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Figure 1. Slit lamp photography: A rather unremarkable slit lamp photo of OU; except for except for mild injection and corectopia OD.
Figure 2. Gonioscopic photography: Note high Peripheral anterior Synechiae present
図3. 角膜の細隙灯写真の比較：通常のOSと比較して微妙な”ハンマーシルバー”の凹凸OD。
図4。 ゴールドマン視野：右眼は軽度の一般化された狭窄と優れた鼻狭窄を示す。 OSは完全なフィールドを示しています。
図5. カラー眼底写真: カップ対ディスク比ODの中程度の拡大があります。
図6. RNFLのOCT:上および下の薄くなるODに注意して下さい。 OSは正常に表示されます。
図7。 鏡面角膜写真：右眼は顕著な異形性内皮を有する。 左眼は正常な内皮を示す。
臨床コース
管理
診断は虹彩角膜内皮症候群であった：チャンドラー症候群バリアント。 患者の年齢と右眼の目標を上回っていた眼圧を考慮して、マイトマイシンCによる小柱切除術を行うことが選択された。 この手順は順調に行われ、術後4月に患者は20/60であり、すべての滴ODから11mmHgのIOPで補正された。 患者は、継続的な眼のケアのために彼女の地元の眼科医に戻って紹介されました。 限られた中心視力は軽度の白内障と軽度の角膜ヘイズに起因していた。
フォローアップコース
約3年後、患者は右眼の制御されていない緑内障のさらなる管理のために再紹介された。 彼女の視野ODは訂正の20/160であり、IOPはdorzolamide/timololの毎日二度（BID）、ODの35mmHgだった。 右眼では角膜内皮がやや不透明になり，核白内障が進行していた。 視神経は、同様に右眼でよりカップされているように見えました。 眼内レンズ移植とAhmed®ドレナージ装置の配置と角膜パッチグラフトとセクター虹彩切除を組み合わせた白内障抽出を行うことを決定しました。 虹彩切除術を行い，チューブを前方セグメント内に深く配置するが，虹彩および虹彩上に形成される可能性のある膜から離れるようにした。 手術は順調であり、最後のフォローアップ訪問時にドルゾラミド/チモロールBID ODを添加して眼圧を制御した。 視力は矯正で20/100に改善されました。 患者は虹彩切除術からの眩しさに悩まされなかった。
図8。 カラー眼底写真: 右眼にはカップ対ディスク比の著しい拡大および進行がある。 左眼底および視神経は正常である。 白内障ODは、後極のビューを不明瞭にします。
図9. 視神経の頭部および神経節の細胞の層のOCT: 網膜神経線維の薄化と神経節細胞層の薄化を伴う緑内障性損傷の進行がある。
図10. 細隙灯写真：結膜とドナー角膜でよく覆われた上側管と側頭管。 管は管をoccludingからの異常な細胞のendothelial細胞の潜在性を減らすために区域の虹彩切除上の前房に入ります。
図11. 内皮の細隙灯写真：右眼は軽度に進行している顕著な異形内皮を有する。
議論
チャンドラー症候群は、一緒に虹彩角膜内皮症候群、またはICE症候群として知られている眼疾患のトライアドに属しています。 これら三つの症候群（チャンドラー症候群、コーガン-リース症候群、および進行性虹彩萎縮）を合併する主要な障害は、異常な角膜内皮である。 鏡面反射された光で見ると、角膜の異常な内皮細胞は「槌で打たれた銀」として記述された外観をとる。 さらに、これらの内皮細胞は、遊走能力およびトノフィラメント、微絨毛、およびデスモソームの存在などの上皮様の特徴を発達させ始める。
ICE症候群は散発的な疾患であり、典型的には20-50歳の主に白人女性に影響を及ぼし、ほとんど常に一方的に提示する。 ICE症候群の病因はまだ十分に理解されていないが、単純ヘルペスウイルスまたはエプスタイン-バーウイルスによる根底にある感染に起因する慢性低悪性度の炎症へのリンクが提案されている。 ＩＣＥ患者の角膜内皮細胞のポリメラーゼ連鎖反応試験では，これらの細胞は対照と比較して単純ヘルペスウイルスＤＮＡの割合が高いことが明らかになった。
チャンドラー症候群は、正常またはわずかに上昇したIOPでの片側びまん性角膜浮腫の特徴によって、他のICE症候群と区別される。 これは、典型的には、光の周りのハローの存在を報告している患者と、一方的なぼやけた視力として現れます。 これらの症状は午前中に悪化することがありますが、角膜浮腫が減少するにつれて一日を通して改善することがあります。 視野角異常は、広範な末梢前癒着（PAS）などのゴニスコピー上に見られることがある。 二次緑内障は一般に妥協された小柱のmeshworkの副最適の機能性の結果として成長します。 他のICE症候群と比較して、チャンドラー症候群の変異体は、典型的には、虹彩に非常に最小限の変化のみを提示する。
チャンドラー症候群の管理は、角膜浮腫の程度および続発性緑内障の重症度によって決定される。 房水抑制剤として作用する局所薬は、コリン作動性アゴニストのような排水を改善するために働くものよりも効果的である。 医療療法が失敗した場合、外科的療法が必要な場合があります。 しかし，遊走性異常内皮は小柱切除術または水排水装置の閉塞につながる可能性があるため，外科的処置による長期的な成功は困難である。
表1に示すように、
チャンドラー症候群
疫学
- 発生率不明-まれな疾患
- 女性は男性よりも多くの影響を受けました
- 通常、中年初期（20-50）
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徴候
- 正常または軽度の片側びまん性角膜浮腫眼内圧の上昇
- 二次片側緑内障
- “ハンマーシルバー”外観および上皮様特性を有する異常な角膜内皮
- 角度におけるpas形成
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症状
- 視覚喪失 acuity
- Halos around lights
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Management
- Topical aqueous humor suppressants
- Surgical therapy with filtering procedure, such as trabeculectomy and glaucoma drainage implants
- Penetrating keratoplasty for corneal decompensation
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Differential diagnosis of unilateral glaucoma
- #1 Pseudoexfoliation glaucoma
- Trauma, angle-recession
- Asymmetric primary open angle glaucoma (POAG)
- Asymmetric pigmentary glaucoma
- Iridocorneal endothelial (ICE) syndrome
- Acute angle closure glaucoma
- Fuchs heterochromic iridocyclitis
- Neovascular glaucoma
- Tumor
- Glaucomatocyclitic crisis
- Uveitic glaucoma
- Steroid induced glaucoma
- Herpetic glaucoma
- Persistent hyperplastic primary vitreous
- Saleem AA, Ali M, Akhtar F. Iridocorneal Endothelial Syndrome. J Coll of Physicians Surg Pak. 2014; 24 Suppl 2:S112-4.
- Patel A, et al. Clinicopathologic Features of Chandler’s Syndrome. Surv Ophthalmol. 1983; 27(5):327-44.
- Alvarado JA,et al. 虹彩角膜内皮症候群における単純ヘルペスウイルスDNAの検出。 アーチボルド-オズボーン 1994; 112(12):1601-9.
- ラガノフスキHC、カーミュアMG、ヒッチングスRA。 緑内障および虹彩角膜内皮症候群。 アーチボルド-オズボーン 1992; 110(3):346-50.
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- モリスRW&ダンバー MT。 ICE症候群の非典型的な提示およびレビュー。 検眼 2004; 75(1):13-25.
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推奨される引用形式
Phillips DL、Toral M、Alward WLM。 チャンドラー症候群：微妙なプレゼンテーション。 http://EyeRounds.org/cases/203-chandlers.htm
最終更新日:02/09/2015
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