Abstract

Il tumore di Buschke-Lowenstein (BLT) è una placca verrucosa a crescita lenta e localmente distruttiva che appare tipicamente sul pene ma può verificarsi altrove nella regione anogenitale. Più comunemente è considerato una variante regionale del carcinoma verrucoso. È raro ma rappresenta il 5-24% di tutti i tumori del pene. Può anche influenzare il perineo e altre parti dei genitali. È stato descritto per la prima volta da Buschke e Löwenstein nel 1925 ed è anche conosciuto come condiloma gigante acuminatum (GCA). Indipendentemente dalla modalità di trattamento, si raccomanda un attento follow-up a causa dell’alto rischio di recidiva e della possibilità di trasformazione maligna nel 30-56% dei pazienti. Presentiamo un caso di una donna ispanica di 47 anni che si è presentata alla clinica di urologia per disuria e al lavoro è stata trovata una GCA. GCA colpisce tipicamente il pene, anche se la regione perianale, vulva, vagina, retto, scroto, perineo e vescica possono essere coinvolti. Ad oggi, riteniamo che questo sia l’unico caso riportato di GCA nell’uretra di una paziente di sesso femminile con risparmio della vescica. Questa lesione è stata rimossa con successo con un’ampia escissione locale. Crediamo che siano necessari ulteriori studi per definire questa malattia, identificarne la patogenesi e il protocollo di trattamento di maggior successo.

© 2014 S. Karger AG, Basel

Introduzione

Il tumore di Buschke-Lowenstein (BLT) è una malattia rara ma colpisce i genitali in modo talvolta notevole. È stato descritto per la prima volta da Buschke e Löwenstein nel 1925 ed è anche conosciuto come condiloma gigante acuminatum (GCA) . Questa lesione ha un comportamento maligno in quanto invade tipicamente i tessuti locali e manca di risoluzione spontanea. Nonostante la sua lenta crescita locale invasiva matura, GCA è raramente metastatico, ma ha un alto tasso di recidiva . Tuttavia, i rapporti descrivono la trasformazione istologica del GCA in carcinoma a cellule squamose invasive nell ‘ 8,5-23,8% dei casi . I tassi di mortalità da GCA sono stati riportati al 20-30%.

GCA ha dimostrato di avere un’associazione con HPV di tipo 6 e 11 (occasionalmente di tipo 16 e 18) . Scarsa igiene, irritazione locale, immunosoppressione, infezione da HIV e rapporti anorecettivi hanno dimostrato di essere fattori di rischio per la GCA . L’epidemiologia del GCA è più comune nei maschi con un rapporto di 3,5:1 e due terzi dei casi sono riportati in pazienti di età inferiore ai 50 anni . Sono stati riportati meno di 60 casi di GCA anorettale o perineale e meno di 15 casi di GCA vescicale .

Segnaliamo una paziente con GCA che coinvolge solo l’uretra distale e il meato uretrale risparmiando la vescica.

Case Report

Una donna ispanica eterosessuale di 47 anni si è presentata alla clinica di urologia per disuria e urina con un flusso diviso. Questi sintomi erano presenti da circa 4 settimane. Più di recente, ha anche notato mal di testa estremi, ematuria e urina torbida e maleodorante.

Aveva una storia di stenosi uretrale, per la quale ha ricevuto 2 dilatazioni di stenosi uretrale da un altro urologo, la procedura più recente è stata circa 6 anni fa. È stata poi persa per il follow-up e non aveva richiesto i servizi di un urologo fino alla sua sintomatologia più recente.

Era altrimenti sana, e oltre alla sua storia di stenosi uretrale ha negato ogni altra storia medica o chirurgica passata. Non assumeva farmaci regolari o aveva allergie note. Era una bevitrice sociale, e smise di fumare sigarette 5 anni fa.

All’esame fisico, è stata trovata una placca verrucosa grande, irregolare, circonferenziale, pigmentata di colore rosso che si estendeva dal meato uretrale. La massa non sembrava estendersi prossimalmente nell’uretra, ma un cistoscopio flessibile 16-francese non poteva essere passato nella clinica a causa dell’ostruzione. Non aveva linfoadenopatia palpabile, e il resto del suo esame fisico era benigno.

Il suo esame emocromocitometrico completo e i segni vitali erano entro i limiti normali. La sua analisi delle urine è stata indicativa di un’infezione, quindi è stata ottenuta una coltura e lei è stata posta su 500 mg di ciprofloxacina assunta due volte al giorno per 7 giorni. A causa della sua denuncia di ematuria, è stata ottenuta anche la citologia delle urine, che alla fine è stata negativa.

Rischi e benefici dell’escissione della massa uretrale sono stati discussi con il paziente. Il paziente ha subito un esame fisico completo sotto anestesia, cistouretroscopia, dilatazione uretrale, escissione della sua massa uretrale e posizionamento del catetere di Foley. Dopo la dilatazione della sua uretra utilizzando un dilatatore 18-francese, una pancistouretroscopia ha rivelato la massa che si estendeva dal meato uretrale (fig. 1). L’uretra prossimale e la vescica erano prive di lesioni.

Un pezzo della massa è stato quindi rimosso e inviato alla patologia per la sezione congelata. Il patologo ha riferito che il campione ha mucosa squamosa con displasia e effetto citopatico virale, senza evidenza di carcinoma frank. La decisione fu loro di asportare questa massa come se fosse un caruncolo uretrale. La massa è stata asportata con forbici Metzenbaum e pinze dentate al livello del normale tessuto che appare sull’uretra e sulla mucosa. La massa asportata misurava circa 3,2 x 1,8 x 0,7 cm. La chiusura è stata effettuata in modo interrotto utilizzando la sutura Vicryl 3-0 attorno all’intera circonferenza dell’uretra (fig. 2. un).

All’esame grossolano, l’intera massa era stata asportata (fig. 2. B). Un pezzo di garza è stato quindi posizionato attorno alla punta di un catetere Foley a punta del Consiglio 16-francese a livello del meato uretrale. Ha tollerato bene la procedura ed è stata dimessa a casa lo stesso giorno con le istruzioni per il follow-up in ufficio per la rimozione del catetere in 2 settimane.

Istologicamente, la massa ha mostrato cambiamenti tipici della GCA con displasia squamosa intraepiteliale squamosa di alto grado e grave. I margini chirurgici erano negativi. Erano presenti anche iperplasia epidermica, ipercheratosi e paracheratosi. La citologia delle urine ha mostrato cellule squamose e uroteliali benigne.

La lesione è stata trattata con chirurgia conservativa e locale. Quando la paziente è stata programmata per il follow-up, non ha sviluppato né recidiva locale né metastasi a distanza. Il suo catetere è stato rimosso in una settimana, ed è stata in grado di passare il suo processo vuoto. Sul successivo follow-up circa tre settimane dopo la procedura, ha riferito, ” now ora ho il flusso più forte che posso ricordare.”

Discussione

Il caso presentato mostra un GCA in una paziente di sesso femminile in una posizione insolita. GCA colpisce tipicamente il pene, anche se la regione perianale, vulva, vagina, retto, scroto, perineo e vescica possono essere coinvolti . Ad oggi, riteniamo che questo sia l’unico caso riportato di GCA nell’uretra di una paziente di sesso femminile con risparmio della vescica. A causa della rarità di questa condizione, la sua patogenesi ed eziologia sono discusse. GCA è classificato come un carcinoma verrucoso, quando è presente nella regione genitoanale, è definito un tumore di Buschke-Lowenstein . Alcuni autori ritengono che rappresenti una transizione tra condiloma acuminatum e carcinoma a cellule squamose . Istologicamente, GCA ha un aspetto benigno; che assomiglia a quello del condiloma acuminatum. Quando GCA ha infiltrazione profonda e stadiazione localmente avanzata, alcuni autori considerano GCA come un carcinoma verrucoso, un carcinoma a cellule squamose di basso grado con rischio metastatico minimo .

Allo stesso modo, ci sono molte opinioni per il trattamento di GCA. La maggior parte degli autori concorda sul fatto che l’ampia escissione locale della lesione è il trattamento più adatto per GCA. La sola chirurgia è stata segnalata come indenne da malattia nel 45,5% dei pazienti . Nella nostra paziente femminile, la massa esofitica è stata rimossa mediante escissione chirurgica con margini chirurgici negativi.

Esiste una varietà di trattamenti non chirurgici. Esistono casi clinici che mostrano l’applicazione di agenti topici come podofillina, 5-fluorouracile e bleomicina; tuttavia i risultati sembrano avere un successo misto . A causa dell’eziologia virale teorizzata della lesione, l’interferone-2b intralesionale è stato usato con risultati moderati . Altri sono stati trattati con successo utilizzando l’immunomodulatore, imiquimod, in combinazione con acitretina sistemica e escissione locale . L’acitretina è un retinoide che ha anche proprietà immunomodulanti e pro-apoptotiche.

Inoltre, GCA è stato trattato con successo utilizzando la vaporizzazione laser ad anidride carbonica per le lesioni sia dopo il trattamento con imiquimod , sia dopo l’escissione chirurgica iniziale .

Indipendentemente dalla modalità di trattamento, si raccomanda un attento follow-up a causa dell’elevato rischio di recidiva e della possibilità di trasformazione maligna. I tassi di ricorrenza sono stati riferiti come alto ha 50% e questi pazienti hanno tipicamente una prognosi più difficile .

Noi, insieme ad altri autori, riteniamo che siano necessari ulteriori studi per definire questa malattia, identificarne la patogenesi e il protocollo di trattamento di maggior successo .

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