David L. Phillips, MD, Marcus Toral, BA, Wallace L. M. Alward, MD
9 febbraio 2015
PRESENTAZIONE INIZIALE
Denuncia principale
“Ho diminuito la vista nel mio occhio destro.”
Storia della malattia attuale
Il paziente inizialmente presentato nel 2009 come una donna di 36 anni alla Divisione glaucoma dell’Università di Iowa per la valutazione del glaucoma unilaterale. Inizialmente ha cercato cura dal suo medico di base per le emicranie con lieve mal di testa sul lato destro della testa e aloni intorno luci attraverso il suo occhio destro (OD). Dati gli aloni intorno alla luce, il suo medico di base la mandò da un optometrista locale che notò angoli stretti e una pressione intraoculare leggermente elevata (IOP) OD. L’optometrista locale la mandò da un oftalmologo che confermò gli angoli stretti e la mise su dorzolamide/timololo due volte al giorno (BID) OD. Diverse settimane dopo le aggiunte di dorzolamide / timololo, la PIO è risultata pari a 44 mmHg. Così bimatoprost e brimonidine sono stati aggiunti portano la pressione a 24 mmHg in pochi giorni. Ha riportato aloni persistenti intorno alle luci e una lieve diminuzione dell’acuità OD. Riferisce di non aver mai avuto una IOP elevata a precedenti esami oculistici presso il suo optometrista locale.
Il paziente ha indossato gli occhiali per l’ipermetropia sin dalla giovane età. Non ha una storia di alcuna malattia oculare nota e non ha mai avuto alcun intervento chirurgico agli occhi.
Review of Systems
- Negative
Past Ocular History
- Hyperopia
Past Medical History
- Hypothyroidism
Topical Ocular Medications
- Dorzolamide/timolol BID OD
- Bimatoprost qhs OD
- Brimonidine BID OD
Oral Medications
- Levothyroxine
Allergies
- Diazepam, Aspirin, and Acetaminophen.
Storia familiare
- Nessuna malattia oculare nota
Storia sociale
- Non fuma, consuma raramente alcol, è attualmente una casalinga.
OCULARE ESAME
Corrente Spettacolo di Correzione
- OD: +3.75 sfera
- OS: +2.75 +0.75 x017
Acuità Visiva con correzione (Snellen)
- OD: 20/100+2 con nessun miglioramento con pin hole
- OS: 20/16
Extraoculari Motilità
- Full OU
Studenti
- OD: 4 mm (scuro) → 2 mm (luce) con un +1 relativo difetto pupillare afferente (RAPD)
- OS: 4 mm (scuro) → 3mm (luce) senza che il relativo difetto pupillare afferente (RAPD)
Pressione Intraoculare
- OD: 22 mmHg
- OS: 10 mmHg
Pachimetria
- OD: 558 micron
- OS: 578 micron
Segmento Anteriore dell’Esame
- OD
- Congiuntiva/Sclera: Chiara e tranquilla
- Cornea: Martellato argento aspetto vs 2-3+ guttae
- AC: leggermente ridotto angoli
- Iris: Normale
- Obiettivo: 1+ Sclerosi Nucleare
- OS
- Congiuntiva/sclera: Chiara e tranquilla
- Cornea: Trasparente
- AC: Leggermente ridotto angoli
- Iris: Normale
- Obiettivo: chiara
Gonioscopia
- OD: Alta periferici anteriore synechia a 2:00, 3:00, 10:00, altrove D30f. Non occludable.
- OS: D30f
Esame del fondo dilatato
- OD
- Vitreo: chiaro
- Nervo ottico: nessuna emorragia del disco. Tazza a disco rapporto di 0.8
- Macula: Normale
- Vasi: Normale
- Periferia: Normale
- OS
- Vitreo: chiaro
- Nervo ottico: Nessuna emorragia del disco. Coppa disco rapporto di 0,4
- Macula: Normale
- Vasi: Normale
- Periferia: Normale
 |
 |
Figure 1. Slit lamp photography: A rather unremarkable slit lamp photo of OU; except for except for mild injection and corectopia OD.
Figure 2. Gonioscopic photography: Note high Peripheral anterior Synechiae present
Figura 3. Confronto della lampada a fessura foto della cornea: sottili irregolarità” argento martellato ” OD rispetto al normale sistema operativo.
Figura 4. Goldmann campi visivi: L’occhio destro mostra una lieve costrizione generalizzata e una costrizione nasale superiore. OS dimostra un campo completo.
Figura 5. Colore fundus fotografia: C’è un moderato ingrandimento del rapporto tazza-disco OD.
Figura 6. OTTOBRE del RNFL: Nota il diradamento superiore e inferiore OD. OS appare normale.
 |
|
Figura 7. Fotografia corneale speculare: L’occhio destro ha un notevole endotelio dismorfico. L’occhio sinistro dimostra l’endotelio normale.
Decorso clinico
Gestione
La diagnosi era sindrome endoteliale iridocorneale: variante della sindrome di Chandler. Data l’età del paziente e la pressione intraoculare che era al di sopra obiettivo nell’occhio destro è stato eletto per eseguire una trabeculectomia con mitomicina C. La procedura è stata eseguita senza incidenti e al mese post-operatorio 4 il paziente era 20/60 con correzione con un IOP di 11 mmHg su tutte le gocce OD. La paziente è stata rinviata al suo oculista locale per la cura continua degli occhi. La limitata acuità centrale è stata attribuita alla lieve cataratta e alla lieve foschia corneale.
Corso di follow-up
Circa 3 anni dopo il paziente è stato nuovamente indirizzato per un’ulteriore gestione del suo glaucoma ormai incontrollato nell’occhio destro. La sua OD visione era 20/160 con correzione e la IOP era 35 mmHg su dorzolamide / timololo due volte al giorno (BID), OD. Nell’occhio destro l’endotelio corneale era diventato leggermente più opaco e la cataratta nucleare era progredita. Il nervo ottico sembrava essere più a coppa anche nell’occhio destro. La decisione è stata presa per eseguire l’estrazione della cataratta con l’impianto di lenti intraoculari in combinazione con il posizionamento del dispositivo di drenaggio Ahmed® e un innesto di patch di cornea con un’iridectomia di settore. L’iridectomia è stata eseguita per consentire al tubo di essere posizionato in profondità all’interno del segmento anteriore ma lontano dall’iride e da qualsiasi membrana che potrebbe formarsi sull’iride. La procedura è stata regolare e la pressione intraoculare è stata controllata all’ultima visita di follow-up con l’aggiunta di dorzolamide/timololo BID OD. La visione era migliorata a 20/100 con correzione. Il paziente non è stato disturbato dal bagliore dell’iridectomia.
Figura 8. Colore fundus foto: Vi è un marcato allargamento e progressione del rapporto tazza-disco nell’occhio destro. Il fondo oculare sinistro e il nervo ottico sono normali. La cataratta OD oscura la vista del polo posteriore.
Figura 9. OCT della testa del nervo ottico e lo strato delle cellule gangliari: C’è progressione del danno glaucomatoso con assottigliamento della fibra nervosa retinica e assottigliamento dello strato di cellule gangliari.
|
 |
Figura 10. Foto della lampada a fessura: Tubo superiore e temporale ben coperto dalla congiuntiva e dalla cornea del donatore. Il tubo entra nella camera anteriore sopra l’area iridectomia per diminuire il potenziale delle cellule anomale cellule endoteliali da occludere il tubo.
Figura 11. Lampada a fessura foto di endotelio: L ” occhio destro ha notevole endotelio dismorfico che ha leggermente progredito.
DISCUSSIONE
La sindrome di Chandler appartiene a una triade di disturbi oculari, che insieme sono noti come sindrome endoteliale iridocorneale o sindrome di ICE. Il disturbo primario che unisce queste tre sindromi (sindrome di Chandler, sindrome di Cogan-Reese e atrofia progressiva dell’iride) è un endotelio corneale anormale. Se viste in luce specularmente riflessa, le cellule endoteliali anormali della cornea assumono un aspetto descritto come “argento martellato”. Inoltre queste cellule endoteliali iniziano a sviluppare caratteristiche epiteliali, come la capacità migratoria e la presenza di tonofilamenti, microvilli e desmosomi.
La sindrome di ICE è una malattia sporadica, che in genere colpisce prevalentemente donne caucasiche di 20-50 anni e si presenta quasi sempre unilateralmente. L’eziologia della sindrome di ICE rimane poco conosciuta, ma è stato proposto un collegamento all’infiammazione cronica di basso grado derivante dall’infezione sottostante da virus herpes simplex o virus di Epstein-Barr. I test di reazione a catena della polimerasi delle cellule endoteliali corneali nei pazienti ICE hanno rivelato che queste cellule hanno percentuali più elevate di DNA del virus dell’herpes simplex rispetto ai controlli.
La sindrome di Chandler si distingue dalle altre sindromi ICE dalla caratteristica distintiva dell’edema corneale diffuso unilaterale a IOP normale o leggermente elevato. Ciò si manifesta tipicamente come visione offuscata unilaterale, con i pazienti che segnalano la presenza di aloni intorno alle luci. Questi sintomi possono essere peggiori al mattino, ma possono migliorare durante il giorno quando l’edema corneale diminuisce. Le anomalie di angolo possono essere osservate sulla gonioscopia, quale le ampie sinechie anteriori periferiche (PAS). Il glaucoma secondario si sviluppa comunemente come risultato della funzionalità sub-ottimale della rete trabecolare compromessa. Rispetto alle altre sindromi del GHIACCIO, la variante di sindrome di Chandler presenta tipicamente con soltanto i cambiamenti molto minimi all’iride.
La gestione della sindrome di Chandler è dettata dal grado di edema corneale e dalla gravità del glaucoma secondario. I farmaci topici che agiscono come soppressori dell’umore acqueo sono più efficaci di quelli che lavorano per migliorare il drenaggio, come gli agonisti colinergici. Se le terapie mediche non hanno successo, potrebbe essere necessaria una terapia chirurgica. Tuttavia, il successo a lungo termine con le procedure chirurgiche può essere difficile, poiché l’endotelio anormale migratorio può portare all’ostruzione della trabeculectomia o del dispositivo di drenaggio acquoso.
Tabella 1. Chandler Sindrome
EPIDEMIOLOGIA
|
SEGNI
|
SINTOMI
|
Management
|
Differential diagnosis of unilateral glaucoma
- #1 Pseudoexfoliation glaucoma
- Trauma, angle-recession
- Asymmetric primary open angle glaucoma (POAG)
- Asymmetric pigmentary glaucoma
- Iridocorneal endothelial (ICE) syndrome
- Acute angle closure glaucoma
- Fuchs heterochromic iridocyclitis
- Neovascular glaucoma
- Tumor
- Glaucomatocyclitic crisis
- Uveitic glaucoma
- Steroid induced glaucoma
- Herpetic glaucoma
- Persistent hyperplastic primary vitreous
- Saleem AA, Ali M, Akhtar F. Iridocorneal Endothelial Syndrome. J Coll of Physicians Surg Pak. 2014; 24 Suppl 2:S112-4.
- Patel A, et al. Clinicopathologic Features of Chandler’s Syndrome. Surv Ophthalmol. 1983; 27(5):327-44.
- Alvarado JA, et al. Rilevazione del DNA virale dell’herpes simplex nella sindrome endoteliale iridocorneale. Arco oftalmolo. 1994; 112(12):1601-9.
- Laganowski HC, Kerr Muir MG, Hitchings RA. Glaucoma e Sindrome endoteliale Iridocorneale. Arco oftalmolo. 1992; 110(3):346-50.
- Wilson MC & Scudi MB. Un confronto delle variazioni cliniche della sindrome endoteliale iridocorneale. Arco oftalmolo. 1989; 107(10): 1465-8.
- Morris RW & Dunbar MT. Presentazione atipica e revisione della sindrome di ICE. Optometria. 2004; 75(1):13-25.
- Levy SG, et al. L’istopatologia della sindrome iridocorneale-endoteliale. Cornea. 1996; 15(1):46-54.
Formato di citazione suggerito
Phillips DL, Toral M, Alward WLM. Sindrome di Chandler: Una presentazione sottile. 9 Febbraio 2015; Disponibile da: http://EyeRounds.org/cases/203-chandlers.htm
