Discussione
La telangiectasia capillare ha caratteristiche MRI caratteristiche che consentono il rilevamento e la differenziazione in vivo da altre malattie del tronco cerebrale tra cui sclerosi multipla, infarto e neoplasia.2 Queste caratteristiche riflettono il flusso estremamente lento nei vasi e la normalità del parenchima cerebrale misto. Di conseguenza, i vasi appaiono come aree isointense o ipointense rispetto al normale parenchima cerebrale in immagini di eco di spin non potenziate ponderate T1 e come aree isointense o iperintense in densità di protoni e T2 ponderata eco di spin e immagini di eco di spin veloce. Soprattutto, mostrano ipointensità nelle immagini di eco gradiente ponderate T2*, specialmente se ottenute su sistemi MRI ad alto campo (⩾1,0 T). Questo aspetto riflette la maggiore sensibilità delle sequenze di eco gradiente all’alto contenuto di deossiemoglobina del sangue stagnante nei vasi anormali, che determina un accorciamento del tempo di rilassamento T2 del sangue e una diminuzione del segnale.23 Tipicamente, i vasi migliorano dopo la somministrazione del contrasto creando una rete di strutture migliorate su uno sfondo di parenchima cerebrale non potenziato. La stabilità delle caratteristiche MRI nel tempo è un indizio rilevante nel distinguere telangiectasia capillare da emorragia, in cui complessi modelli di intensità del segnale si evolvono in modo ordinato.4 Occasionalmente, la telangiectasia capillare è associata ad anomalie venose.2
La frequenza della telangiectasia capillare del tronco cerebrale è sconosciuta. Nel 1968 McCormick et al5 riportarono 27 casi patologicamente verificati di telangiectasia pontina in una serie di 164 malformazioni vascolari della fossa cranica posteriore. Più recentemente Barr et al3 e Leeet al2 hanno descritto le caratteristiche cliniche e MRI di 12 e 15 casi di telangiectasia pontina. In un periodo di 5 anni abbiamo riscontrato, oltre ai tre pazienti sintomatici riportati nel presente documento, altri due casi di telangiectasia capillare del tronco cerebrale dimostrati dalla risonanza magnetica in cui non è stata trovata alcuna controparte clinica. Un paziente è stato esaminato per un’amenorrea ipofisaria e l’altro per mal di testa.
In una revisione della letteratura inglese abbiamo trovato 20 casi di telangiectasia capillare del tronco cerebrale non rotta che si presentano con sintomi transitori o permanenti compatibili con la posizione della lesione dimostrata da patologia, TC o RM.1-36-9 La posizione e la presentazione dei sintomi in questi 20 casi insieme ai nostri tre casi sono riassunti nella tabella 1. L’età di presentazione variava da 15 mesi a 71 anni, ma era prevalentemente nella terza e quarta decade. I sintomi includevano vertigini o diplopia in cinque pazienti su 20 (25%), perdita dell’udito, vertigini, debolezza focale o atassia in quattro (20%), tinnito o disturbi del linguaggio in tre (15%), iperreflessia, ptosi monoculare e parestesia in un caso ciascuno.1-36-9
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Pazienti che presentavano sintomi dovuti a telangiectasia capillare non rotta del tronco cerebrale
Nei nostri tre pazienti la posizione della lesione era coerente con le caratteristiche cliniche. Nel caso 1 la malformazione ha coinvolto la via acustica (lemniscus laterale), probabilmente spiegando l’acufene e la latenza I-V interwave prolungata dei potenziali evocati uditivi del tronco cerebrale, sullo stesso lato. Il coinvolgimento del fascicolo corticonucleare destro potrebbe spiegare il movimento anormale delle labbra nel nostro caso 2. Nel caso 3 il coinvolgimento del tratto corticonucleare sinistro spiega la paralisi della Campana.
Nei nostri risultati e nei casi precedentemente riportati,1-36-9 sintomi correlati alla telangiectasia capillare del tronco cerebrale hanno avuto un decorso transitorio o intermittente simile a attacchi ischemici transitori o malattie infiammatorie.
La fisiopatologia alla base dei sintomi transitori o intermittenti nei pazienti con telangiectasia capillare non è stata stabilita. È interessante notare che in due dei nostri pazienti i sintomi si sono sviluppati o sono stati esacerbati durante il periodo mestruale o dopo la gravidanza. Alcune malformazioni vascolari, come l’angioma orbitale, presentano recettori steroidei sia nelle cellule muscolari che endoteliali.1011 Sosteniamo che la stimolazione dei recettori steroidei espressi dalle cellule endoteliali nella telangiectasia potrebbe essere l’evento scatenante di sintomi neurologici attraverso un meccanismo vasomotorio o emodinamico.
Un difficile problema legato alla frequenza e alla storia naturale della telangiectasia capillare del tronco cerebrale riguarda la possibilità che queste anomalie vascolari si presentino drammaticamente con rottura vascolare senza alcuna possibilità di documentare la malformazione vascolare nativa che viene annullata dall’emorragia.12 La frequenza della complicanza emorragica della telangiectasia capillare non è nota. Sebbene in letteratura siano riportati casi di emorragie intraparenchimali o subaracnoidee dovute a telangectasie capillari rotte, non si sono verificate complicanze emorragiche 12-15, né in 27 pazienti con telangiectasia capillare del tronco cerebrale documentata da RM seguita per un periodo che va da 1 mese a 4 anni,23 né nei nostri pazienti. Inoltre, nessuno dei 27 casi di telangiectasia capillare pontina riportati da McCormicket al5 è stato associato a emorragia significativa.
La consapevolezza delle caratteristiche MRI della telangiectasia capillare può aiutare a definire l’incidenza reale e i correlati clinici di questa malformazione vascolare. Inoltre, studi longitudinali potrebbero aiutare a valutare il rischio di rottura vascolare.
