Abstract
La malattia di Castleman (CD) è una rara malattia linfoproliferativa benigna, la cui eziologia non è chiara. Clinicamente può manifestarsi come malattia localizzata (unicentrica) o malattia disseminata (multicentrica). La CD si verifica nel torace nel 70% dei casi, nell’addome e nel bacino nel 15% e nel collo nel 10-15% dei casi. Presentiamo un caso di una massa pleurica situata posteriormente in una posizione paraspinale, che è stata scoperta incidentalmente in un uomo di 50 anni ed è stata successivamente resecata seguita da una diagnosi inaspettata di malattia di Castleman all’esame istologico. In questo rapporto, esaminiamo i risultati clinici e istologici in una rara presentazione della malattia di Castleman e discutiamo i risultati in questo caso come parte di una revisione complessiva dei risultati radiologici tipici osservati nella malattia di Castleman.
1. Introduzione
La malattia di Castleman (CD), nota anche come iperplasia del linfonodo angiofollicolare o iperplasia del linfonodo gigante, è una malattia linfoproliferativa non maligna non comune descritta per la prima volta da Benjamin Castleman nel 1954 . Può verificarsi a qualsiasi età con un’incidenza di picco nella terza e quarta decade. La CD si verifica nel torace nel 70% dei casi, nell’addome e nel bacino nel 15% e nel collo nel 10-15% dei casi .
Clinicamente, può manifestarsi come malattia localizzata (unicentrica) o malattia diffusa (multicentrica) e istologicamente è classificata come malattia vascolare ialina, plasmacitica o mista di tipo cellularistico.
Riportiamo una rara presentazione della malattia di Castleman unicentrica, che si presentava come una massa pleurica, localizzata in una posizione paraspinale in un paziente maschio asintomatico di 50 anni.
2. Caso clinico
Un paziente maschio di 50 anni è risultato avere una massa mediastinica su una radiografia del torace eseguita prima della riparazione chirurgica di una frattura tibiale. Era asintomatico e non fumatore. La sua storia medica passata era insignificante.
L’esame fisico del sistema cardiorespiratorio era normale. Un esame emocromocitometrico completo e un profilo biochimico erano normali.
La radiografia del torace ha dimostrato una massa pleurica o mediastinica sinistra di 5 cm (vedere Figura 1).
Una TC toracica, con contrasto endovenoso, ha dimostrato una massa pleurica lobulata omogenea, ben circoscritta e localizzata posteriormente in una posizione paraspinale sinistra adiacente all’aorta toracica discendente. Non c’è stata invasione di tessuti locali o allargamento della foramina neurale adiacente (vedi Figura 2). Sulla risonanza magnetica (MRI), la lesione è risultata leggermente iperintensa al muscolo scheletrico su sequenze MRI ponderate in T1 e eterogeneamente elevata intensità del segnale su immagini ponderate in T2 (vedere Figure 3 e 4). In seguito alla somministrazione endovenosa di gadolinio si è verificato un aumento del contrasto omogeneo della lesione (vedere Figura 5). Una TC dell’addome e del bacino era normale.
La diagnosi differenziale basata sulla costellazione di risultati di imaging era mesotelioma, granuloma ialinizzante polmonare, linfoma, schwannoma, neurofibroma o ganglioneuroma. Il paziente ha proceduto ad aprire la toracotomia e ha subito un’escissione primaria non complicata. L’esame istologico ha rivelato la variante vascolare ialina malattia del Castleman unicentrico. Il test dell’HIV era negativo. Il paziente è stato indirizzato a un ematologo per la sorveglianza e rimane asintomatico 8 mesi dopo l’escissione chirurgica.
3. Discussione
La malattia di Castleman è una malattia rara; l ‘ incidenza di questa malattia linfoproliferativa è incerta e gran parte dei dati disponibili sono forniti solo da casi isolati.
L’eziologia della condizione è sconosciuta, ma è stata descritta in associazione con una serie di condizioni tra cui l’infezione da virus dell’immunodeficienza umana (HIV), l’infezione da herpesvirus umano 8 (HHV-8), il sarcoma di Kaposi, il linfoma di Hodgkin, il linfoma non-Hodgkin e la sindrome (polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, proteine M e cambiamenti cutanei) POESIE .
Patologicamente, ci sono due principali sottotipi istologici: sottotipo vascolare ialino e plasmacitico; può occasionalmente essere un sottotipo misto. In alternativa, può essere classificato in base al suo comportamento biologico come malattia unicentrica o localizzata o multicentrica. La CD si manifesta più comunemente come malattia unicentrica, che è invariabilmente di tipo vascolare ialino mentre la malattia multicentrica è di solito di tipo plasmacitico .
La maggior parte dei pazienti con malattia unicentrica è asintomatica o può presentare linfonodi ingrossati. Sintomi costituzionali come febbre, sudorazione notturna e perdita di peso sono spesso osservati nei pazienti con malattia multicentrica.
La malattia del Castleman toracico può presentarsi come una massa mediastinica o ilare solitaria, non invasiva (50% dei casi), una massa dominante con coinvolgimento di strutture contigue (40% dei casi) o come massa linfonodale arruffata (10% dei casi).
Non comunemente, può insorgere in altre posizioni tra cui il polmone, la pleura (come in questo caso) e il pericardio. La caratteristica chiave della malattia di Castleman unicentrica è il miglioramento del contrasto omogeneamente intenso che riflette l’ipervascolarità della lesione .
CD può atipicamente avere un aspetto eterogeneo su CT in presenza di calcificazione interna, necrosi o fibrosi .
Il CD toracico multicentrico dimostra tipicamente l’aumento dei linfonodi mediastinici e bihilari, delle cisti a parete sottile, dei noduli centrilobulari, delle opacità del vetro smerigliato e delle bronchiectasie .
La malattia addominale multicentrica è caratterizzata da epatosplenomegalia, linfoadenopatia diffusa, ascite e ispessimento della fascia retroperitoneale .
Le lesioni sono in genere leggermente iperintense al muscolo scheletrico su sequenze MRI ponderate in T1 e in modo eterogeneo iperintenso su immagini ponderate in T2 con un aumento omogeneo avido dopo somministrazione di contrasto .
L’escissione chirurgica completa del linfonodo coinvolto è il trattamento di scelta nei pazienti con CD unicentrico ed è solitamente curativa.
Le opzioni di trattamento includono la chirurgia di debulking e / o l’immunochemoterapia per la malattia multicentrica, i cui risultati sono comparabili . La CD della pleura è stata riportata in precedenti rapporti per essere associata a arterie pleuriche prominenti e aderenze prominenti al polmone adiacente . Questi fattori possono influenzare la resezione chirurgica, con conseguente significativa perdita di sangue e talvolta rendendo la resezione dei TINI tecnicamente difficile o impossibile. I pazienti con malattia multicentrica possono occasionalmente eseguire un decorso rapidamente progressivo, che può essere fatale.
4. Conclusione
La malattia di Castleman è una condizione rara e sono necessarie ulteriori ricerche sulla sua possibile eziologia e trattamento, in particolare della malattia multicentrica. È una grande mimica di entrambe le condizioni benigne e maligne nel collo, nel torace e nell’addome. Si presenta più comunemente come una massa linfonodale avidamente migliorando nel torace o nell’addome. Sebbene raro, la presenza di aumento avido all’interno di una lesione toracica, anche quando si trova nel mediastino posteriore o pleura, dovrebbe sollevare sospetti per CD.
Rapporti precedenti hanno suggerito che la resezione delle masse CD può essere difficile a causa di vasi prominenti associati o aderenze, e un’adeguata evidenziazione della possibilità di CD preoperatorio può facilitare un’adeguata pianificazione preoperatoria.
Riconoscimento
Dr. Kevin Murphy, M. B., FRCR RCSI, Cork University Hospital, Cork, Irlanda, ha svolto un ruolo nella modifica del documento.
