I neurocitomi centrali sono tumori intraventricolari neuroepiteliali di II grado con caratteristiche di imaging abbastanza caratteristiche, che appaiono come masse eterogenee di dimensioni variabili e miglioramento all’interno del ventricolo laterale, tipicamente attaccate al setto pellucidum. In genere sono osservati in pazienti giovani e generalmente hanno una buona prognosi a condizione che si possa ottenere una resezione completa.

I neurocitomi extraventricolari (precedentemente noti come neurocitomi cerebrali) sono distintamente rari e discussi in un articolo separato.

Epidemiologia

I neurocitomi centrali sono tipicamente osservati in pazienti giovani (70% diagnosticati tra 20 e 40 anni di età) e rappresentano meno dell ‘ 1% (0,25-0,5%) dei tumori intracranici 10,11. Non è stata segnalata alcuna predilezione per il genere 10.

Presentazione clinica

Tipicamente, i neurocitomi centrali presentano sintomi di aumento della pressione intracranica, mal di testa più frequenti o convulsioni (specialmente tumori con estensione extraventricolare).

Un decorso clinico relativamente breve, in genere solo pochi mesi, è più comune. Raramente i neurocitomi centrali possono essere associati a morte improvvisa secondaria all’ostruzione ventricolare acuta 4. Anche raro, è una presentazione improvvisa a causa di emorragia intraventricolare 7.

Patologia

I neurocitomi centrali dimostrano la differenziazione neuronale e istologicamente appaiono simili agli oligodendrogliomi che, storicamente, hanno portato a molti tumori erroneamente classificati.

La descrizione iniziale li classificava come lesioni di grado I dell’OMS. Tuttavia, questo è stato aggiornato in 1993 a WHO grade II (e rimane così nella versione 2016) in quanto è stato riconosciuto che almeno alcuni di questi tumori hanno mostrato un comportamento più aggressivo 10.

Posizione

La stragrande maggioranza dei neurocitomi centrali si trova interamente all’interno dei ventricoli. Le posizioni tipiche includono 4:

• ventricoli laterali intorno al forame di Monro (più comune): 50%
• entrambi i ventricoli laterali e 3rd: 15%
• bilaterale: 15%
• 3rd ventricolo in isolamento: 5%

Caratteristiche macroscopiche

I neurocitomi centrali sono solitamente tumori friabili di colore grigio, a volte dimostrando aree di calcificazione ed emorragia 11.

Caratteristiche microscopiche

Le cellule sono tipicamente uniformi e rotonde con una cromatina finemente macchiata di sale e pepe 11. Dimostrano anche aree di architettura variabile che ricordano altri tumori, tra cui oligodendrogliomi, pineocitomi e tumori neuroendocrini 11.

Immunofenotipo

Immunoistochimica conferma puramente origine neuronale da positività ai marcatori neuronali come 11:

• sinaptofisina: positivo
• NeuN: positivo
• enolasi neurone-specifico: positivo
• MAP2: di solito positivo
• classe III beta-tubulina: di solito positivo

GFAP e IDH-1 R132H sono negativi 11.

Genetica

È importante sottolineare che le mutazioni IDH e la co-delezione 1p19q sono assenti (caratteristica degli oligodendrogliomi).

Varianti

I neurocitomi extraventricolari sono istologicamente simili ma mancano di una componente intraventricolare 11.

Il ganglioneurocitoma è una variante, di solito dei neurocitomi extraventricolari, che dimostra una distinta componente delle cellule gangliari 6,11,12.

Caratteristiche radiografiche

CT

I neurocitomi centrali sono solitamente iperattenuanti rispetto alla sostanza bianca. Calcificazione è visto in oltre la metà dei casi, di solito punctate in natura 4,10. Le regioni cistiche sono spesso presenti, specialmente nei tumori più grandi. Il miglioramento del contrasto è solitamente da lieve a moderato. Dilatazione ventricolare accompagnamento spesso presente.

RM

• T1
  • isointense di materia grigia
  • eterogenei
• T1 C+
  • lieve-moderato eterogeneo di miglioramento
• T2/FLAIR
  • in genere iso, un po ‘ hyperintense rispetto al cervello
  • numerose aree cistiche (frizzante aspetto), molti dei quali completamente attenuare su FLAIR
  • flusso di rilievo vuoti può essere visto 10
• GE/SWI
  • la calcificazione è comune, in genere punctata
  • emorragia (soprattutto nelle grandi tumori) è comune
  • insolitamente risultati ventricolare emorragia
• DWI
  • la diffusione di una limitazione della componente solida 13
• spettroscopia rm
  • può avere un forte picco della colina 13
  • glicina picco (3.55 ppm) è stato segnalato anche 10

Angiografia

Un tumore blush è spesso identificato con la messa forniti da coroideale navi. Di solito non si vedono grandi arterie di alimentazione.

Trattamento e prognosi

La resezione chirurgica completa è solitamente curativa (sopravvivenza a 5 anni 81%). Quando è presente solo una resezione incompleta possibile o un’estensione extraventricolare, viene aggiunta la radioterapia adiuvante (e talvolta la chemioterapia), sebbene il loro beneficio non sia ben stabilito.

Sono stati riportati casi di diffusione del CSF, ma sono rari 10.

diagnosi Differenziale

• ependimoma
  • più frequenti nell’infanzia
  • più comunemente in 4 ° ventricolo
  • tumori sopratentoriali esp (nei bambini) hanno spesso un significativo extraventricular (parenchimale) componente 4
• intraventricolare meningioma
  • omogenei di contrasto
  • ben circoscritto di massa
• subependymoma
  • in genere si trovano in 4 ° ventricolo
  • di solito gli individui più anziani, 8
  • può avere ependimoma componenti e sono molto simili 9
• subependimali gigante cellule di astrocitoma
  • in pazienti con sclerosi tuberosa
  • vivido contrasto
• il plesso coroideo papilloma
  • soprattutto nei bambini
  • in genere mostrano intenso miglioramento del contrasto
• intraventricolare metastasi
  • pazienti anziani
  • di solito più forte di contrasto
  • storia del primario (ad es. carcinoma a cellule renali)
• talamico glioblastoma
  • pazienti anziani
  • circostanti edema vasogenico
  • meno di pizzo-come l’apparenza (se presenti)
  • elevato SIGNOR perfusione (rCBV)
• oligodendroglioma
  • questo è particolarmente difficile nei casi in cui c’è una componente parenchimale come istologicamente i tumori sono molto simili