Abstract

Background: Le complicanze neurologiche del diabete e dell’iperglicemia sono relativamente comuni ma le manifestazioni specifiche possono variare ampiamente. La malattia striatale diabetica o “striatopatia diabetica” è una condizione non comune che di solito si pensa derivi da lesioni iperglicemiche ai gangli della base, producendo un disturbo del movimento ipercinetico, di solito di natura coreiforme. I sintomi sono generalmente reversibili con il trattamento dell’iperglicemia. Descrizione del caso: Riportiamo il caso di una donna di 57 anni che presenta una coreoatetosi unilaterale dell’arto superiore sinistro, persistente per 4 anni. L’imaging contemporaneo ha dimostrato una grave atrofia del nucleo caudato destro, mentre l’imaging ottenuto all’inizio dei sintomi era coerente con una striatopatia diabetica destra. I sintomi sono migliorati con l’uso di antagonisti della dopamina e benzodiazepine. Conclusione: Sebbene generalmente considerato completamente reversibile, questo caso dimostra che la striatopatia diabetica può provocare lesioni strutturali permanenti con sintomi persistenti se non trattata.

© 2017 L’Autore(i). Pubblicato da S. Karger AG, Basel

Introduzione

La striatopatia diabetica è una malattia rara che presenta classicamente un periodo limitato di movimenti coreiformi o balistici associati a un episodio di iperglicemia non chetotica o chetoacidosi diabetica insieme a risultati caratteristici della risonanza magnetica. Il disturbo del movimento e le anomalie di imaging in genere si risolvono con il trattamento dell’iperglicemia o poco dopo , anche se in alcuni casi i movimenti possono diventare permanenti per ragioni non chiare . A nostra conoscenza, non è stato riportato un caso in cui la striatopatia diabetica non trattata alla fine abbia portato a cambiamenti strutturali del cervello insieme a un disturbo permanente del movimento, che descriviamo qui.

Presentazione del caso

Una donna destrorsa di 57 anni con diabete mellito di tipo 2 scarsamente controllato e neuropatia periferica lieve si è presentata alla nostra clinica per movimenti involontari della mano sinistra. Cinque anni prima ha sperimentato l’insorgenza acuta di questi movimenti con intensità gradualmente crescente per circa 1 mese. I movimenti erano sostanzialmente stabili per i 4 anni precedenti alla sua presentazione e interferivano in modo significativo con il suo lavoro di parrucchiere.

Non ha notato movimenti anormali in altre parti del corpo e non ha avuto problemi neuropsichiatrici. I movimenti cesserebbero durante il sonno e peggiorerebbero con lo stress. Poteva inibire i movimenti con uno sforzo concentrato, ma non c’era impulso, rimbalzo o senso di sollievo quando il movimento era permesso di verificarsi. Gli studi con triesifenidile, ropinirolo e carbidopa-levodopa non hanno avuto alcun effetto. Il clonazepam ha ridotto leggermente i movimenti.

Non aveva precedenti di esposizione neurolettica o antiemetica. I suoi unici farmaci erano insulina e lisinopril. Era poco compatibile con l’insulina, ma non aveva precedenti di coma iperglicemico iperosmolare non chetotico o chetoacidosi diabetica. Ha specificamente negato il ricovero in ospedale legato al suo diabete o la sua ipertensione. Non ha misurato la sua pressione sanguigna a casa, ma nelle sue 7 visite alle nostre strutture la sua pressione arteriosa sistolica variava tra 152 e 160 mm Hg, suggerendo anche un’ipertensione scarsamente controllata. Secondo quanto riferito, aveva una storia di iperlipidemia. La storia familiare era insignificante ed era specificamente negativa per qualsiasi disturbo del movimento. La storia sociale è stata positiva per una storia di circa 10 anni di uso del tabacco in passato, ma era stata senza tabacco per 15 anni al momento della presentazione.

L’esame neurologico generale ha rivelato un normale stato mentale e nervi cranici. All’esame motorio, c’era una coreoatetosi a bassa ampiezza quasi continua del polso sinistro e delle dita, senza evidenza di bradicinesia o rigidità (Vedi suppl online. video S1; per tutti suppl on-line. materiale, vedi www.karger.com/doi/10.1159/000484201). I movimenti extraoculari erano del tutto normali. Non ci sono stati movimenti anormali della bocca o della lingua. Non c’era mioclono o distonia. Aveva DTRs leggermente ridotti e sensazione vibratoria, coerente con la sua neuropatia periferica nota. L’andatura era normale. Il workup precedente ha incluso un EEG insignificante e laboratori infettivi, autoimmuni, metabolici e paraneoplastici, notevoli solo per HbA1c del 14%. Una risonanza magnetica del cervello era stata ottenuta entro un mese dall’inizio dei sintomi (Fig. 1a) ed è stato letto in una struttura esterna come avente ” calcificazione dei gangli della base.”Questa immagine dimostra nonenhancing iperintensità su T1 e ipointensità su T2 (FLAIR) e gradiente-eco T2*-immagini ponderate del putamen destra e nucleo caudato, con drammatico risparmio della capsula interna coerente con striatopatia diabetica. L’imaging di follow-up alla presentazione alla nostra clinica 5 anni dopo l’insorgenza dei sintomi ha mostrato risoluzione dell’iperintensità T1 ma grave atrofia del nucleo caudato destro (Fig. 1 ter).

La quetiapina non è stata tollerata a causa della sedazione. I movimenti sono migliorati in modo significativo ma non si sono completamente risolti con l ‘ aggiunta di 10 mg di olanzapina a 1,5 mg di clonazepam al giorno. Sfortunatamente, è stata persa per il follow-up prima che le prove di risperidone, aloperidolo o tetrabenazina potessero essere intraprese.

Discussione

La fisiopatologia precisa della striatopatia diabetica non è ben compresa, ma gli studi bioptici suggeriscono che la lesione è una vasculopatia con gliosi limitata allo striato . I risultati post mortem sono stati alquanto incoerenti, ma includono astrocitosi reattiva, necrosi ischemica a chiazze, emorragia petecchiale, proliferazione vascolare e cambiamenti arteriolari in qualche modo simili alla patologia della retinopatia proliferativa diabetica . Il meccanismo con cui questi cambiamenti producono corea è sconosciuto, ma uno studio SPECT su piccola scala implica un difetto di perfusione vascolare relativo nello striato come visto nella malattia di Huntington .

Anche la natura esatta dell’aspetto reversibile caratteristico sulla risonanza magnetica ponderata con T1 è incerta. Metaemoglobina, lipidi, proteine e minerali inorganici possono tutti produrre accorciamento T1, ma dato l’aspetto immediato e la reversibilità del segnale è improbabile che rappresenti mineralizzazione o emoderivati.

La maggior parte dei casi riportati che includono l’imaging di follow-up suggeriscono che l’iperintensità T1 associata si risolve insieme ai sintomi del movimento quando l’iperglicemia viene corretta (sebbene sia stata trovata una risoluzione radiografica per ritardare il miglioramento clinico) . In una grande serie di casi, 16 dei 52 pazienti trattati solo controllando l’iperglicemia avevano una risoluzione completa della loro corea e il resto generalmente migliorava con trattamenti standard mirati al movimento ipercinetico . Altri casi segnalati in cui la corea è diventata permanente sono stati caratterizzati da una crisi iperglicemica antecedente che richiede il ricovero in ospedale , che il nostro paziente non ha avuto. La nostra paziente è una femmina non asiatica con diabete di tipo 2. Alcuni studi suggeriscono che la striatopatia diabetica è più diffusa nei pazienti asiatici e femminili con diabete di tipo 2 rispetto ad altre popolazioni per ragioni non chiare .

Questo caso è insolito in quanto l’iperglicemia del paziente non è mai stata trattata intensamente e sembra persistere ad un livello elevato. Mentre la risoluzione caratteristica dei cambiamenti T1 MRI è stata osservata nel nostro paziente, apparentemente si è verificato un danno strutturale sufficiente tale che l’atrofia quasi completa del caudato è stata osservata durante l’imaging di follow-up 5 anni dopo l’esordio. Questa osservazione supporta il concetto di striatopatia diabetica come lesione strutturalmente distruttiva il cui driver patologico è l’iperglicemia.

Conclusione

A nostra conoscenza, questa è la prima relazione di emicorea persistente e atrofia caudata nell’ambito della striatopatia diabetica non trattata. Nel complesso, la corea-ipercinesia causata da iperglicemia è curabile e porta una buona prognosi. Come questo caso illustra, tuttavia, può portare a movimenti anormali permanenti e cambiamenti strutturali del cervello se l’iperglicemia viene lasciata non corretta. Questo risultato suggerisce che la patologia della striatopatia diabetica, sia vasculopatica che in altro modo, rappresenta un processo in corso che richiede un intervento attivo per ottenere un risultato favorevole. La crescente prevalenza del diabete in tutto il mondo rende la consapevolezza di complicanze anche relativamente rare importanti per i medici in più discipline.

Dichiarazione di etica

Confermiamo di aver letto la posizione della Rivista sulle questioni coinvolte nella pubblicazione etica e affermiamo che questo lavoro è coerente con tali linee guida.

Informativa

Fonti di finanziamento e conflitto di interessi

Non è stato ricevuto alcun finanziamento specifico per questo lavoro. Gli autori dichiarano che non ci sono conflitti di interesse rilevanti per questo lavoro.

Informazioni finanziarie relative ai 12 mesi precedenti

E. B. L. è stato consulente per Genzyme e ha ricevuto relatori onorari da Biogen, EMD Serono, Genzyme, Novartis e Teva. W. T. D. non ha informazioni da fare. MCS ha ricevuto finanziamenti per la ricerca dal fondo Hershey Medical Center CURE, dalla George L. Laverty Foundation, dall’HG Barsumian, dal MD Memorial Fund e dal Penn State Tobacco Settlement Fund.

Contributi dell’autore

E. B. L.: concezione del manoscritto, stesura della prima bozza, revisione, critica. W. T. D.: interpretazione dell’imaging radiologico, revisione manoscritta,critica. M. C. S.: concezione del manoscritto, stesura della prima bozza, revisione, critica e stesura della bozza finale.

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