Abstract

I fibromi cardiaci sono tumori primari benigni composti da tessuto connettivo e fibroblasti. Questi tumori non comuni si trovano principalmente nella popolazione pediatrica e la loro prevalenza tra la popolazione adulta è estremamente rara. Riportiamo un caso di un adulto con sintomi non specifici, che è stato successivamente trovato per avere una massa solitaria situata nel ventricolo sinistro. Questo caso evidenzia una scoperta insolita in un adulto che attraverso varie modalità di imaging, escissione chirurgica e analisi immunoistologica è stato trovato per avere un fibroma cardiaco.

1. Introduzione

I fibromi cardiaci sono tumori primari benigni composti da tessuto connettivo e fibroblasti. Questi tumori non comuni si trovano principalmente nella popolazione pediatrica e la loro prevalenza tra la popolazione adulta è estremamente rara. Presentiamo un caso di un adulto con sintomi non specifici, che è stato successivamente scoperto avere una massa solitaria situata nel ventricolo sinistro indicativa di un fibroma cardiaco.

2. Presentazione del caso

Una donna di 60 anni presentava un esordio acuto di affaticamento, mancanza di respiro, dolore toracico e palpitazioni, a seguito di un episodio di bronchite. Il paziente ha anche avuto un aumento di peso di 7 chili nelle ultime 1-2 settimane. È stata trovata per avere versamento pericardico moderato e durante l’imaging preliminare per la pericardiocentesi guidata ecocardiografica è stata notata una massa sulla superficie epicardica del ventricolo sinistro. La pericardiocentesi è stata posticipata e il paziente è stato sottoposto a ulteriore diagnostica per immagini.

Una conclusione dell’ecocardiogramma era una grande massa epicardica ben circoscritta sulla superficie ventricolare sinistra del cuore, non coerente con uno pseudoaneurisma ventricolare sinistro. La massa era solida e sembrava sedersi sopra il normale miocardio. La risonanza magnetica cardiaca con e senza contrasto ha mostrato un attacco basato su una larghezza approssimativa di 4 cm al miocardio inferolaterale dell’apice del ventricolo sinistro(Figure 1(a) e 1 (b)). La massa era T1 isointenso al muscolo con aree di ipointensità T2, indicative di fibrosi . La TC toracica non contrastante ha rivelato una bassa massa di attenuazione con calcificazione prominente all’apice ventricolare sinistro con versamento pericardico di dimensioni moderate (Figure 1(c) e 1(d)).

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Figure 1

MRI imaging revealing the cardiac fibroma attached to the left ventricle (white arrow) surrounded by pericardial effusion (a and b). Imaging TC che rivela fibroma cardiaco con calcificazioni periferiche (c e d).

La resezione chirurgica completa è stata eseguita sotto bypass cardiopolmonare. Il risultato operativo era di 5,5 × 4,0 × 3,5 cm di massa colorata marrone-marrone nella porzione laterale posteriore del cuore vicino all’apice (Figura 2). Il tumore è stato trovato in prossimità dell’arteria discendente anteriore sinistra. Il bordo del tumore è stato individuato e non stava invadendo il miocardio. Closure was made with a patch, and postprocedure transesophageal echocardiogram demonstrated well-preserved left ventricular and right ventricular function.

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Figure 2

Gross image of the cardiac mass measuring 5.5 × 4.0 × 3.5 cm.

Sezionamento rivelato tan-bianco, gommoso, whorled, calcificato superfici di taglio (Figura 2(b)). Né emorragia né necrosi erano presenti e la massa è stata inviata per l’esame istopatologico. Microscopicamente, una macchia tricromatica evidenziava una netta demarcazione tra il fibroma (blu) e il miocardio normale (rosso) (Figura 3(a)). A potenza superiore, il fibroma consisteva in fascicoli di collagene (Figura 3(b)) che, con una macchia elastica, erano circondati da fibre elastiche (Figura 3(c)). La massa mostrava anche una punteggiatura calcifica viola (H&E stain) (Figura 3 (d)). Il paziente ha avuto un corso ospedaliero non complicato ed è stato dimesso a casa il giorno postoperatorio 5.

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Figure 3

Histologic slides of the cardiac fibroma revealing numerous elastic fibers (a) and calcific stippling (b). La colorazione tricromatica (c e d) ha rivelato una buona demarcazione dall’interfaccia del tumore con il miocardio normale (rosso) e ha mostrato gruppi di fascicoli di collagene (blu) circondati da fibre elastiche di colorazione nera.

3. Conclusioni

Questo caso evidenzia una scoperta estremamente insolita in un adulto che attraverso varie modalità di imaging, escissione chirurgica e analisi immunoistologica è stato trovato per avere un fibroma cardiaco nel ventricolo sinistro. Mentre i fibromi cardiaci sono rare lesioni solitarie che mancano di potenziale metastatico, sono la causa neoplastica più comune di aritmie potenzialmente letali e persino di morte improvvisa. In gran parte dipendente dalla dimensione e dalla posizione del tumore, i pazienti possono presentare manifestazioni cliniche relative a difetti di conduzione, aritmie ventricolari, insufficienza cardiaca congestizia e compromesso emodinamico .

Nel nostro paziente, i sintomi presentanti erano molto aspecifici e non c’erano segni di anomalie di conduzione, insufficienza cardiaca congestizia o instabilità emodinamica. I risultati accidentali di un versamento pericardico e di una massa su un ecocardiogramma hanno richiesto ulteriori indagini da risonanza magnetica cardiaca e TC. La resezione chirurgica sembra essere un metodo sicuro ed efficace per il trattamento.

Conflitto di interessi

Gli autori dichiarano che non vi è alcun conflitto di interessi per quanto riguarda la pubblicazione di questo documento.