Abstract
La rete Chiari è un residuo embriologico trovato nell’atrio destro, per lo più senza conseguenze fisiopatologiche significative. Tuttavia, diverse associazioni cardiache sono riportate in letteratura tra cui tachiaritmie sopraventricolari. Presentiamo un caso di un donatore di 96 anni con un episodio di ictus e fibrillazioni atriali intermittenti. La dissezione del cuore ha rivelato la presenza di un’immensa rete di Chiari con un grande trombo centrale. Viene discusso il ruolo di una rete di Chiari nella patogenesi dell’ictus e dell’embolia polmonare.
1. Introduzione
Mentre il cuore fetale sta sviluppando la confluenza venosa nell’atrio destro ha due valvole, chiamate Eustachii e Thebesii. Entrambe le valvole sono fissate nell’atrio destro dal setto spurio. Più tardi nello sviluppo queste valvole e lo spurio del setto di solito regrediscono. Tuttavia, in alcuni casi la regressione rimane incompleta con conseguente cor triatriatum. In caso di regressione parziale, rimane una membrana fenestrata, la cosiddetta rete Chiari . Mentre Carl von Rokitansky è ritenuto il primo a descrivere questo residuo anatomico in un singolo caso, è stato chiamato dopo Hans Chiari che lo ha descritto in una revisione di 11 casi . All’inizio si riteneva che la rete Chiari fosse clinicamente silenziosa , ma diverse pubblicazioni mostravano un possibile legame con malattie cardiache come embolia , endocardite infettiva o tachiaritmie sopraventricolari . Nella stragrande maggioranza dei casi pubblicati la rete Chiari è stata diagnosticata e illustrata mediante ecocardiografia. Qui, riportiamo un caso di una rete di Chiari con precedente fibrillazione atriale e ictus. L’immensa rete di Chiari è mostrata nel cuore sezionato del paziente.
2. Case Report
Un uomo di 96 anni è stato ricoverato in ospedale a causa di un guasto neurologico. Il paziente ha mostrato una paralisi flaccida del braccio destro e della gamba, una paresi facciale incompleta a destra, disfagia, afasia globale e negligenza unilaterale, suggerendo un ictus. La TAC cranica non ha mostrato segni di sanguinamento e nessun cambiamento della linea mediana. L’elettrocardiografia ha rivelato una tachiaritmia causata da una fibrillazione atriale con una velocità di 100-140 battiti / min. La cartella clinica dei pazienti ha mostrato fibrillazioni atriali intermittenti e una trombectomia a causa di un TIA (attacco ischemico transitorio) sei anni prima dell’evento attuale. Un carcinoma prostatico trattato e un carcinoma a cellule squamose non trattato sono state ulteriori diagnosi del paziente. Un mese dopo e ancora sotto osservazione e trattamento il paziente è morto in ospedale.
Secondo il suo testamento biologico il defunto è diventato donatore per il corso di dissezione presso il nostro Istituto di Anatomia. Durante l’esame e la dissezione del cuore gli studenti hanno scoperto una struttura a rete con un grande trombo centrale all’interno dell’atrio destro in prossimità della vena cava inferiore. La figura 1 mostra l’orifizio della vena cava inferiore in vista del trombo. Dopo la rimozione del trombo è stato eseguito un attento esame della struttura della rete che mostra la sua fissazione nella superficie interna dell’atrio destro. L’esame istologico della struttura netta resecata ha mostrato principalmente tessuto connettivo fibroso e nessun cardiomiociti. Gli aspetti microscopici e macroscopici sono coerenti con la rete Chiari. Le figure 2 e 3 mostrano una panoramica e l’atrio destro aperto e l’immensa dimensione della rete (4,0 × 2,5 cm). A causa della rigidità del tessuto causata dalla procedura di fissazione del donatore non abbiamo potuto né confermare né escludere ulteriori malformazioni cardiache come un forame ovale pervio.
3. Discussione
La rete di Chiari è un’anomalia del cuore con una prevalenza che va dall ‘ 1,3 al 4,0% . Tuttavia, studi più recenti mostrano tassi di prevalenza fino al 10,5%. Questa variazione anatomica e residuo embriologico si crede di essere per lo più inapparente clinica. Tuttavia, sono stati descritti diversi casi che mostrano conseguenze fisiopatologiche rilevanti. Chang descrisse un caso di rigurgito della valvola tricuspide causato da una rete di Chiari e Goedde e colleghi mostrarono un caso di fibrillazioni sopraventricolari che richiedevano la rimozione chirurgica della rete di Chiari . La fibrillazione atriale e il rigurgito della valvola tricuspide sono malattie rilevanti e quindi la presenza di una rete di Chiari deve essere presa sul serio.
Il caso descritto da Goedde e colleghi ha varie somiglianze con il caso qui presentato: entrambi i pazienti avevano una rete Chiari con un trombo in mezzo. Le cartelle cliniche di entrambi i pazienti hanno mostrato fibrillazioni atriali ed embolia atriale. Mentre il paziente nella relazione del caso di Goedde e colleghi soffriva di embolia polmonare, il paziente nel caso in esame ha avuto un ictus.
La presenza di un forame ovale pervio è un prerequisito per causare un’embolia paradossale, che porta ad un ictus o embolia polmonare. Schneider e colleghi hanno dimostrato tassi di prevalenza significativamente più elevati per un forame ovale pervio in pazienti con una rete Chiari e con un grave rischio per lo sviluppo di un’embolia atriale . Tuttavia, altri studi hanno mostrato un ruolo piuttosto minore della presenza di un forame ovale pervio nella patogenesi dell’embolia paradossale . Sono stati pubblicati vari casi di pazienti affetti da embolia paradossale senza forame ovale pervio .
Ad oggi sono state pubblicate solo poche fotografie di una rete Chiari. Qui mostriamo un’immensa rete di Chiari come la possibile causa della fibrillazione atriale intermittente di lunga data, una TIA e un ictus, portando infine alla morte del paziente. In conclusione, la possibilità della presenza di una rete di Chiari con o senza forame ovale pervio deve essere presa in considerazione come possibile diagnosi (aggiuntiva) per un paziente affetto da embolia, endocardite infettiva o arritmie sopraventricolari.
Interessi concorrenti
Gli autori dichiarano di non avere interessi concorrenti.
