の投薬は患者によって拒否された。 患者は結婚し、一人の子供を持ち、IT部門で働いていました。 彼女はペットも動物との接触も、最近の旅行も報告していませんでした。

当科に到着した臨床検査では、髄膜炎症によるものではなく、筋骨格系の起源であると判断された微妙な首のこわばりが明らかにな さらに、KernigとBrudzinskiの兆候は否定的なままでした。 臨床検査では、患者は、一つ以上の頚神経根または末梢神経とのdermatomal相関のない右腕のびまん性しびれ、ならびに右腕のわずかな衰弱を示した。 しびれや弱さは、それぞれの臨床試験によって客観化することはできませんでした。 尿中および糞便貯留などの自律神経症状を含むさらなる症状は、患者によって報告されず、臨床検査中にも見出されなかった。

初期の基本的な血液パラメータ（血球数、電解質、保持、感染、肝臓、および凝固パラメータ）は異常を示さなかった。 さらに血液検査と後に追加的に行われた尿検査は、葉酸の欠乏を除いて顕著な所見を示さなかった。

腰椎穿刺は、転送時にすぐに行われ、リンパ球性pleocytosis（1,404/μ l、正常<5/μ l）、および総タンパク質（978mg/L、正常<450mg/L）、および乳酸（4.1mmol/L、正常1.1–2.1mmol/L）の両方の上昇を明らかにした。 患者から報告された上記のオシロプシアのために、頭蓋ＭＲＩは補完されたが、目立たない所見を明らかにした。 子宮頸部MRIは、コントラスト増強と、この時間は、社内で繰り返され、t2重み付けシーケンスの中央の高強度と子宮頸部髄質の変化のない浮腫状態を明 椎体Ｃ７のレベルでは、微妙な髄内コントラスト増強のみが検出された（図１ ０Ａ）。 1).

MRI所見とリンパ球性pleocytosisの組み合わせにより、原因不明の感染性脊髄炎が疑われ、アシクロビル750mg、セフトリアキソン2g、アンピシリン5gによる経験的抗感染治療が直ちに開始された。

拡張診断ワークアップは、血清中のボレリア特異的抗体（ELISAによって：IgM6.98、IgG43.07）を検出し、IGM（4.10）およびIgG（68.2）の陽性抗体特異性指標によってELISA中のボレリア さらに，ウェスタンブロット分析により，血清中のボレリア特異的Ｉｇｍが確認されたが，ボレリア特異的Ｉｇｇはウェスタンブロットによって検出されなかった。 ポリメラーゼ連鎖反応(PCR)B. burgdorferi sensu lato was positive in the first cerebrospinal fluid (CSF) analysis taken at admission but negative in the second CSF sample taken 2 days later. Further extensive microbiologic, virologic, and immunologic testing (for tuberculosis, Lues, listeria, toxoplasmosis, mycoplasma pneumoniae, chlamydiae, legionella, fungi, HSV, VZV, rubella virus, FSME, HIV, autoimmune encephalitis antibodies, antineuronal antibodies, antibodies against MOG and aquaporine 4, oligoclonal bands, and blood cultures) remained negative in both blood and CSF samples. ボレリア症の診断と特定の照会のみに沿って、患者は入院の約14日前に腋窩性紅斑に罹患していると報告された。 患者は臨床的に安定しており、子宮頸動脈はパラセタモール500mgで一日四回治療された。 患者によって記述された痛みは神経障害性疼痛に適合していたので、アミトリプチリン25mgの投薬は一日二回追加的に開始された。 一日あたりの非経口セフトリアキソン2gによる抗生物質療法は、3週間継続した。

議論と結論

私たちは、臨床的に脊髄炎として現れる急性神経ボレリア症の症例を提示します。 神経学的症状は急性ライム病のすべての症例の3–15％で見られ、典型的には髄膜炎、根髄膜炎、および/または頭蓋神経炎によって特徴付けられるが、我々の患者は、これらの典型的な症状とそれに対応する症状（頭痛、特有のヌチャル剛性、夜間の悪化を伴う背中の痛み、およびしばしば両側顔面神経麻痺）を欠いていた。 ドイツの神経変性症患者のレトロスペクティブ集団では、脊髄炎は5人の患者のうち68人のみで発見された。 これらの5人の患者のすべてはparaspasticity（4/5）、足の弱さ（2/5）、または腕の弱さ（1/5）のより厳しい徴候を示しました。 私たちの患者と比較すると、これらの患者は後で、23日から733日の間の症状の持続時間を提示し、それによって少なくとも部分的に慢性神経変性症の スウェーデンのレトロスペクティブ研究では、臨床重症度のさらなる説明なしに神経変性症を有する5のうち141人の患者における単離された脊髄炎を報告した。 いくつかの症例報告では、脊髄炎による急性神経変性症の症状が記載されているが、大部分は小児である。 急性ライム病の症状として急性横行性脊髄炎を有する成人患者の症例は、最近、Dumicらによって報告されている。 . 患者は足の運動障害および感覚障害ならびに尿閉および便秘の重篤な症状を呈した。 同様の顕著な神経画像機能を示しながら、我々のケースは、患者の右腕の最小限の感覚運動欠損とわずかな首の痛みの非常に軽度の臨床症状によって際立っ 我々は、Bigiらによって報告された唯一のさらなる症例を発見した。 明瞭なイメージ投射結果と穏やかな臨床提示間の同じような格差を示す12歳の男の子で。

神経症状は非定型で軽度であったが、ドイツ語およびヨーロッパおよびアメリカのガイドラインに記載されている急性神経ボレリア症の基準が満たされた（すなわち、疾患典型的なイメージング結果、CSF pleocytosisの証明、ボレリア特異的抗体の髄腔内合成、および追加的に陽性PCR）。 診断基準の達成に関しては，ドイツおよびヨーロッパのガイドラインの両方が実際に神経ぼうこう症の確定診断のために”典型的な臨床像”または”神経ぼうこう症を示唆する神経症状”を必要とするため，我々の場合のような非定型臨床症状も正式な関心事である。

典型的な臨床徴候はしばしば治療医を正しい診断に導くが、本症例では、感染性起源の脊髄炎の疑いにつながった炎症性CSF所見と炎症性CSF所見 感染性脊髄炎の典型的な病原体スペクトルは、ＨＳＶ、ＶＺＶ、ＨＩＶ、ＥＢＶ、およびＣＭＶに及ぶ。 まれな病原体には、ダニ媒介性脳炎、肺炎マイコプラズマ、ボレリア、結核菌、および淡蒼球トレポネーマが含まれる。 単一の症例報告では、リステリア-モノサイトゲネス関連脊髄炎について記載されています。 感染起源が疑われるため，髄膜炎／meningo脳炎におけるよく知られた経験的治療と同様に，アシクロビル，セフトリアキソン，アンピシリンによる広範な経験的抗感染治療を開始した。 ＨＳＶおよびＶＺＶに対するＰＣＲが陰性に戻った後，アシクロビルを停止した。 Ｂ．ｂｕｒｇｄｏｒｆｅｒｉが特異的感染病因として確認された後，治療はさらにセフトリアキソン単独療法に減少した。

患者は、急性神経変性症の証拠の後にダニの咬傷およびその後の皮膚症状が発生したかどうかについて直接尋ねられただけである。 この質問が以前に尋ねられた場合、鑑別診断としての神経変性症の可能性も以前に考慮されていたであろう。 これは、徹底的な患者の歴史を取ることの重要性を強調しています。 一方、原因事象として当初想定されていた自転車事故は交絡因子であることが判明した。

感染病因に加えて、急性骨髄炎は感染後/自己免疫病因でもあり、これらの場合には、高用量のコルチコステロイド、免疫グロブリン療法または血漿交換 この場合、患者の軽度の臨床症状によって支持され、我々は広範な抗感染性および症候性鎮痛治療のみの概念に従った。 他の著者は可能性としては好ましい効果をもたらすために反伝染性療法を伴ってステロイドの付加的な早い適用を報告します。

倫理声明

文書によるインフォームドコンセントは、画像を含むケースの出版のために患者から得られています。

利益相反声明

著者は宣言する利益相反を持っていません。

資金調達源

著者は資金を受け取っていませんでした。

著者の貢献

M.h.：患者ケア、コンセプトとデザイン、データの取得と解釈、起草、改訂、および原稿の最終承認。 J.L.:患者ケア、データの解釈、重要な改訂、および原稿の最終承認。 S.R.:患者ケア、重要な改訂、および原稿の最終承認。 J.B.:患者ケア、概念および設計、データの解釈、重大な修正、および原稿の最終承認。

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