Abstract

I ceruminomi sono tumori rari derivanti dalle ghiandole sudoripare apocrine del condotto uditivo. Presentiamo un caso di ceruminoma maligno, che è stato gestito solo con escissione chirurgica locale piuttosto che la clearance più ampia più comunemente intrapresa con queste neoplasie invasive. Presentiamo il caso clinico, l’analisi istologica e la progressione clinica per questo paziente e rivediamo la letteratura su questa patologia non comune.

1. Introduzione

Il ceruminoma è un tumore raro derivante dalle ghiandole sudoripare apocrine del condotto uditivo. Presentiamo un caso di un ceruminoma maligno, che è stato gestito con escissione chirurgica locale solo piuttosto che la clearance più ampia più comunemente intrapresa. Discutiamo l’analisi istologica e la progressione clinica per questo paziente e rivedere la letteratura su questa patologia non comune.

2. Case Report

Un uomo di 39 anni ha presentato nel 1998 una storia di 18 mesi di perdita dell’udito non progressiva sul lato sinistro. Non aveva sintomi di scarico, dolore, tinnito o squilibrio ed era altrimenti in forma e bene. All’esame il condotto uditivo sinistro è stato occluso con un tumore derivante dall’aspetto superiore del canale uditivo esterno. La lesione non si è sbiancata sulla compressione o sembra pulsare all’esame. L’audiogramma Pure tone ha mostrato una perdita dell’udito conduttiva da lieve a moderata nell’orecchio sinistro e un udito normale nell’orecchio destro.

Una scansione tomografica computerizzata (CT) delle ossa temporali ha mostrato una massa di tessuto molle ben definita nel canale uditivo esterno che si estende nell’orecchio medio. Non c’era distorsione degli ossicini o coinvolgimento del nervo facciale. Una risonanza magnetica (MRI) con gadolinio ha suggerito che la lesione non era di natura vascolare.

L’esplorazione chirurgica è stata effettuata attraverso un approccio endaurale e il tumore è stato asportato lasciando una perforazione complessa della membrana timpanica. C’è stato un ulteriore tumore asportato dall’orecchio medio con conservazione della catena ossicolare e la membrana timpanica è stata innestata con un innesto di fascia temporale sottostante.

Dopo l’intervento l’udito del paziente è migliorato in modo tale da avere un udito normale nell’orecchio sinistro senza deficit conduttivo. I campioni rimossi chirurgicamente erano un nodulo cm dal condotto uditivo e ulteriori frammenti asportati dall’orecchio medio. Tutti sono stati analizzati istologicamente. Tutti gli esemplari contenevano un carcinoma ceruminoso scarsamente differenziato,molto probabilmente.

Il paziente è stato discusso all’incontro multidisciplinare clinico-patologico congiunto e si è deciso che la migliore linea d’azione clinica sarebbe stata una resezione chirurgica più radicale per eliminare l’orecchio medio. Questo approccio potrebbe causare un’ulteriore perdita dell’udito.

Il paziente ha rifiutato qualsiasi ulteriore trattamento chirurgico e ha richiesto un’osservazione attiva (1999). È stato seguito a intervalli regolari sia clinicamente che radiologicamente. All’ultima revisione era asintomatico e privo di malattia clinicamente e radiologicamente su risonanza magnetica.

3. Analisi istologiche

Il tumore ha mostrato un pattern di crescita discoesivo comprendente cellule epitelioidi pleomorfe con nuclei arrotondati o angolati in posizione eccentrica con abbondante citoplasma eosinofilo. La configurazione “file indiano” con stampaggio nucleare era presente come trabecola primitiva e strutture tubuloglandolari sparse, in aree con induzione stromale associata. Isole solide monomorfe rare che presentano alcune lacune cribriformi indicano una possibile componente in situ.

Il citoplasma era debolmente positivo con la colorazione periodica acido-Schiff (DPA) della diastasi e negativo con la macchia di Perl. Vi è stata intensa immunoreattività della citocheratina con antigene di membrana epiteliale negativo (antig), proteina S100 e antigene carcinoembrionico (CEA). Gli studi sui recettori degli estrogeni e del progesterone sono risultati equivoci.

Questo profilo supporta la differenziazione apocrinoide ed è più probabile che si manifesti nel condotto uditivo un tumore primario della ghiandola ceruminosa.

3.1. Revisione della letteratura

Questi tumori sono rari e come tali c’è una letteratura limitata disponibile sull’argomento ed è accettato che non ci siano ampie segnalazioni da parte di patologi chirurgici disponibili . Questi tumori sono istologicamente simili a hidradenomata trovato in altre ghiandole sudoripare altrove nel corpo.

I casi di ceruminoma sono rari; sono stati osservati rappresentare 0.00025% di tutti i casi di cancro e in una serie solo il 2,4% delle neoplasie dell’orecchio che sono state indirizzate . Un problema che si incontra anche è la quantità di sinonimi che possono essere utilizzati in letteratura per descrivere questo gruppo di neoplasie.

Tumori delle ghiandole ceruminose presenti in un ampio intervallo di età da 21 a 92 anni, con l’età media di presentazione di 48 anni per gli adenocarcinomi ceruminosi .

Il decorso clinico della crescita è determinato in modo più accurato dalla diagnosi istologica poiché i segni e i sintomi non sono sempre correlati al livello di invasività . Generalmente si pensa che i tumori crescano lentamente con una lunga fase subclinica prima dell’inizio della fase sintomatica .

Nei casi di ceruminomi invasivi, la chirurgia aggressiva con radioterapia postoperatoria è considerata la migliore gestione a causa della capacità di questi tumori di invadere localmente e distruggere le strutture dell’orecchio medio e la base cranica circostante . Gli adenomi ceruminosi devono essere trattati con un’ampia escissione locale e carcinoma con una resezione del blocco radicale . Con tali escisioni i pazienti con questi tumori tendono ad avere buoni risultati a lungo termine .

L’importanza di eseguire il giusto tipo di escissione è notevole, con recidiva della malattia che aumenta il rischio di mortalità dal 9% senza recidiva all ‘ 83% con recidiva .

Questi tumori hanno il potenziale di metastatizzare ai polmoni e ad altre strutture ghiandolari come la parotide , e quindi è consigliabile un attento follow-up di questi pazienti.

4. Discussione

Il ceruminoma è una descrizione obsoleta che comprende tumori delle ghiandole ceruminose nel meato uditivo esterno. Le ghiandole ceruminose sono ghiandole sudoripare apocrine modificate che si trovano nel derma profondo situato nei due terzi esterni cartilaginei del canale uditivo esterno. Le ghiandole secernono un fluido acquoso che si combina con l’uscita delle ghiandole sebacee per formare il cerume.

Ci sono vari casi e serie di casi in letteratura risalenti a un certo numero di anni, anche se le grandi serie sono limitate. In generale la guida è di considerare tutti questi tumori come maligni, in quanto l’unico marker di malignità sembra essere l’invasione ossea. La presentazione clinica in altri casi è più comunemente una massa nel condotto uditivo esterno seguita da cambiamenti dell’udito o coinvolgimento del nervo facciale. Le dimensioni alla diagnosi sono estremamente variabili – fino a 3 cm in un caso riportato.

La mortalità e la morbilità per questi tumori sono variabili e sono peggiorate da un’estesa invasione locale e da una diffusione sistemica. In una serie di casi i pazienti che sono morti a causa della malattia sono stati trattati pazienti che hanno avuto recidiva locale. Ci sono casi in cui ci sono state metastasi polmonari—la diffusione trasmessa dal sangue è stata vista come una caratteristica del carcinoma cistico adenoide.

Come accennato in precedenza, hidradenomata è una classificazione accettata che comprende questi tumori. Esistono quattro sottotipi istologici: adenoma ceruminoso, adenoma pleomorfo, carcinoma cistico adenoide e adenocarcinoma ceruminoso . Vedere la Tabella 1 per le caratteristiche di questi tumori.

La colorazione immunoistochimica mostra tipicamente citocheratina (AE1/AE3 e LP34) 8/8 (100%), antigene di membrana epiteliale (antig) 8/8 (100%), CK7 (solo luminal) 6/8 (75%), CK5 / 6 (prevalentemente cellule basali) 4/8 (50%) e proteina S100. Alcuni casi hanno riportato un’espressione di cristalli di tirosina, simile a quella osservata nei tumori delle ghiandole salivari .

Questo è un caso di un raro carcinoma invasivo del condotto uditivo esterno. Questo particolare tumore è stato gestito chirurgicamente con uno stretto margine di escissione senza alcuna radioterapia. Ciò è contrario all’approccio più convenzionale, che sarebbe un’escissione radicale con resezione ossea temporale laterale e chiusura cieca del condotto uditivo. Altre segnalazioni di casi hanno consigliato che questa escissione deve essere seguita da radioterapia postoperatoria per prevenire recidive locali. Se l’orecchio interno è conservato, il paziente verrà lasciato con una perdita uditiva conduttiva massima.

Il ceruminoma è una diagnosi rara e questi tumori mostrano differenziazione e aggressività variabili. La maggior parte degli autori promuove l’escissione a livello locale per tutte le lesioni e un’ulteriore escissione estesa con o senza radioterapia per le lesioni più aggressive. Ci sono casi che riportano la progressione di adenocarcinomi ceruminosi di alto grado che mostrano progressione metastatica ai linfonodi locali e alla parotide. Tuttavia le metastasi a distanza sono rare e l’invasione locale è la forma più comune di progressione.

5. Conclusione

Questo paziente è stato trattato con una resezione locale e un approccio più conservativo su richiesta dei pazienti. Ciò si è dimostrato efficace; con oltre 10 anni di follow-up non vi è alcuna recidiva locale o lontana e ha conservato l’udito nell’orecchio colpito dal tumore.

Ciò è sorprendente dato il fatto che l’istologia era scarsamente differenziata; ci si aspetterebbe che questa fosse una lesione più aggressiva con un’alta probabilità di recidiva locale. È quindi possibile che alcune di queste lesioni anche con evidenza di invasione non siano così aggressive come i carcinomi scarsamente differenziati che si verificano altrove nel corpo.

Nonostante questo buon risultato, sosteniamo comunque un approccio più radicale al trattamento di queste lesioni rispetto a quello adottato in questo caso.

Conflitto di interessi

Gli autori dichiarano che non vi è alcun conflitto di interessi per quanto riguarda la pubblicazione di questo documento.