I paragangliomi, noti anche come tumori del glomo, derivano da cellule di paraganglione che costituiscono la base del sistema neuroendocrino extra-surrenale. Queste cellule servono vari compiti regolatori nel corpo, comprese le funzioni dei chemiorecettori, che consentono al corpo di rispondere a stress come l’ipossia, l’ipercapnia e l’ipoglicemia. Quando queste cellule dimostrano neoplasia all’interno della testa e del collo, si presentano tipicamente in posizioni caratteristiche e con sintomatologia comune; quindi, la comprensione di queste caratteristiche chiave in combinazione con il loro aspetto di imaging può portare a una diagnosi accurata e tempestiva. La valutazione della rappresentazione dei paragangliomi del collo e della testa utilizza le modalità trasversali multiple della rappresentazione per valutare per estensione della malattia e per contribuire a guidare la gestione chirurgica valutando per coinvolgimento osseo e neurovascolare. In questo articolo, esamineremo le posizioni anatomiche previste dei paragangliomi e il loro aspetto generale di imaging sulla tomografia computerizzata (CT) e sulla risonanza magnetica (MR), nonché sull’angiografia CT e Mr. Inoltre, discuteremo altre considerazioni differenziali per le lesioni trovate in queste posizioni. Comprendendo questi concetti fondamentali, il radiologo sarà in grado di differenziare con precisione un paraganglioma generalmente benigno da una neoplasia della testa e del collo potenzialmente più aggressiva.
Le loro posizioni anatomiche più comuni includono lo spazio carotideo, il forame giugulare, l’orecchio medio e lungo il corso del nervo vago (Fig. 1). La maggior parte dei paragangliomi della testa e del collo sono benigni e solo localmente invasivi, con solo circa il 2-13% dei paragangliomi che dimostrano malignità . La malignità è definita dalla presenza anatomica delle metastasi, poichè non ci sono criteri diagnostici istopatologici attuali che possono definire esattamente i paragangliomi maligni dalle loro controparti benigne . I paragangliomi maligni della testa e del collo dimostrano più comunemente metastasi nodali regionali e le metastasi a distanza sono estremamente rare .
figure1 Regioni anatomiche dei paragangliomi della testa e del collo
Mentre la maggior parte dei casi sono sporadici, si pensa che circa il 40% ereditaria . Questi tumori familiari tendono a verificarsi prima delle loro controparti sporadiche, con una prevalenza di picco di 30-35 anni di età . Inoltre, i paragangliomi familiari sono più comunemente multicentrici rispetto ai tumori sporadici. I paragangliomi della testa e del collo sono più comuni nelle femmine, con questa predilezione più comune nei sottotipi giugulare (3:1) e timpanico (6:1) . I paragangliomi sono associati a sindromi e geni multipli e sono comunemente osservati in pazienti con von Hippel-Lindau (VHL), neurofibromatosi di tipo I (NF I) e neoplasia endocrina multipla di tipo II (MEN II) .
Caratteristiche dell’immagine
L’ultrasuono è utilizzato tipicamente presto nel processo diagnostico, spesso per la valutazione iniziale di una massa palpabile del collo. La valutazione ecografica dei paragangliomi dimostra una massa ipoecogena ben definita, eterogenea, con marcata vascolarizzazione interna sul color Doppler (Fig. 2). Un’attenta valutazione del modello di spostamento delle arterie carotidi interne ed esterne può sollevare il sospetto di paragangliomi carotidei e vagali e una rapida valutazione dell’imaging in sezione trasversale.
L’immagine a ultrasuoni Doppler a colori del collo cervicale destro dimostra una massa relativamente ipoecogena e ben circoscritta con flusso vascolare interno (frecce bianche) nella regione di livello II destra. La massa splays l’arteria carotide esterna superficialmente (punte di freccia)
Risonanza magnetica (MR) imaging è la modalità di imaging più sensibile per la valutazione di paragangliomi data la sua risoluzione superiore dei tessuti molli, e può facilmente caratterizzare questi tumori da altre neoplasie della testa e del collo. Rispetto ai tessuti molli adiacenti, i paragangliomi mostrano tipicamente un segnale ipointenso su sequenze T1 ponderate e un segnale da isointenso a iperintenso su sequenze T2 ponderate. Data la natura vascolare della maggior parte dei paragangliomi, si osservano comunemente vuoti di flusso interni, in particolare su sequenze ponderate in T2. Più raramente, le aree di emorragia intertumorale iperintensa possono essere viste su entrambe le sequenze ponderate T1 e T2. Interspersing di questi, hypointense vuoti di flusso e iperintense aree di emorragia risultati in un caratteristico” sale e pepe ” aspetto che è più evidente nei tumori maggiore di 1 cm. I paragangliomi mostrano più comunemente un aumento avido e omogeneo dopo la somministrazione di agenti di contrasto al gadolinio per via endovenosa.
Sulla tomografia computerizzata (CT), i paragangliomi si presentano come una massa di attenuazione dei tessuti molli ben definita. Il più comunemente dimostrano il miglioramento omogeneo e avido dopo la somministrazione di contrasto endovenoso, sebbene l’eterogeneità possa verificarsi nelle lesioni con trombosi intratumorale o emorragia. Inoltre, i paragangliomi possono causare l’erosione locale delle strutture ossee adiacenti e l’imaging CT è eccellente per la valutazione del coinvolgimento osseo. Nel caso di paragangliomi che coinvolgono la base cranica, la TC ossea temporale ad alta risoluzione dedicata viene tipicamente eseguita per valutare il coinvolgimento delle strutture chiave e per guidare la gestione chirurgica.
L’angiografia, con angiografia CT (CTA), angiografia MR (MRA) o angiografia a sottrazione digitale (DSA), viene tipicamente eseguita in aggiunta a CT o MR, nonché nell’impostazione preoperatoria . Queste modalità consentono la valutazione della perfusione tumorale e l’identificazione dei vasi di alimentazione, che possono guidare l’embolizzazione successiva o approcci chirurgici . Data la natura vascolare dei paragangliomi all’interno della testa e del collo, l’angiografia dimostra tipicamente il miglioramento multiplo, alimentando i vasi peri-tumorali, compreso il sistema vascolare arterioso e venoso. Inoltre, sia CTA che MRA sono utili per dimostrare la presenza di malattia multicentrica .
Varie tecniche di imaging di medicina nucleare possono essere utilizzate per valutare la malattia multicentrica o metastatica, tra cui I-131 e I-123 metaiodobenzilguanidina (MIBG), In 111 octreotide e F-18 PET / CT, dimostrando un aumento focale della captazione all’interno della lesione (Fig. 3.
La TC assiale (a) dimostra l’allargamento del bulbo giugulare destro, con un aspetto mangiato dalle tarme delle pareti del forame giugulare destro (freccia bianca). La PET (b) corretta per attenuazione assiale dimostra un marcato assorbimento di FDG all’interno del forame giugulare coerente con l’attività ipermetabolica (punta di freccia bianca). T1-pesata post-contrasto MR (c) dimostra una ben definito, la valorizzazione, il espansibili di massa centrato in il diritto del forame giugulare (curva freccia bianca)
Carotide corpo paraganglioma
Carotide corpo paraganglioma sono i più comuni paraganglioma all’interno della testa e del collo, che rappresentano circa il 60% di tutti i casi. La maggior parte dei casi si verifica in pazienti più anziani, che vanno dai 40 ai 70 anni di età con un’età media di 57 anni . Come suggerisce il nome, derivano dal corpo carotideo, un raggruppamento di chemocettori che risiedono tra le arterie carotidi interne ed esterne alla biforcazione dell’arteria carotide comune. Il corpo carotideo fornisce la funzione regolatrice sia per l’ossigenazione, l’anidride carbonica ed il pH all’interno del sangue. I tumori del corpo carotideo classicamente presenti come gonfiore a crescita lenta e indolore nel collo laterale, spesso lateralmente mobile ma fissato verticalmente (noto come segno di Fontaine). Man mano che il tumore cresce all’interno dello spazio carotideo, può comprimere i nervi adiacenti (più comunemente il nervo vago), causando sintomi come disfagia, raucedine o sindrome di Horner . La maggior parte dei paragangliomi carotidei sono unilaterali, sebbene le lesioni bilaterali siano osservate in circa il 18% dei pazienti . L’incidenza aumentata (fino a 10% dei pazienti) dei paragangliomi sporadici del corpo carotideo è veduta in pazienti che vivono ad alta quota, o nella regolazione della malattia polmonare ostruttiva cronica .
Sia la TC che la RM sono utili per la valutazione iniziale dei potenziali paragangliomi del corpo carotideo e dimostrano una massa di attenuazione del tessuto molle potenziante situata all’interno dello spazio carotideo centrato alla biforcazione carotidea. L’effetto di massa associato provoca classicamente lo splaying delle arterie carotidi interne ed esterne, risultando nel caratteristico “segno della lira”, piuttosto che spostarle insieme (Fig. 4, 5, 6 e 7). Considerazioni differenziali quando si incontra una massa in questa posizione includono schwannomi e neurofibromi; tuttavia, questi tumori sono generalmente meno vascolari e non dovrebbero dimostrare i vuoti di flusso caratteristici osservati nei paragangliomi. Inoltre, devono essere prese in considerazione metastasi ipervascolari come quelle osservate con neoplasia primaria renale o tiroidea. Quando si valuta un tumore del corpo carotideo, è importante descrivere il grado di rivestimento vascolare, in particolare dell’IC. Fornendo il grado di massimo contatto circonferenziale dell’IC da parte del tumore del corpo carotideo, la lesione può essere inserita nel sistema di classificazione di Shamblin, che viene utilizzato per prevedere la morbilità vascolare e il deficit del nervo cranico dalla resezione .
La TC assiale (a) e sagittale (b) a contrasto del collo dimostra una massa di tessuto molle ben definita e avidamente migliorata (punte di freccia bianche) all’interno dello spazio carotideo sinistro. La massa divide le arterie carotidi esterne ed interne prossimali (frecce bianche) a livello della biforcazione carotidea, caratteristica di un tumore del corpo carotideo (al contrario di un glomus vagale, che tipicamente sposta l’EC e l’ECA insieme). La massa racchiude meno del 50% dell’A sinistra. Notare la relazione normale tra ECA e IC destra sul lato controlaterale del collo (frecce nere)
un FSE MR assiale ponderato in T2 le immagini del collo mostrano ancora una volta una massa di tessuto molle ben definita e ad alto segnale (punta di freccia bianca) all’interno dello spazio carotideo sinistro, con foci puntati multipli di segnale basso, che rappresentano vuoti di flusso vascolare. Le aree punteggiate di iperintensità (emorragia) e questi vuoti di flusso producono un classico aspetto “sale e pepe”. b Axial T1 immagini post-contrasto dimostrano avido miglioramento della massa (punta di freccia bianca), ancora una volta splaying le arterie carotidi esterne ed interne prossimali (frecce bianche). c 3D intensità massima projection (MIP) tempo di volo angiografia dimostra altamente vascolare del tumore situato all’interno della biforcazione carotidea, con numerosi migliorare l’alimentazione di vasi di ramificazione, vicino a ICA e ECA (frecce bianche)
Le immagini TC potenziate dal contrasto assiale del collo attraverso porzioni superiori (a) e inferiori (b) delle biforcazioni carotidee dimostrano masse di tessuto molle ben definite e avidamente miglioranti (frecce bianche) all’interno degli spazi carotidei bilaterali, che separano le arterie carotidi esterne e interne. I paragangliomi carotidei bilaterali sono molto più comuni nella vita del paziente ad alta quota
Il paziente è stato successivamente sottoposto a embolizzazione pre-chirurgica della massa. Le immagini angiografiche convenzionali (a) dopo la selezione dell’arteria carotide comune sinistra dimostrano un intenso rossore tumorale (punta di freccia bianca) che si verifica tra le arterie carotidi interne ed esterne sinistra (frecce bianche). Le immagini successive post embolizzazione delle particelle (b) del tumore dimostrano marcata diminuzione dell’intervallo nel rossore tumorale, con solo una piccola porzione residua di rossore (freccia nera) lungo l’ECA prossimale. La patologia finale era coerente con un paraganglioma del corpo carotideo
Vagali paragangliomi
Vagali paragangliomi si verificano all’interno di uno dei gangli del nervo vago (CN X). Sono il paraganglioma della testa e del collo meno comune, rappresentando circa il 5% di tutti i casi . I paragangliomi vagali sono tipicamente osservati in pazienti di mezza età o anziani, con un’età media di 48 anni . Come i tumori del corpo carotideo, in genere si presentano come una massa del collo a crescita lenta e indolore. Tuttavia, la sintomatologia differisce dal fatto che sia la paralisi del nervo vagale che la raucedine dovuta alla paralisi delle corde vocali sono abbastanza comuni, osservate nel 33-37% dei pazienti .
I paragangliomi vagali possono verificarsi ovunque lungo il corso del nervo vago, ma sono tipicamente visti in alto nel collo soprahyoid all’interno del ganglio inferiore (nodoso), che si forma proprio quando il vago esce dal forame giugulare . Dimostrano caratteristiche di imaging simili su CT e MR ai tumori del corpo carotideo, ma a causa del decorso posterolaterale del nervo vago rispetto alle arterie carotidi interne ed esterne, il suo effetto di massa risultante fa sì che questi vasi siano spostati insieme anteromedialmente (Fig. 8), piuttosto che divaricate. La TC è di particolare importanza quando si valutano paragangliomi vagali elevati, poiché la sua risoluzione ossea superiore può stabilire se vi è un coinvolgimento osseo della base cranica anteriore.
Le immagini TC assiali T2 FSE (a) e T1 post-contrasto (b) mostrano una massa expansile grande e ben definita centrata nello spazio carotideo destro (punta di freccia bianca). La lesione è eterogeneamente iperintensa su T2 e migliora avidamente il post-contrasto. I vuoti di flusso delle arterie carotidi interne ed esterne giuste sono spostati insieme anteromedialmente (frecce bianche). Assiale 2D tempo di volo MR angiografia (c) dimostra la massa (punte di freccia bianche), così come chiaramente delineando il suo effetto di massa risultante esercitata sulla destra EC e ECA, che sono spinti insieme anteriormente all’interno del collo (frecce bianche). Questo è in contrasto con la carotide controlaterale navi della sinistra, che sono in posizione normale
Giugulare paraganglioma
Giugulare paraganglioma sono la seconda più comune della testa e del collo paraganglioma , e il più comune tumore trovati all’interno della fossa giugulare. Derivano da paraganglia associati all’avventizia del bulbo giugulare. La presentazione media è di 53 anni di età; i sintomi clinici più comuni che presentano sono tinnito unilaterale o perdita dell’udito (51% dei pazienti) .
Questi tumori si espandono dal forame giugulare lungo il percorso di minor resistenza e comunemente si estendono nelle porzioni pneumatizzate dell’osso temporale, della foramina vascolare e neurale adiacente e della tromba di eustachio. Tipicamente, i paragangliomi giugulari si espandono in modo aggressivo, con fasi successive che determinano un aspetto “mangiato dalle tarme” dell’osso temporale a causa dell’erosione ossea associata (Fig. 9). Questo distingue i paragangliomi giugulari dai paragangliomi timpanici, che sono tipicamente più piccoli e meno aggressivi, risparmiando il bulbo giugulare e gli ossicini. A causa della frequenza di coinvolgimento osseo, la TC ossea temporale dedicata è essenziale per la valutazione preoperatoria dei paragangliomi giugulari. Qualsiasi deiscenza del pavimento della cavità timpanica o estensione nel timpano dovrebbe essere esclusa. Inoltre, quando si valuta per i paragangliomi giugulari, è necessario fare attenzione a escludere un decorso aberrante dell’arteria carotide interna, poiché la lesione durante la resezione può causare una morbilità significativa. La valutazione per un segmento verticale assente o ipoplastico del canale carotideo può escludere in modo affidabile questa variante normale. MR fornisce un ruolo complementare nella valutazione, in quanto è più sensibile per qualsiasi estensione intracranica associata, che se presente può alterare significativamente la gestione .
La TC assiale (a) dimostra l’erosione del bulbo giugulare destro, con un aspetto mangiato dalle tarme delle pareti del forame giugulare destro (punta di freccia bianca). Non c’è invasione o estensione nell’orecchio medio, poiché il promontorio cocleare rimane intatto (frecce bianche). Le immagini FSE MR assiali (b) e coronali (c) T2-ponderate dimostrano una lesione expansile ben definita, prevalentemente T2-iperintensa, centrata nel forame giugulare destro (frecce bianche). Caratteristico è l’aspetto “sale e pepe”, con regioni punteggiate di iperintensità che rappresentano il” sale”, mentre piccoli vuoti di flusso rappresentano il ” pepe.”Non si vede alcuna estensione nell’orecchio medio
Paragangliomi timpanici
I paragangliomi timpanici sono il tumore più comune dell’orecchio medio . Derivano dal ramo timpanico del nervo glossofaringeo (CN IX), noto anche come nervo di Jacobsen. L’età media di presentazione è di 60 anni e c’è una marcata predilezione femminile, con l ‘ 80-90% dei paragangliomi timpanici osservati nelle donne . Come i paragangliomi giugulari, si presentano più comunemente con acufene pulsatile o perdita dell’udito unilaterale. Questi tumori sono comunemente visti come masse rosse o bluastre, pulsatili all’interno dell’orecchio medio all’esame otoscopico .
La modalità di imaging di scelta per la valutazione dei paragangliomi timpanici è la TC ossea temporale ad alta risoluzione migliorata dal contrasto. Questi tumori si presentano come una massa di tessuto molle derivante dal promontorio cocleare, confinata alla cavità timpanica (Fig. 10). In genere, gli ossicini sono risparmiati e il coinvolgimento osseo è raro. Qualsiasi erosione ossea attorno al bulbo giugulare deve essere esclusa, poiché questa è considerata diagnostica di un paraganglioma giugulare o giugulotimpanico piuttosto che timpanico. I paragangliomi timpanici sono tumori altamente vascolari e dimostrano un marcato miglioramento sia su CT che MR, che differenzia queste lesioni da altri tumori timpanici comuni come i colesteatomi. MR è utile per un’ulteriore caratterizzazione della componente dei tessuti molli della massa e può aiutare ad escludere imitazioni come le secrezioni inspissate.
figure10Le immagini CT assiali (a) e coronali (b) attraverso l’osso temporale destro mostrano una massa di tessuto molle liscia e ben definita derivante dall’aspetto laterale del promontorio cocleare, che si espande verso l’esterno nell’orecchio medio (frecce bianche). Nota il bulbo giugulare intatto (punta di freccia bianca)
I paragangliomi giugulotimpanici
I paragangliomi giugulotimpanici sono definiti come paragangliomi che non possono essere classificati definitivamente come giugulari o timpanici in origine. La loro caratteristica distintiva è l’invasione sia del forame giugulare che dell’orecchio medio, senza chiaramente derivare da nessuno di questi spazi. Come le loro controparti giugulari e timpaniche, i sintomi più comuni che presentano includono l’acufene pulsatile; tuttavia, a causa delle loro grandi dimensioni, si osservano frequentemente deficit dei nervi cranici IX e X. L’osso temporale CT e MR sono entrambi utilizzati per valutare l’epicentro della lesione e per valutare l’erosione del bulbo giugulare e l’estensione nel forame giugulare e nell’orecchio medio (Fig. 11).
figure11 Le immagini CT assiali (a) e coronali (b) dimostrano l’erosione del bulbo giugulare destro, con un aspetto mangiato dalle tarme delle pareti del forame giugulare destro (punte di freccia bianche). Questa lesione distruttiva si espande nell’orecchio medio, con invasione del promontorio cocleare (freccia bianca). Assiale (c) e coronale (d) T1-ponderata post-contrasto MR immagini dimostrano avido miglioramento della massa che si pone tra il forame giugulare (freccia bianca) e il promontorio cocleare (punta di freccia bianca). La massa riempie il forame giugulare e si estende nell’orecchio medio anterolateralmente
