Il nevo intradermico cerebriforme (CIN) è una forma rara di cutis verticis gyrata (CVG) che si manifesta clinicamente come deformità del cuoio capelluto simile alla superficie del cervello, con caratteristiche morfologiche cerebriformi. Hammond e Ransom descrissero per la prima volta un nevo cerebriforme simile a cutis verticis gyrata nel 1937. CIN è un nevo nodulare cerebriforme sulla sua superficie e intradermico istologicamente. CIN è una delle cause diverse e rare di CVG (secondario/pseudo) caratterizzato dallo sviluppo di pieghe e solchi, conferendo al tumore un aspetto ondulato o contorto.
CIN è considerato come una rara forma di nevo melanocitico congenito che si sviluppa sul cuoio capelluto.
Di solito si presenta alla nascita o all’inizio della vita. Il meccanismo per il modello cerebriforme sulla superficie di CIN è sconosciuto. Ci può essere iperplasia multifocale dell’epidermide e delle cellule del nevo.
Le femmine hanno maggiori probabilità di sviluppare CIN. Clinicamente si presenta come tumore asimmetrico, color pelle o leggermente pigmentato solitamente localizzato nelle aree parietali o occipitali del cuoio capelluto. Le lesioni si verificano raramente su siti cutanei diversi dal cuoio capelluto. Nel corso degli anni, si ingrandisce lentamente e diventa più prominente e ben delimitato da una superficie cerebriforme. La sua dimensione varia da 2 × 3 cm a 25 × 22,5 cm e talvolta colpisce da metà a tre quarti del cuoio capelluto. L’alopecia progressiva è comune, con i capelli che sono particolarmente radi sopra le circonvoluzioni e ciuffi che emergono dai sulci. I pazienti possono anche avere prurito, tenerezza, bruciore, infezione ricorrente, sanguinamento e un odore fetido e o di muffa. La gravidanza, l’isterectomia, l’esplorazione chirurgica e l’attività ormonale possono indurre uno scatto di crescita di CIN. È suggerito che l’attività ormonale aumentata può potenziare la crescita di queste lesioni, poichè lo scatto della crescita è notato spesso alla pubertà.
L’esame istologico mostra le cellule del nevo intradermico presenti in tutto lo spessore del derma che possono essere ben delineate o irregolari. Le cellule del nevo contengono quantità variabili di melanina. La trasformazione neuroide può essere presente nelle parti più profonde della lesione con fibre di collagene aumentate che simulano quelle osservate nel neurofibroma. I nidi e le cellule del nevo si osservano fondendosi con il tessuto neuroide. I follicoli piliferi possono apparire atrofizzati, con il tessuto nevoide che li circonda densamente.
Le lesioni CIN hanno un alto rischio di sviluppo di melanoma maligno. L’incidenza nel tempo di vita del melanoma che si manifesta in un nevo gigante o in nevi più piccoli è del 6,3% e del 12%. Il melanoma può essere presente alla nascita, o può sorgere nell’infanzia o più tardi nella vita. La mortalità di tali lesioni è elevata.
I pazienti con CIN hanno un range di intelligenza normale e non sono state osservate malattie locali o sistemiche. Il CIN gigante può essere associato a una serie di malattie sistemiche. CIN è stato correlato al nevo melanocitico congenito gigante. Tuttavia, il rischio di melanosi neurocutanea nei pazienti con CIN non è stato ancora stabilito. È riportata l’associazione di ipercheratosi epidermolitica e CIN del cuoio capelluto.
Clinicamente, la CIN deve essere differenziata da altre condizioni che si manifestano come CVG, come la CVG primaria, che è spesso accompagnata da anomalie neurologiche o endocrinologiche, e la CVG secondaria derivante da disordini neoplastici o metabolici come neurofibroma, dermatofibroma, amiloidosi o mixedema. Altre diagnosi differenziale include leucemiche si infiltra in pelle, sindrome di Ehlers–Danlos, cerebriform nevo sebaceo, pachydermoperiostosis, aplasia cutis congenita, alopecia mucinosa, cerebriform epiteliale tessuto connettivo amartoma, cylindroma, acromegalia, l’infiammazione, la trazione e la persistente e ripetuto sfregamento della pelle del cuoio capelluto con secondario ispessimento del connettivo, tessuto cutaneo mentalmente ritardato soggetti.
La diagnosi precoce e il trattamento della CIN sono importanti in quanto il rischio di sviluppo di melanoma maligno è elevato. Le possibilità terapeutiche sono l’escissione chirurgica (completa / parziale) e la ricostruzione plastica, a volte coinvolgendo tecniche di espansione tissutale. Nei casi in cui l’escissione non è possibile, è obbligatorio un attento follow-up della lesione.
