CAR è una retinopatia autoimmune subacuta e progressiva che induce perdita visiva e sintomi visivi che spesso si manifestano prima della diagnosi di cancro. I tumori maligni più comuni relativi a CAR sono carcinomi tra cui carcinoma a piccole cellule del polmone, carcinoma non a piccole cellule e carcinoma endometriale, ovarico, cervicale, mammario, prostatico e colon. Clinicamente, la fotosensibilità, il deterioramento dell’acuità visiva e i cambiamenti del campo visivo (scotoma o costrizione centrale), l’arteriola retinica attenuata, oltre alla presenza di autoanticorpi sierici contro le proteine retiniche, sono cruciali per la diagnosi. L’elettroretinogramma (ERG) mostra tipicamente una marcata riduzione o perdita di risposte mediate da aste e coni. I pazienti con retinopatia anti-recoverina presentano sintomi di cecità notturna, fotopsia, perdita del campo visivo periferico o pericentrale, ridotta acuità centrale e anomalie importanti che coinvolgono sia il sistema dell’asta che del cono, indicando una disfunzione retinica diffusa. I pazienti con retinopatia anti-enolasi sperimentano vari gradi di perdita del campo visivo centrale o pericentrale, fotopsia scintillante, perdita della visione dei colori, visione ridotta in piena luce e, meno comunemente, cecità notturna. La patologia, quando disponibile, mostra degenerazione retinica con la perdita di bastoncelli e coni e lo strato nucleare esterno.