Discussione

La Pellagra fu descritta per la prima volta da un medico spagnolo Don Gaspar Casal nel 1735. Chiamò la malattia “mal de la rosa”, perché tutti i pazienti affetti avevano la tipica eruzione rossastra e lucida sul dorso delle mani e dei piedi. L’eruzione intorno al collo porta il suo nome: il colletto o la collana di Casal 1, 2. Casal ha notato la malattia tra i poveri della Spagna. La malattia è caratterizzata dalle quattro D: Dermatite, diarrea e demenza e in alcuni casi Morte. La dermatite della pellagra è caratteristicamente presente nella zona esposta al sole. La demenza è evidenziata dalla progressiva dimenticanza.3 Pellagra deriva da una carenza cellulare sistemica di niacina (vitamina B3). La niacina può essere ottenuta direttamente dalla dieta o sintetizzata da un aminoacido essenziale triptofano. Si stima che 60 mg di triptofano produrranno 1 mg di niacina in presenza di vitamina B2 e B6. 3 L’indennità giornaliera raccomandata per la niacina è 15-20mg.

La pellagra primaria risulta quando la dieta è carente di niacina o triptofano. La niacina viene convertita in nicotinamide nel corpo che è un componente del coenzima 1 e del coenzima 2. Questi composti sono coinvolti nella glicolisi, nel metabolismo delle proteine e degli aminoacidi, nel metabolismo del piruvato, nella biosintesi del pentoso, nella generazione di legami ATP, nel metabolismo del glicerolo e nel metabolismo degli acidi grassi liberi. I risultati secondari della pellagra quando c’è abbastanza niacina dietetica ma i processi di malattia interferiscono con la sua assunzione, assorbimento o metabolismo. Le cause secondarie includono (ma non sono limitate a) l’alcolismo cronico e una varietà di disturbi intestinali cronici. Sono stati segnalati casi sporadici tra gli alcolisti.4, 5 Il nostro paziente aveva una notevole storia di consumo di alcol che rende molto probabile che sia stata la causa della pellagra. La pellagra primaria era improbabile in considerazione del fatto che era assente negli altri membri della famiglia che avevano preso la stessa dieta. Altre cause di secondaria pellagra che erano molto improbabile che nel nostro paziente, ma che bisogna prendere in considerazione in ogni paziente con pellagra includono prolungata diarrea, anoressia nervosa, la tubercolosi del sistema gastrointestinale, colite cronica, regionale ileitis, colite ulcerosa grave, cirrosi epatica, tumore carcinoide, Hartnup per la sindrome di farmaco: 5-fluorouracile, pirazinamide, 6-mercaptopurina, isoniazide, fenobarbital e cloramfenicolo.6,7,8,9 Le indagini in qualsiasi paziente che presenta confusione devono includere un test HIV e un’analisi del liquido cerebrospinale (CSF) (a meno che non vi sia una controindicazione). Il nostro paziente e ‘ risultato negativo agli anticorpi anti-HIV. La sua analisi del CSF era normale. Anche le cause metaboliche di confusione devono essere considerate. Questi includono iponatriemia, ipernatriemia o ipercalcemia. Nel nostro paziente, i risultati dell’elettrolito erano normali. In considerazione della febbre riportata prima del ricovero, il suo sangue è stato preso per la cultura e non c’è stata crescita. La febbre riportata è stato pensato per essere molto probabilmente a causa di riattivazione herpes simplex come aveva erpetica eruzione vescicolare sulle labbra superiori che aveva già iniziato croste quando ha presentato.