Discussione
La SCCH è osservata principalmente negli adulti giovani e di mezza età e raramente si osserva sopra i 60 anni di età.1 Il coinvolgimento osseo e articolare sono i risultati più comuni. I pazienti presentano dolore e gonfiore di esordio graduale, che coinvolgono più comunemente l’estremità mediale della clavicola e il manubrio sterni. Anche il coinvolgimento di una sola clavicola e della parte adiacente del manubrio sterni sono un evento frequente. Le costole sono coinvolte in modo simile, con cambiamenti che si verificano nella giunzione costocondrale anteriore e / o nell’arco costale posteriore, portando alla limitazione della mobilità della gabbia toracica.1 Il gonfiore potrebbe anche presentarsi come una massa solitaria del collo o come formazione del seno toracico.45 Ossa piatte come l’ileo, la mandibola, le ossa lunghe o la colonna vertebrale potrebbero anche essere coinvolte nel processo della malattia.1 L’osso coinvolto mostra cambiamenti sclerotici con infiammazione periostale, articolare o periarticolare.12
Il coinvolgimento della pelle in SAPHO e PAO è di solito sotto forma di pustolosi palmoplantare, psoriasi pustolosa palmoplantare o acne grave nota come conglomerata dell’acne o acne fulminans. Sebbene il coinvolgimento della pelle sia una caratteristica comune, l’assenza di lesioni cutanee al momento della presentazione è solo apparente perché le lesioni cutanee possono essere state transitorie o possono svilupparsi decenni dopo la manifestazione ossea. Il paziente può avere altre manifestazioni come la sindrome dello sbocco toracico, la trombosi della vena succlavia o la sindrome della vena cava superiore.1
La diagnosi può essere fatta mediante radiografia. Scintigrafia ossea utilizzando materiale radiotracer come tecnezio-99 è la modalità di imaging di scelta. Rivela punti caldi nelle aree di maggiore assorbimento. Il segno “Bullhead” si riferisce ad un aumento dell’assorbimento da parte dell’estremità mediale delle clavicole e del manubrio sterni, corrispondente alla testa di un toro. Questo segno è una manifestazione tipica e altamente specifica della sindrome SSCH e aiuta a conferire la diagnosi.1 Anche una scansione ossea è in grado di rilevare il coinvolgimento osseo precoce, che non sarebbe ancora stato visto radiograficamente. L’ecografia, la tomografia computerizzata e la risonanza magnetica contribuiscono poco all’identificazione e alla posizione della lesione.1
Non ci sono marcatori specifici per queste sindromi. I conteggi del sangue sono di solito normali. Può essere presente un moderato aumento delle proteine C reattive, della velocità di sedimentazione degli eritrociti e delle alfa-2 e delle gammaglobuline. L’esame istopatologico del tessuto biopsiato mostra iperostosi. Più tardi nel corso della malattia si può vedere un infiltrato di cellule mononucleate, linfociti, plasmociti e alcune cellule multinucleate.1 Sono state postulate varie teorie sull’eziopatogenesi. Un’osteomielite reattiva è potenzialmente innescata dai saprofiti o causata da agenti infettivi come l’acne Propriobacterium, che è stata trovata nel sito di una lesione in molti casi. Il legame con la spondilartrite sieronegativa suggerisce anche una predisposizione genetica, vagamente associata a HLA-B27.
Il trattamento prevede l’uso di farmaci antinfiammatori. La durata del trattamento non è stata standardizzata. I corticosteroidi possono essere utilizzati nella forma più grave. Colchicina e sulfasalazina possono rivelarsi efficaci.1 Pertanto il riconoscimento della sindrome SCCH è essenziale per differenziare questa condizione benigna da altri gravi coinvolgimenti come l’osteomielite batterica, la spondilodiscite infettiva, il sarcoma di Ewing e la malattia di Paget.5 Questo può proteggere un individuo da procedure terapeutiche non necessarie e farmaci non necessari.13
