DISCUSSIONE
L’aspetto operativo e radiologico dei pazienti 4 e 5 sono molto simili. Tuttavia, a causa dell’elevata prolattina nel paziente 5 e dell’istologia leggermente diversa, è di interesse specifico. Infatti, mentre l’aspetto del tumore durante l’operazione e le valutazioni radiologiche non lasciavano dubbi per il meningioma, diversi neuropatologi rimasero dubbiosi e non poterono decidere se il tumore fosse meningioma o adenoma pituitario. La scansione preoperatoria esterna per questo caso non è disponibile, ma la relazione del radiologo sull’angiogramma afferma: “il ritrovamento di un rossore che persiste nella fase venosa tardiva senza neurovascolarità o vene drenanti precoci è compatibile con un meningioma parassellare.”Tale rossore è caratteristico del meningioma e non dell’adenoma pituitario. Inoltre, la coda meningea nella Figura 5c è tipica del meningioma. Anche dopo i risultati immunoistochimici e microscopici elettronici i neuropatologi sono rimasti in dubbio. Un rapporto afferma: “mentre la morfologia microscopica leggera è più suggestiva del tumore pituitario, la mancanza di vescicola secretoria chiama in causa quella diagnosi.”Poiché l’associazione del meningioma con prolattina elevata non è insolita e le altre indicazioni spiegate sopra, abbiamo incluso il caso come meningioma.
Il funzionamento e il trattamento con radiazioni sono i due trattamenti più comuni per il CSM. Soprattutto quando è coinvolta la rimozione radicale o aggressiva del tumore, questi possono essere associati a mortalità e morbilità relativamente più elevate rispetto ad altri tumori intracranici. Il trattamento con radiazioni riduce il tumore in alcuni o rallenta la crescita in altri senza mortalità; tuttavia, anche questo è associato a complicazioni, come verrà discusso più avanti. L’oftalmoplegia è la principale complicazione del tumore senza e con trattamenti. Indipendentemente dalla causa, tuttavia, la sua presenza è una considerazione importante per la scelta di un trattamento. Perché a parte la ridotta capacità visiva, la deturpazione facciale risultante produce un grande cambiamento nella mentazione e nella vita sociale del paziente. Una revisione della letteratura supporta le affermazioni di cui sopra, così come una revisione dettagliata della letteratura di Klinger et al.
DeMonte et al. ha riferito che 31 (76%) dei loro pazienti 41 CSM avevano “rimozione totale.”Tre pazienti sono morti ” nei restanti 38 pazienti, i deficit del nervo cranico preesistenti sono migliorati nel 14%, sono rimasti invariati nell’ 80% e sono peggiorati permanentemente nel 6%. Inoltre, sette pazienti hanno avuto un totale di 10 nuovi deficit dei nervi cranici. Dei 10 pazienti che hanno avuto la rimozione totale, uno ha avuto recidiva 5 anni dopo l’operazione. Ischemia cerebrale si è verificata in tre pazienti: in uno, temporaneo e in due, emiplegia residua. Tuttavia, gli autori affermano che ” la rimozione aggressiva di CSMS può essere eseguita con livelli accettabili di morbilità e mortalità.”
Blake et al. ha analizzato questo risultato e non è d’accordo con la loro conclusione, commentando che non era chiaro a loro che la resezione chirurgica aggressiva migliorasse sostanzialmente la storia naturale del tumore o la prognosi dopo un trattamento meno radicale. Suggeriscono invece che la morbilità e la mortalità della procedura non possono giustificare il suo uso tranne che in pazienti selezionati. In risposta, DeMonte et al. ha sottolineato che la maggior parte dei pazienti nel loro studio aveva mostrato segni di recente crescita tumorale e tutti i tumori si estendevano al di fuori del seno cavernoso.
Il trattamento con radiazioni viene utilizzato come trattamento alternativo per il CSM. Hasegawa et al. ha studiato 150 pazienti CSM, escludendo meningiomi atipici o maligni, nei quali 111 potevano essere seguiti con neuroimaging e per un periodo mediano di 62 mesi, e ha scoperto che la radiazione gamma knife (GKR) era associata a tassi di sopravvivenza libera da progressione dell ‘ 87% e del 73% e tassi di controllo del tumore del 94% e del 92% a 5 e 10 anni, rispettivamente. L’esito funzionale in 43 pazienti (46%) è migliorato, 40 pazienti (43%) sono rimasti stabili e 11 pazienti (12%) hanno presentato sintomi preesistenti o di nuova insorgenza peggiori. In un altro documento, Park et al. trovato regressione del volume tumorale nel 61%, invariato nei pazienti 25%, e peggiorata nel 15% durante un follow-up mediano 101 mesi.
Le complicazioni di GKR sono certamente meno delle complicazioni operative; tuttavia, esistono. Ad esempio, Skeie et al. in uno studio con una media di 82 mesi di follow-up di 100 pazienti ha osservato il 6,0% di complicanze: neuropatia ottica in due, disfunzione ipofisaria in tre, peggioramento della diplopia in uno ed edema correlato alle radiazioni in un paziente. Non hanno trovato mortalità e l ‘ 88,0% dei pazienti è stato in grado di vivere una vita indipendente all’ultimo follow-up. Tuttavia, le complicazioni della chirurgia di solito presenti poco dopo l’operazione, ma con le radiazioni, le complicazioni possono verificarsi molto tempo dopo. Ad esempio, al-Mefty et al. descritto un caso di un paziente che ha sviluppato un tumore clival 30 anni postirradiation. Sughrue et al. analizzato 2065 casi di CSM attraverso meta-analisi e trovato un tasso di recidiva del 3,2% trattato con radiochirurgia stereotassica (SRS) rispetto all ‘11,1% nella resezione totale lorda e all’ 11,8% nella resezione subtotale. Inoltre, hanno scoperto che la neuropatia cranica era marcatamente più alta nei pazienti sottoposti a resezione (59.6%), rispetto al 25,7% in coloro che hanno subito un trattamento SRS.
Nel frattempo, Amelot et al. trattati 90 pazienti CSM sintomaticamente per 2-5 anni. I pazienti presentavano sintomi principali come compromissione della funzione oculomotoria e sintomi minori come diplopia intermittente. Hanno trovato semplice trattamento iniziale come brevi cicli di corticosteroidi e carbamazepina fatto il 67,9% dei pazienti con sintomi principali e l ‘ 80% dei pazienti con sintomi minori “asintomatica.”Inoltre, hanno scoperto che 44 dei 53 pazienti non hanno mostrato una crescita significativa in questo periodo di tempo e 42 non erano sintomatici per cominciare.
Possono verificarsi anche complicazioni emotive e sociali: oltre alla ridotta capacità visiva, la deturpazione estetica dell’oftalmoplegia ha un profondo impatto sulla vita di un paziente, specialmente negli individui più giovani. Diminuisce l’immagine di sé e rende difficile trovare lavoro nonostante tutte le qualifiche; può ostacolare la vita sociale desiderata e le relazioni personali. È difficile capire il pregiudizio e lo stigma che una persona con una deturpazione facciale ancora minore attraversa. L’impatto deriva dal modo in cui la società percepisce la deturpazione e dal modo in cui la persona reagisce al modo in cui viene trattata.
Ad esempio, Ryan et al. eseguito uno studio in cui i partecipanti 98 sono stati istruiti a gestire oggetti di scena precedentemente gestiti da un confederato sano o da un confederato simulando condizioni mediche che interessano il viso-voglia e influenza. I partecipanti hanno dimostrato una forte evitamento comportamentale per gestire il puntello quando era stato gestito dai confederati di influenza o voglia e hanno mostrato “manifestazioni facciali di disgusto.”Ryan et al. scrivi, ” Questo evitamento implicito si verifica anche quando sanno esplicitamente che tali segni-la voglia qui-derivano da una condizione noncontagious.”E in 2018, Newell e Marks hanno studiato la paura sociale nei pazienti con deturpazione facciale e hanno scoperto che la loro fobia sociale era simile a quella con agorafobia.
Il CSM viene solitamente trattato con operazioni, radiazioni o entrambi. La letteratura disponibile, alcuni dei quali sono riportati qui, indica che entrambi i trattamenti sono efficaci. Tuttavia, il grado in cui ciascun trattamento contribuisce è difficile da misurare; è per lo più assunto. L’obiettivo principale di qualsiasi trattamento per CSM è prevenire la crescita del tumore e prevenire l’insorgenza di oftalmoplegia. Poiché il tumore cresce lentamente nel corso degli anni, è difficile valutare il grado di prevenzione della crescita a causa del trattamento con radiazioni. Anche l’effettivo effetto terapeutico delle radiazioni è difficile da misurare, a meno che l’oftalmoplegia non venga eliminata o almeno ridotta. I risultati di un’operazione sulla riduzione del volume tumorale e dei suoi effetti terapeutici sono immediatamente evidenti, ma il tasso di complicanze è più alto e la crescita può ancora continuare.
Inoltre, poiché l’insorgenza della diplopia è indipendente dalle dimensioni del tumore, non sappiamo quando si verificherà la diplopia. Inoltre, se lo fa, accorciamento del muscolo come nel caso del paziente 2 o altri trattamenti sintomatici non invasivi come riportato da Amelot et al. può essere di aiuto per un po ‘ e appropriato per alcuni pazienti. Come il paziente 1, si può preferire di aspettare fino al pensionamento o altri eventi, o come i pazienti 1 e 3, si può preferire di non correre alcun rischio di vita. Pertanto, prima di raccomandare qualsiasi trattamento, una valutazione approfondita degli obiettivi, dei desideri e delle condizioni fisiche del paziente è una parte essenziale del rapporto medico–paziente.
Nonostante una presentazione dettagliata del potenziale risultato, pochi pazienti possono veramente comprendere l’impatto della disabilità fisica e della deturpazione facciale causata dall’oftalmoplegia prima di sottoporsi effettivamente all’operazione. Se si raccomanda un’operazione radicale, i pazienti spesso accettano questa opzione, nonostante la potenziale oftalmoplegia postoperatoria, ritenendo che per evitare la morte debbano sottoporsi all’operazione. Tuttavia, anche non trattato, la morte si verifica raramente. Oppure, un paziente può accettare l’operazione sperando che un’oftalmoplegia esistente si riprenda. Così, raccomandazione per un trattamento porta una responsabilità etica impressionante. Parlare di cecità, paralisi e morte non è facile da ascoltare. I pazienti raramente afferrano ciò che passeranno e accettano il trattamento basato sulla fiducia.
Tuttavia, alla fine, un paziente deve sapere perché e per quale motivo è raccomandato un trattamento e il medico deve sapere perché il paziente accetta o rifiuta un trattamento. A volte, uno come il paziente 1 può essere irragionevolmente riluttante ad accettare un’operazione a causa dell’età avanzata o di altri motivi e subisce gravi conseguenze di cecità. Senza coercizione, un tale paziente ha bisogno di incoraggiamento se l’operazione pianificata non è così rischiosa come percepisce il paziente.
Come recensione di Klinger et al. indica che il trattamento del CSM ha attraversato un’evoluzione e l’operazione radicale non è più favorita. Forse, in pazienti occasionali con tumori maligni, aggressivi o in rapida crescita, l’operazione radicale può essere utile. I pazienti qui presentati sono troppo pochi per essere in grado di elaborare una linea guida generale; tuttavia, hanno indicato che quando si verifica l’oftalmoplegia spontanea, lo fa lentamente e gradualmente. Inoltre, una revisione della letteratura indica che la morte causata dalla crescita spontanea si verifica raramente, a meno che il tumore non sia maligno. Pertanto, il trattamento del CSM è meglio basato sulla prova dei tempi dell’oftalmoplegia.
Oggi, la traiettoria della crescita del tumore può essere facilmente determinata dal follow-up clinico combinato con studi radiologici come la risonanza magnetica. Certamente, i pazienti in questo studio hanno dimostrato che la diplopia disturbante potrebbe non verificarsi per molto tempo. Pertanto, non sembra esserci urgenza nel trattamento del CSM con l’operazione o il trattamento con radiazioni, specialmente se è asintomatico, o i sintomi non disturbano il paziente e possono essere trattati con un trattamento non invasivo. Un certo periodo di” aspettare e vedere ” può ritardare le potenziali complicazioni di un’operazione e di una radiazione fino a quando l’evidenza indica i loro bisogni in base ai sintomi e al desiderio del paziente. Tuttavia, in alcuni pazienti, come nei pazienti 4 e 5, la diplopia può causare notevoli limitazioni nella loro funzione; in questi casi, un’operazione limitata per alleviare i sintomi, seguita da radiazioni, sembra ragionevole.
