CASO # 1: angioma di ciliegia

Gli angiomi di ciliegia (noti anche come macchie di Campbell De Morgan, angiomi senili ed emangiomi di ciliegia) sono papule o macule vascolari rosse, blu, viola o nere che sbollentano sotto pressione e possono essere circondati da un alone pallido.

Gli angiomi di ciliegia variano in dimensioni e contorno, da una piccola macula rossa che assomiglia a petecchie a papule più grandi a forma di cupola e placche polipoidi (angiomi polipoidi). Gli angiomi di ciliegia, la proliferazione vascolare più comune nella pelle, si trovano solitamente sul tronco e sugli arti e meno frequentemente sul viso e sul cuoio capelluto.6

L’età, la pelle pallida, la gravidanza, la malignità e alcune sostanze chimiche e farmaci sono associati alla comparsa di queste lesioni. Gli angiomi della ciliegia sono più comuni in bianchi e solitamente in primo luogo compaiono nella terza decade; la maggior parte degli individui pallidi hanno alcuni dalla loro sesta decade. Nelle donne, gli angiomi di ciliegia si sviluppano spesso durante la gravidanza e possono evolversi durante il periodo postpartum, il che suggerisce che i fattori ormonali influenzano lo sviluppo.

L’improvvisa comparsa di lesioni benigne come gli angiomi di ciliegia può far presagire una malattia sistemica. La presentazione improvvisa di molti angiomi può essere un segno di malignità interna. I prodotti chimici ed i composti che sono stati riferiti per causare gli angiomi della ciliegia includono il gas della senape, il 2-butossietanolo, i bromuri e la ciclosporina.

Gli angiomi cutanei possono essere risultati della pelle nella sindrome POEMS (polineuropatia, organomegalia, endocrinopatie, proteina M e cambiamenti cutanei). È stato notato un nevo familiare flammeus associato ad angiomi di ciliegia ad esordio precoce.7

L’istologia degli angiomi di ciliegia è ben definita. Nelle piccole crescite precoci, uno o più canali vascolari a parete sottile che sono dilatati e interconnessi sono presenti nelle papille dermiche. Gli angiomi di ciliegia più maturi dimostrano una perdita delle creste della rete e una graduale atrofia dell’epidermide superficiale. Gli angiomi polipoidi della ciliegia mostrano le reti dei canali comunicanti dilatati con il tessuto connettivo interventente scarso.

Gli angiomi di ciliegia possono dimostrare una collaretta alla periferia dell’angioma. Ci può essere un aumento della densità dei mastociti negli angiomi di ciliegia rispetto alla pelle normale. Studi ultrastrutturali dimostrano che gli angiomi di ciliegia hanno membrane basali e fenestrazioni riduplicate dell’endotelio. La natura non replicante delle cellule endoteliali che compromettono gli angiomi di ciliegia suggerisce che non sono vere neoplasie.

La diagnosi differenziale include: glomeruloid emangioma, angiokeratoma circumscriptum, il sarcoma di Kaposi, angiokeratoma corporis diffusum (sindrome di Fabry), angiokeratoma dello scroto, bacillary angiomatosi, blu gomma bozza sindrome del nevo, fragola emangioma, angiokeratoma di Mibelli, angiokeratoma della vulva, petecchie, e piogeni granulomi.

I meccanismi molecolari e genetici degli angiomi di ciliegia sono stati recentemente definiti. I ricercatori hanno scoperto che il livello di microRNA-424 (miR-424) era sostanzialmente diminuito negli angiomi di ciliegia rispetto alla pelle normale, con conseguente aumento dell’espressione proteica di MEK1 e ciclina E1.8 Inibendo miR-424 nelle cellule endoteliali normali ha portato ad un aumento simile dell’espressione proteica di MEK1 e ciclina E1, che ha indotto la proliferazione delle cellule endoteliali, un’azione Il targeting di MEK1 e ciclina E1 con piccoli RNA interferenti ha ridotto il numero di cellule endoteliali.

Gli angiomi di ciliegia sono un problema estetico e il trattamento non è richiesto. Ci sono trattamenti chirurgici se lo si desidera per una maggiore cosmesi,ma non esiste alcuna terapia medica. Le opzioni chirurgiche includono trattamenti puramente distruttivi come l’escissione della rasatura, l’elettrodesiccazione e il curettage, fonti di luce pulsata intensa (cioè impulsi nonablativi ad alta intensità di luce visibile per causare il rimodellamento dei tessuti) e crioterapia, nonché trattamenti mirati come i laser.

Come proliferazioni cutanee vascolari, gli angiomi di ciliegia contengono emoglobina ossigenata, che assorbe fortemente la luce visibile a 418, 542 e 577 nm.I laser 9,10 usati per trattare gli angiomi della ciliegia producono luce intorno a questo spettro. L’emoglobina esposta alla luce in questo spettro viene vaporizzata, il lume vascolare cancellato e l’angioma di ciliegia distrutto.

I tre tipi di laser che sono efficaci in questo senso sono: (1) laser a onda quasi continua (CW), che serrano il fascio CW in segmenti corti, producendo emissioni interrotte di energia laser costante; (2) laser pulsati, che emettono luce laser ad alta energia in durate di impulsi ultra-brevi con periodi di tempo relativamente lunghi tra ogni impulso; e (3) laser pulsati del V-fascio, che forniscono le durate ultra-lunghe di impulso. I laser più comunemente usati includono laser a colorante pulsato, laser a bromuro di rame quasi-CW, laser a krypton quasi-CW, laser KTP (potassium-titanyl-phosphate) quasi-CW e laser a colorante sintonizzabile con pompaggio di argon.

Il laser dye pulsato è lo strumento ottimale per distruggere le lesioni vascolari perché possiede un’efficacia clinica superiore e un basso profilo di rischio. Le grandi dimensioni del punto del laser (da 5 mm a 10 mm) consentono di trattare rapidamente lesioni più grandi. Gli effetti collaterali includono lividi postoperatori che possono durare da una a due settimane e cambiamenti pigmentari transitori. Croste, cambiamenti strutturali e cicatrici si verificano raramente con l’uso di un laser a colorante pulsato.

I laser quasi-CW sono efficaci ma più comunemente causano cicatrici. I laser a dye pulsati a V-beam forniscono durate di impulsi ultra-lunghe, quindi maggiore è l’energia diretta ai vasi sanguigni bersaglio per un periodo di tempo più lungo, con conseguente danno ai vasi sanguigni più uniforme rispetto ai laser a dye pulsati più vecchi. Il raffreddamento dinamico trovato in più nuovi laser a tintura pulsati aumenta la comodità durante il trattamento, permettendo che le più alte fluenze (energia) siano consegnate sicuro ed efficacemente con meno trattamenti.

Dr. Scheinfeld è assistente professore clinico di dermatologia presso la Columbia University di New York City, dove ha uno studio privato. L’autore non ha relazioni da divulgare relative al contenuto di questo articolo.

1. Mulliken JB. Aggiornamento sulle anomalie vascolari. In: Atti del workshop internazionale sulle anomalie vascolari. Boston, Messa: 21-24 giugno 2008.

2. Tanner JL, Dechert MP, Frieden IJ. Crescere con un emangioma facciale: coping e adattamento di genitori e figli. Pediatria. 1998;101:446-452.

3. Suh KY, Frieden IJ. Emangiomi infantili con crescita minima o arrestata: una serie di casi retrospettivi. Arch Dermatol. 2010;146:971-976.

4. Metry D, Heyer G, Hess C, et al. Dichiarazione di consenso sui criteri diagnostici per la sindrome di PHACE. Pediatria. 2009;124:1447-1456.

5. Girard C, Bigorre M, Guillot B, Bessis D. Sindrome del BACINO. Arch Dermatol. 2006;142:884-888.

6. Kim JH, Park HY, Ahn SK. Angiomi di ciliegia sul cuoio capelluto. Caso Rep Dermatol. 2009;1:82-86.

7. Il suo nome è G Nevo familiare flammeus associato ad angiomi di ciliegia ad esordio precoce. Int J Dermatol. 2008;47:1284-1286.

8. Nakashima T, Jinnin M, Etoh T, et al. La down-regolazione di mir-424 contribuisce all’angiogenesi anormale via MEK1 e ciclina E1 in emangioma senile: le sue implicazioni alla terapia. PLoS Uno. 2010; 5: e14334.

9. Gupta G, Bilsland D. Uno studio prospettico sull’impatto del trattamento laser sulle lesioni vascolari. Br J Dermatol. 2000;143:356-359.

10. Dawn G, Gupta G. Confronto tra laser vascolare di potassio titanil fosfato e hyfrecator nel trattamento di ragni vascolari e angiomi di ciliegia. Clin Exp Dermatol. 2003;28:581-583.

Tutti i documenti elettronici accessibili il 15 giugno 2011.

Dal numero del 01 luglio 2011 di Clinical Advisor