DISCUSSIONE

La CSA oggi è più comunemente osservata nei pazienti paraplegici che hanno subito un precedente intervento chirurgico di fusione della colonna vertebrale per la SCI traumatica, con la maggior parte delle articolazioni di Charcot che appaiono all’interno delle prime due vertebre distali all’estremità caudale del segmento di fusione iniziale. L1-L2 e L2-L3 è la regione più comunemente colpita, insieme alle articolazioni toracolombare e lombosacrale. CSA è stato segnalato anche in segmenti rostrali a livello di strumentazione, anche se questo fenomeno è raro. I pazienti più comunemente presenti con sintomi di mal di schiena, squilibrio seduta, progressiva deformità spinale (di solito cifosi), e un suono di clic udibile sul cambiamento posture. Alcuni studi in letteratura riportano la perdita di tolleranza/deformità seduta come il sintomo più comune di CSA; tuttavia, i nostri dati mostrano che il mal di schiena ha un tasso di presentazione leggermente più alto. I criteri diagnostici per la CSA devono includere la presenza di una condizione preesistente caratterizzata da deterioramento della sensazione di dolore profondo e propriocezione, riassorbimento osseo abbondante e osteogenesi e evidenza istopatologica di infiammazione cronica non specifica, per differenziare la CSA da altre patologie infiammatorie e neoplastiche. Radiograficamente, tutti i casi di CSA sono presenti con distruzione discale e vertebrale.

La strumentazione a segmento lungo che copre cinque o più segmenti vertebrali crea bracci di leva che aumentano il rischio di CSA. I pazienti che sviluppano CSA nel nostro studio presentano costrutti a segmento lungo con una media di segmenti vertebrali 8.0. Carichi biomeccanici eccessivi alle estremità del costrutto, in particolare la flessione laterale e la rotazione del busto, aumentano la probabilità di sviluppo di CSA. L’integrazione di questo carico con attività fisiche come il sollevamento pesi può esacerbare le forze sovrafisiologiche già sperimentate dall’articolazione a causa del costrutto del segmento lungo. L’instabilità iatrogena innescata dalla laminectomia in precedenti interventi chirurgici spinali può anche aumentare il rischio di sviluppo di CSA. La maggior parte di CSA si sviluppa all’interno della regione di strumentazione o laminectomia, o all’estremità caudale della regione che inizialmente ha subito l’operazione; l’eccezione a questo essere pazienti che subiscono la chirurgia per la colonna vertebrale toracica cervicale o superiore. Morita et al. descrivere l’aggiunta di iperostosi spinale anchilosante (ASH) alla SCI come fattore di rischio aggiuntivo per lo sviluppo di CSA, poiché 7 dei 9 pazienti (77,8%) hanno sviluppato CSA all’incrocio tra o alla fine della CENERE. Si ritiene che la CENERE limiti la mobilità nei segmenti spinali mobili e li esponga allo stress biomeccanico.

La maggior parte della letteratura raccomanda una fusione circonferenziale anteriore-posteriore combinata per ridurre i tassi di guasto dell’hardware, e ci sono studi che supportano questa nozione. Un caso di un maschio di 23 anni con CIPA è stato sottoposto a fusione solo anteriore, una scelta che gli autori ritenevano sufficiente a meno che le biopsie non mostrassero un’infezione attiva. Il costrutto di sola colonna anteriore non è riuscito, una complicazione che gli autori ritengono probabile che avrebbe potuto essere evitata se avessero usato invece una fusione circonferenziale. Il paziente ha subito conseguenze minime a causa della sua CIPA. Da notare, questo paziente non ha mostrato livelli elevati di proteina C-reattiva (0,9 mg/dl), una scoperta che contraddice la maggior parte della letteratura riguardante la diagnostica CSA. I livelli di proteina C-reattiva sono stati citati come misura specifica per la diagnosi di CSA. Tuttavia, ci sono casi come il caso Cassidy, così come il caso Aydinli che non risultano positivi per elevati livelli di proteina C-reattiva. In generale, i pazienti con insensibilità congenita al dolore ricevono diagnosi CSA in età molto precoce (22,3 contro 46,7 anni nella revisione di Barrey et al.). I pazienti con insensibilità congenita al dolore possono essere a rischio di nuovo sviluppo di CSA dopo la fusione, quindi il monitoraggio continuo di questi pazienti è fondamentale.

L’artrodesi circonferenziale può essere ottenuta attraverso un approccio monostadio o multistadio. Un caso di studio di Kim et al. descrive un’artrodesi circonferenziale attraverso un approccio di costotransversectomia posterolaterale a singolo stadio, che è stato fatto nel tentativo di evitare la morbilità tipicamente associata a una combinazione multi-stadio di chirurgia anteriore e posteriore. Suda et al. suggerire anche un’artrodesi circonferenziale a stadio singolo in pazienti sistemicamente sani. Tuttavia, per i pazienti con comorbidità mediche, si consiglia un’artrodesi circonferenziale a più stadi. Mentre non ci sono state complicazioni postoperatorie o prove di allentamento dell’hardware, l’imaging CT di follow-up ha mostrato una preparazione inadeguata delle piastre terminali e un posizionamento errato della gabbia a maglie, un problema che gli autori hanno attribuito a limitate capacità visive dal loro approccio chirurgico e difficoltà a stabilire confini tra osso e disco a causa del tessuto cicatriziale In un altro caso presentato da David et al., una donna paraplegica di 44 anni con una storia di interventi chirurgici multipli anteriori e posteriori per la scoliosi, ha sviluppato CSA a L3 e L4, al di sotto della sua precedente fusione della scoliosi da T4 a L2. A causa dei suoi molteplici interventi chirurgici anteriori per la scoliosi, gli autori hanno concluso che un approccio anteriore produrrebbe un rischio significativo per i vasi adiacenti al segmento di Charcot, a causa dell’adesione infiammatoria. L’approccio di resezione a 3 colonne posteriore a stadio singolo utilizzato dagli autori fornisce l’accesso ventrale ai corpi vertebrali interessati senza transettare il sacco thecal, attraverso la legatura di radici non funzionali all’interno del segmento di Charcot. Consentendo il contatto osseo diretto da ospite a ospite, la procedura elimina la necessità di montanti delle colonne anteriori e posteriori, riducendo al contempo il numero di siti di innesto-ospite per l’unione ossea. Gli autori ritengono che la resezione a 3 colonne posteriore a stadio singolo con approccio di accorciamento primario eviti le potenziali complicazioni di una gabbia anteriore lunga o di un segmento allotrapianto. L’uso del BMP, in questo caso, deve essere riconosciuto, poiché questo agente biologico è noto per promuovere l’unione e ridurre i tassi di fallimento del trattamento. Mentre questi casi di studio suggeriscono alta fusione e bassi tassi di guasto hardware per approcci posteriori monostadio, i risultati richiedono ulteriori indagini a causa della natura della loro piccola dimensione del campione. È anche importante considerare la durata del follow-up in questi studi, poiché il fallimento dell’hardware come complicazione del trattamento chirurgico di CSA viene solitamente segnalato entro i primi 24 mesi postoperatori. La maggior parte degli studi in letteratura riporta bassi tassi di fallimento del trattamento chirurgico CSA; tuttavia, questi studi sono tipicamente limitati dalla durata del follow-up. Quando seguiti per lunghi periodi, i tassi di fallimento CSA chirurgici aumentano significativamente, suggerendo che CSA è un disturbo progressivo anche con una fusione chirurgica di successo.

L’estensione della strumentazione necessaria per mantenere la stabilità e ridurre i guasti hardware continua ad essere un argomento controverso. I segmenti vertebrali privi di strumentazione adiacente ai segmenti di fusione precedenti sono a maggior rischio di sviluppare nuove articolazioni di Charcot. I livelli di fusione precedenti adiacenti devono essere incorporati nei livelli chirurgici CSA per prevenire la pseudartrosi. Per prevenire la ricaduta di CSA, alcuni autori hanno proposto l’estensione della fusione posteriore dalla prima vertebra sacrale ad almeno il primo livello in un’area sensibile. I pazienti con estensione del costrutto all’ileo hanno un rischio diminuito di sviluppo di CSA secondario rispetto ai pazienti con costrutti che terminano nella colonna lombare. Estensione della strumentazione al sacro o ileo attraverso un costrutto lumbopelvic quattro aste può impedire lo sviluppo di nuove articolazioni Charcot distale al costrutto, così come prevenire guasti hardware. L’estensione della fusione all’ileo è raccomandata nei casi di CSA lombare. Tuttavia, deve essere considerato l’effetto della ridotta mobilità della colonna lombare sulla funzione del paziente che coinvolge le attività quotidiane. Quan e Wilde descrivono un caso di studio di un uomo caucasico di 42 anni che presenta una paraplegia T6 completa e sintomi suggestivi di disreflessia autonomica 21 anni dopo un evento SCI traumatico. Dopo interventi chirurgici multipli per ottenere l’artrodesi circonferenziale, il paziente ha sperimentato un allentamento bilaterale delle viti L5 e S1, con conseguente intervento chirurgico di revisione ed estensione della ricostruzione posteriore caudalmente all’ileo. Dieci settimane dopo, il paziente ha subito una frattura intertrocanterica del collo del femore, un risultato probabilmente causato dal trasferimento biomeccanico dello stress dalla fusione spinopelvica all’articolazione dell’anca. Mentre la fusione spinopelvica ha dimostrato di ridurre i tassi di guasto dell’hardware attraverso la giunzione lombosacrale; rischia anche fratture da insufficienza femorale prossimale. È fondamentale considerare questi rischi quando si valuta se estendere la strumentazione all’ili. Inoltre, è anche fondamentale valutare la gamma di movimento dell’anca prima dell’intervento chirurgico, poiché la mobilità limitata dell’anca può comportare un aumento del movimento lombare compensativo in posizione seduta o supina, che può compromettere la qualità della fusione. La fusione all’ileo nelle regolazioni della gamma limitata dell’anca di moto può anche provocare la perdita significativa della funzione quotidiana di attività.

La disreflessia autonomica e l’infezione concomitante possono presentarsi con CSA. I pazienti affetti da SCI rostrale a T6 sono a rischio di sviluppare disreflessia autonomica, a causa di interruzioni delle connessioni tra il cervello e il letto vascolare splancnico. È importante notare che mentre la maggior parte dei pazienti con CSA presenta sintomi di instabilità spinale, deformità, mal di schiena e suoni di clic udibili sul movimento, tutti i casi segnalati di CSA con disfunzione autonomica enfatizzano le principali lamentele di mal di testa indotti dall’ipertensione e sudorazione sulla presentazione del paziente. Coerentemente con la teoria che SCI rostrale a T6 sono ad aumentato rischio per lo sviluppo di disreflessia autonomica, Selmi et al. segnalare due casi di pazienti con CSA che sviluppano disreflessia autonomica con SCI iniziale a C7-T1 e C5-C6. L’instabilità spinale lombare può anche agire come un raro innesco della disreflessia autonomica, come dimostrato da un paziente presentato da Zyck et al. con instabilità L5-S1. Mentre l’eziologia della disreflessia autonomica indotta da CSA rimane poco chiara, le teorie in letteratura hanno proposto la pressione esercitata sul plesso nervoso presacrale e sui visceri retroperitoneali secondari all’instabilità spinale CSA come possibile meccanismo. I raggi X di routine delle vie urinarie nei pazienti con SCI possono aiutare nella diagnosi iniziale.

L’infezione è stata identificata sia come fattore di rischio che come complicanza della CSA. La letteratura suggerisce che i pazienti paraplegici con infezioni ricorrenti, in particolare le infezioni del tratto urinario, sono ad aumentato rischio di sviluppo di CSA, come supportato da un caso di un uomo paraplegico di 57 anni che presenta CSA e storia di infezioni urogenitali multiple e Staphylococcus aureus resistente alla meticillina. L’infezione come complicazione di CSA è rara, con un tasso di 9.5% (8/84) come presentato nel nostro studio e 17.4% (4/23) come riportato da Jacobs et al. Le lesioni infette di CSA mentre raramente hanno riferito nella letteratura, presentano uno scenario complicato. La formazione di fistole di cisti sottocutanee nella parte posteriore o la disseminazione ematogena sono cause proposte per lesioni CSA infette. Nei loro due casi che presentano con CSA infetto, Morita et al. suggerisca il trattamento antibiotico o il debridement sottocutaneo della fistola può essere insufficiente una volta che la lesione infetta di CSA è ripartita, soprattutto perché la degenerazione di tutte e tre le colonne spinali e l’instabilità severa provocherebbero l’infezione diffusa e l’infiammazione. Mentre la maggior parte delle tecniche di strumentazione CSA coinvolgono fissazione interna, Suda et al. hanno descritto i benefici della fissazione spinale esterna percutanea nel trattamento della CSA infetta.

Sebbene la maggior parte dei casi di CSA oggi sia secondaria alla SCI traumatica, crediamo che sia importante discutere brevemente alcune delle cause e dei sintomi più rari di CSA. Studi in letteratura riportano rari casi di presentazione di CSA in pazienti con malattia di Parkinson, sebbene non sia stata stabilita alcuna associazione definitiva tra le due patologie. van Eeckhoudt et al. ha riportato un caso di una donna di 65 anni con una storia di diabete mellito di tipo 1 e morbo di Parkinson, ma non è stato in grado di concludere definitivamente se il Parkinson ha esacerbato la sua CSA. Da notare che la proteina C-reattiva dei pazienti è stata elevata a 1,4 mg / dl (normale<1 mg/dl), in linea con la letteratura sulla proteina C-reattiva come marcatore diagnostico specifico per CSA. CSA inoltre è stata riferita nella regolazione della lesione vascolare, quale la malformazione artero-venosa spinale. Bishop et al. descrivi un caso di CSA che coinvolge un maschio di 38 anni che presenta disagio addominale e aumento della circonferenza addominale a causa della massiccia distruzione ossea e della formazione cistica con iperemia nello spazio retroperitoneale. Per quanto riguarda la presentazione dei sintomi rari di CSA, On e Dajoyag-Mejia riportano un caso di perdita sensoriale cefalad ascendente. Mentre non specifico alla diagnosi di CSA, gli autori suggeriscono la perdita sensoriale cephalad come manifestazione clinica che sostiene la sua diagnosi. I test negativi per l’eziologia infettiva e neoplastica alla fine hanno portato alla diagnosi di CSA. Infine, la deformità progressiva può essere accelerata da un catetere di baclofene intratecale, aumentando il rischio di formazione di CSA.

La gestione conservativa può essere indicata nei pazienti anziani con comorbidità mediche controindicate alla chirurgia. Rimane anche un’opzione per i pazienti CSA in fase iniziale; tuttavia, poiché i pazienti con SCI completo possono essere esposti a infezioni ricorrenti dal tratto urinario o da un’ulcera da decubito sacrale, il rischio di infezione da CSA deve essere considerato prima di scegliere una modalità di trattamento. In uno studio di Aebli et al., 3 dei loro 7 pazienti trattati senza chirurgia dovuto rischio aumentato di anestesia, è morto entro 10 mesi, suggerendo il rischio di aumenti di gestione conservativa di mortalità.

La maggior parte degli studi in letteratura è limitata dalla durata del follow-up. Suggeriamo studi futuri per analizzare i risultati chirurgici CSA dopo un prolungato periodo di follow-up. La nostra revisione della letteratura ha anche rivelato la mancanza di studi sulla relazione tra fusione radiografica e risultato funzionale. Poiché è importante considerare il potenziale impatto funzionale quando si considera la chirurgia di stabilizzazione, suggeriamo questo come argomento di studio futuro.