Introduzione

Un uomo di 25 anni di origine pakistana nato nel Regno Unito è stato ricoverato con una storia di 3 giorni di oppressione toracica e palpitazioni. La tenuta toracica era centrale e pesante in natura senza radiazioni. Le palpitazioni erano regolari ed entrambi i sintomi si sono verificati in parossismi fino a 10 secondi. Non aveva mai sperimentato questi sintomi prima. Aveva una storia medica di asma ben controllata su agonisti β-adrenergici e inalatori steroidei, ed era morbosamente obeso con un indice di massa corporea di 43 kg/m2.

Fumava 2 sigarette al giorno e negava di consumare alcol o droghe illecite. Ha vissuto con i suoi genitori e ha lavorato come manager di una società di vendita al dettaglio online. Sua madre aveva subito un precedente attacco ischemico transitorio; suo padre aveva avuto un infarto miocardico nel suo 40s ed è stato trattato per la tubercolosi polmonare nel 1985.

Dr. Lefroy: Questo giovane paziente presenta dolore toracico e palpitazioni recenti. La diagnosi differenziale è ampia in questa fase; in un paziente più anziano, sarebbe più importante considerare ed escludere la sindrome coronarica acuta. Sebbene raro nei pazienti più giovani, una sindrome coronarica acuta può verificarsi in quelli con fattori di rischio tradizionali come il fumo, l’obesità, l’ipertensione e il diabete mellito. Un certo numero di disturbi ereditari predispongono anche alla malattia coronarica prematura come l’ipercolesterolemia familiare e il fattore V Leiden. Altre cause rare includono la dissezione spontanea dell’arteria coronaria e l’embolia paradossale attraverso un forame ovale pervio. È anche importante considerare il vasospasmo da droghe illecite come la cocaina.

La miocardite deve anche essere considerata come differenziale per questo paziente. Tali pazienti possono presentare con insufficienza cardiaca, aritmie cardiache o dolore toracico che imita la sindrome coronarica acuta. È anche possibile che l’aritmia cardiaca sia la patologia primaria con il sintomo di oppressione toracica secondaria alla tachicardia.

Infine, è importante considerare la patologia gastrica come il reflusso gastroesofageo o lo spasmo esofageo nella diagnosi differenziale. I giovani pazienti possono anche soffrire di sintomi toracici legati all’ansia e palpitazioni senza patologia organica, ma questa dovrebbe essere una diagnosi di esclusione.

All’esame, i suoni del cuore 1 e 2 erano presenti senza suoni aggiunti. Il battito dell’apice non è stato spostato e la pressione venosa giugulare non è stata elevata. Il torace era chiaro all’auscultazione. Il suo addome era morbido e non tenero senza organomegalia. La sua pressione sanguigna era di 113/72 mm Hg, il polso era di 93 bpm, la saturazione di ossigeno era del 96% in aria e la temperatura era di 36,5°C. Il suo ECG di ammissione è mostrato in Figura 1.

Dr Lefroy: Il suo ECG è anormale e dimostra il ritmo sinusale, occasionale contrazione atriale prematura / contrazione ventricolare prematura e elevazione del segmento ST con onda T bifasica nei cavi V2 e V3. Questo modello è stato chiamato un modello Wellen che associato con prossimale sinistra anteriore discendente stenosi dell’arteria. Gli ectopici ventricolari multifocali sono una caratteristica preoccupante nella presentazione, indicando l’ipereccitabilità ventricolare secondaria all’ischemia miocardica o all’infiammazione.

Ha subito un’angiografia coronarica urgente, che ha mostrato coronarie normali senza stenosi o malattia occlusiva. La radiografia del torace è stata riportata come normale. I risultati del sangue hanno mostrato un aumento della conta totale dei globuli bianchi di 12,7×109 cellule / L con una neutrofilia di 11,3×109 granulociti neutrofili / L. La proteina C-reattiva era normale a 7 mg / L (normale <10 mg/L). La troponina I è stata leggermente aumentata a 0,086 µg/L (normale<0,03 µg / L). Urea ed elettroliti, test di funzionalità epatica, calcio, albumina e coagulazione erano tutti normali.

Dr Lefroy: Un test di troponina I sollevato combinato con una leucocitosi, dolore toracico, alterazioni dell’ECG e normali arterie coronarie sull’angiografia favoriscono fortemente la diagnosi di miocardite. Non ci sono prove cliniche o radiologiche di insufficienza cardiaca. La diagnosi differenziale della sindrome troponina–positiva negativa della malattia coronarica è riportata nella Tabella 1.1

La miocardite presenta comunemente sintomi di affaticamento, diminuzione della tolleranza all’esercizio e palpitazioni. I pazienti riferiscono frequentemente dolore toracico precordiale e ≈6% presenterà con dolore che imita l’infarto miocardico acuto. Il correlato patologico più comune è la miocardite linfocitica di origine idiopatica o virale.

Ulteriori indagini sono indicate in questa presentazione. I biomarcatori cardiaci sono aspecifici e sono elevati solo in una minoranza di individui.2 L’ECG ha scarsa sensibilità e specificità, con le anomalie più comuni che sono cambiamenti non specifici dell’onda ST/T. Alcune caratteristiche (blocco di branca sinistra, asse cardiaco anormale, intervallo QTc prolungato >440 millisecondi e frequente ectopia ventricolare) sono associate a una prognosi peggiore.3 L’ecocardiografia è prontamente disponibile e consente la valutazione della funzione ventricolare sinistra e la presenza o l’assenza di versamento pericardico e l’esclusione di altre diagnosi come la cardiomiopatia Takotsubo (stress) o la cardiomiopatia ipertrofica. Non ci sono caratteristiche specifiche della miocardite sull’ecocardiografia transtoracica; sono stati descritti modelli che imitano cardiomiopatia dilatativa, ischemica e ipertrofica.4 La risonanza magnetica cardiaca (MRI) è uno strumento prezioso emergente nella diagnosi di miocardite, e un argomento potrebbe essere fatto per procedere invece direttamente a questa modalità. Attualmente è raccomandata una combinazione di immagini ponderate in T2 con aumento precoce e tardivo del gadolinio.La risonanza magnetica cardiaca 5,6 può portare a una diagnosi in 65% a 90% di individui con malattia coronarica-dolore toracico positivo alla troponina negativo ed è in grado di discriminare tra miocardite (50% -60%), infarto (11% -12%) e cardiomiopatia Takotsubo (3,4% -14%).7,8 Tuttavia, è limitato dal costo e dalla disponibilità ed è precluso in quelli con dispositivi cardiaci impiantati o, come in questo caso, obesità patologica.

Le infezioni virali sono la causa identificabile più comune della miocardite, con il genoma virale rilevabile sulla biopsia endomiocardica in fino a 67%, dei casi.9 Classico, adenovirus ed enterovirus (in particolare Coxsackie B) sono stati implicati, ma più recenti evidenze suggeriscono un ruolo più importante per il parvovirus B19 e herpes virus umano 6.9,10 In una serie, solo il 4% dei pazienti con positivo sierologia virale avuto la stessa genoma virale identificato sulla biopsia endomiocardica, con una specificità del 9% e una sensibilità del 77%.11 Tuttavia, il test sierologico di routine viene spesso eseguito e può aiutare a confermare la diagnosi di miocardite virale e ad evitare la necessità di procedure invasive come la biopsia endomiocardica.

Questi pazienti rispondono normalmente alla terapia standard per l’insufficienza cardiaca sotto forma di farmaci (inibitore dell’enzima di conversione dell’angiotensina / β-bloccante) e supporto circolatorio meccanico o farmacologico, se necessario, in particolare nelle presentazioni fulminanti.12

È stata eseguita l’ecocardiografia transtoracica portatile e documentata la normale funzione ventricolare sinistra. Brevi cicli di tachicardia sopraventricolare sono stati catturati sulla telemetria. La diagnosi di miopericardite è stata fatta e il paziente è stato avviato su un β-bloccante, osservato per 24 ore e dimesso a casa per il follow-up ambulatoriale.

Dr Lefroy: Pazienti con miocardite presenti in uno spettro dalla malattia subclinica alla morte improvvisa. Questo paziente non è in insufficienza cardiaca, ha una normale funzione ventricolare sinistra e non ha una tachiaritmia ventricolare sostenuta durante il monitoraggio continuo dell’ECG. È importante sottolineare che non vi è alcuna prova di versamento pericardico, che sarebbe indicativo di un processo infiammatorio sottostante e può prevedere un aumento del rischio di tamponamento pericardico. Il correlato patologico più probabile è la miocardite linfocitica, il cui trattamento è di supporto con farmaci standard per l’insufficienza cardiaca se è presente una disfunzione ventricolare sinistra. Le caratteristiche prognostiche povere includono la classe funzionale avanzata di New York Heart Association, l’immunoistologia positiva e la mancanza di terapia β-bloccante ma non la frazione di eiezione ventricolare sinistra.13 La presenza di un aumento tardivo del gadolinio sulla risonanza magnetica cardiaca può essere un predittore indipendente della mortalità cardiaca e per tutte le cause.14 La malattia è solitamente autolimitante e, sebbene la mortalità sia elevata (20% a 1 anno), non vi è alcuna evidenza inequivocabile di beneficio per l’uso di routine dell’immunosoppressione in questi pazienti.15 Crediamo, tuttavia, che il trattamento con alte dosi di corticosteroidi dovrebbe essere considerato nei casi di miocardite fulminante comprovata da biopsia in cui vi è un rapido declino della funzione ventricolare.

Ha presentato di nuovo 23 giorni dopo con una ricorrenza di palpitazioni e mancanza di respiro di nuova concezione durante lo sforzo. È stato ricoverato dal reparto ECG con una tachicardia complessa QRS ampia (Figura 2) e una pressione sanguigna mantenuta a 96/77 mm Hg. È stato cardiovertizzato chimicamente con amiodarone in ritmo sinusale con frequenti battiti ectopici ventricolari ed è stato iniziato con amiodarone regolare e β-bloccante. La troponina I è stata elevata a 0,116 µg / L (<0,03 µg/L). È stato eseguito un ecocardiogramma dipartimentale formale che ha mostrato una funzionalità ventricolare sinistra globalmente compromessa con una frazione di eiezione stimata dal 15% al 20% (Film I nel supplemento dati solo online).

Dr Lefroy: Sebbene una forma di tachicardia pre-eccitata possa in teoria causare questa tachicardia complessa QRS ampia, l’aritmia è stata considerata più probabile di origine ventricolare a causa dell’evidenza di compromissione ventricolare sinistra e dell’assenza di pre-eccitazione durante il ritmo sinusale nelle precedenti registrazioni ECG. C’è una sottile evidenza di dissociazione A-V con la suggestione di onde p sovrapposte ai segmenti ST, definendo questo ritmo come tachicardia ventricolare (VT).

Questo paziente ha sviluppato una TV sostenuta con compromissione emodinamica e disfunzione ventricolare sinistra rapidamente progressiva. La nostra impressione era che questo molto probabilmente rappresentato VT che si verificano in un paziente con cardiomiopatia piuttosto che sostenuta VT causando alterata funzione ventricolare sinistra. Si deve ora considerare le cause più rare di miocardite come sarcoidosi, granulomatosi con poliangiite, miocardite a cellule giganti (GCM), miocardite da ipersensibilità o linfoma cardiaco. Una dichiarazione congiunta dell’American Heart Association, dell’American College of Cardiology e della European Society of Cardiology sostiene la biopsia endomiocardica in pazienti con insorgenza dei sintomi compresa tra 2 settimane e 3 mesi associati a ventricolo sinistro dilatato, aritmie ventricolari, blocco cardiaco o mancata risposta alle cure usuali entro 1 o 2 settimane.16 Indicazioni per la biopsia endomiocardica sono elencate nella tabella 2.

Il test elettrofisiologico cardiaco invasivo è risultato normale, senza che sia stata dimostrata alcuna via VT inducibile o accessoria.

Dottor Lefroy: È stato eseguito uno studio elettrofisiologico per confermare che la diagnosi di VT era corretta e per escludere altre cause di tachicardia complessa QRS ampia, in particolare tachicardia pre-eccitata come la tachicardia rientrante atrioventricolare antidromica. Quest’ultimo era improbabile in considerazione dell’assenza di pre-eccitazione sull’ECG del ritmo sinusale, ma era comunque considerato importante escludere, in particolare in considerazione dell’incertezza diagnostica che ci confrontava all’epoca.

Sono state effettuate sei biopsie endomiocardiche. Sono stati segnalati come mostrando la separazione dei miociti da un infiltrato infiammatorio composto da linfociti, istiociti e una cellula gigante multinucleata occasionale. Non c’erano granulomi o necrosi ben formati (Figura 3).

Dr Sheppard: Questo è più coerente con una diagnosi di GCM. La miocardite è spesso idiopatica o deriva da un’infezione virale che dà un infiltrato miocardico linfocitico all’esame istologico. Tra le cause rare, la sarcoidosi cardiaca e la GCM hanno un aspetto istologico simile con cellule giganti presenti in entrambe. La presenza di granulomi e fibrosi favorisce la sarcoidosi, mentre la necrosi dei miociti e l’eosinofilia in assenza di granulomi ben formati sono più coerenti con il GCM.

Ulteriori indagini con risonanza magnetica cardiaca erano desiderate, ma non potevano essere compiute a causa dell’habitus corporeo del paziente. È stato inserito un defibrillatore cardioverter impiantabile (ICD). Ha iniziato la terapia immunosoppressiva sotto forma di steroidi ad alte dosi (1 g di metilprednisolone per via endovenosa al giorno per 3 giorni e poi 80 mg di prednisolone per via orale una volta al giorno) e globulina antitimocitaria di coniglio (150 mg in 6 ore, 3 dosi in 3 giorni consecutivi).

Dr. Lefroy: La GCM è un disturbo raro e spesso fatale che colpisce i giovani adulti. Si tratta di una diagnosi patologica caratterizzata da infiltrato cellulare infiammatorio con necrosi miocitica e presenza di cellule giganti multinucleate che è stata effettuata esclusivamente in autopsia fino all’avvento della biopsia endomiocardica nel 1987.

Le caratteristiche di presentazione del GCM non sono dissimili da quelle di altre forme di miocardite. La mancanza di risposta alle normali cure di supporto deve indurre il medico a considerare la GCM come differenziale. Le aritmie ventricolari (29%) e il blocco cardiaco di alta qualità (15%) si trovano più spesso nei pazienti con GCM o sarcoidosi cardiaca rispetto a quelli con miocardite linfocitica.12 Biopsia endomiocardica ha un’alta sensibilità (85%) a causa del modello di coinvolgimento diffuso dell’endocardio nella maggior parte dei casi.17 Circa il 20% richiederà quindi una seconda procedura per la diagnosi e la risonanza magnetica cardiaca può essere utile nella selezione di un’area da biopsia per una maggiore resa diagnostica. Sebbene possieda un’elevata sensibilità e specificità nella diagnosi di miocardite, la risonanza magnetica cardiaca non è in grado di identificare patologie specifiche come la GCM.5 Quando c’è un alto indice di sospetto, ma la biopsia del ventricolo destro è normale, deve essere considerata una biopsia del ventricolo sinistro, ma deve essere preso in considerazione il rischio tromboembolico significativo di questa procedura.

Il GCM non trattato è associato a un tasso di sopravvivenza scadente; pertanto, la diagnosi precoce del GCM è vitale perché l’esito è notevolmente migliorato con un’adeguata immunosoppressione. I dati di prova per GCM sono limitati a piccoli studi osservazionali e serie di casi. Uno studio osservazionale retrospettivo nel 1997 su 63 pazienti riuniti a livello internazionale nel registro di trattamento della miocardite a cellule giganti ha rilevato un aumento significativo della sopravvivenza associata all’immunosoppressione con prednisolone più un altro agente come ciclosporina o azatioprina (12.3 mesi) rispetto alla terapia conservativa o agli steroidi da soli (3,0 mesi). Il tasso di trapianto o morte cardiaca era dell ‘ 89%.12 Uno studio prospettico che confronta gli steroidi con GCM riportato nel 2008 dopo aver arruolato 11 pazienti. Come risultato di problemi con pazienti in declino randomizzazione, 7 sono stati trattati con steroidi e ciclosporina per 12 mesi e 4 hanno anche ricevuto muromonab-CD3 per 10 giorni. La mortalità a 1 anno era inferiore al 9%, con il 18% sottoposto a trapianto cardiaco.Ci sono ulteriori dati aneddotici da casi di miglioramento clinico dopo immunosoppressione con combinazioni di steroidi, ciclosporina, azatioprina, muromonab-CD3 e globulina antitimocitaria di coniglio.19 Il trapianto di cuore è una terapia efficace, con una sopravvivenza a 5 anni del 71%; tuttavia, la GCM ricorre in ≈20% – 25% dei pazienti.12

La decisione di utilizzare un ICD e la tempistica del posizionamento ICD in questi casi sono difficili. Abbiamo considerato che questo paziente con VT ricorrente e deterioramento della funzione ventricolare sinistra era ad alto rischio di morte aritmica improvvisa. Tuttavia, essendo stata identificata una causa potenzialmente curabile, eravamo fiduciosi che ci sarebbero state buone probabilità che la funzione ventricolare sinistra migliorasse nel tempo e che il rischio di morte improvvisa diminuisse. In tal caso, l’impianto di un ICD potrebbe essere considerato un ponte verso il recupero allo stesso modo in cui un ICD può essere impiantato in alcuni pazienti come ponte verso il trapianto cardiaco. Il paziente potrebbe quindi ragionevolmente essere dimesso a casa con un ICD piuttosto che dover rimanere ricoverato in ospedale per un periodo indeterminato in attesa di un potenziale recupero.

L’ablazione della TV è stata presa in considerazione ma non intrapresa durante la fase iniziale della presentazione perché vi era evidenza di infiammazione miocardica attiva in corso e non ci sono dati che suggeriscano che l’ablazione della TV migliori il risultato in queste circostanze. La maggior parte degli operatori si riserverebbe l’ablazione VT per l’uso nei casi in cui vi sia evidenza di un circuito rientrante correlato alla cicatrice fissa solitamente correlato a precedente infarto miocardico, in cui è possibile ottenere un alto tasso di successo. Anche in questi casi, non vi è alcuna prova conclusiva che l’ablazione VT migliori i tassi di sopravvivenza del paziente; pertanto, si può considerare che l’ablazione VT offra solo sollievo sintomatico.

È stata eseguita una scansione tomografica computerizzata del torace, rivelando una massa linfonodale subcarinale di 53×26 mm e un linfonodo paratracheale destro ingrandito. La tomografia computerizzata dell’addome e del bacino ha mostrato una massa linfonodale di 75×82 mm nell’epigastrio vicino alla porta hepatis senza calcificazione o cambiamento cistico. È stata anche ottenuta una tomografia computerizzata a emissione di positroni fluorodeossiglucosio, che mostra un’attività nodale anormale nelle regioni paratracheali e subcarinali giuste senza un aumento dell’assorbimento nella massa a porta hepatis.

Dr Lefroy: La tomografia computerizzata è stata ricercata perché la GCM è associata a disturbi infiammatori in ≈20% dei casi ed è stata associata a neoplasie ematologiche e di organi solidi, incluso il timoma.20 Non vi è, tuttavia, alcuna prova a sostegno dell’uso di imaging trasversale di routine in pazienti con GCM. Non sono state riportate anomalie sulla radiografia iniziale del torace. In questa fase, le principali diagnosi differenziali in questo paziente sono state ritenute malattia linfoproliferativa e tubercolosi.

Sono state richieste opinioni specialistiche da parte delle squadre di ematologia e respiratoria. Ulteriori esami del sangue hanno rivelato un anticorpo citoplasmatico citoplasmatico antineutrofilo positivo con un titolo proteinasi 3 di 118. Il test di Mantoux è risultato positivo con indurimento di 16 mm dopo 48 ore e il test di rilascio di interferone-γ tubercolare è risultato positivo. I risultati negativi includevano anticorpi antinucleari, fattore reumatoide, epatite B e C e HIV. I seguenti test erano normali: C3 / 4, elettroforesi delle proteine del siero, immunoglobuline e funzione tiroidea. Il paziente è stato dimesso a casa con prednisolone 40 mg, amiodarone, mexiletina, β-bloccante e inibitore dell’enzima di conversione dell’angiotensina con aspirazione endobronchiale a ultrasuoni del linfonodo con ago sottile pianificato come ambulatoriale.

Dottor Lefroy: Il profilo autoimmune (incluso l’anticorpo antinucleare e l’anticorpo citoplasmatico antineutrofilo) è stato eseguito per escludere disturbi infiammatori coesistenti come precedentemente discusso. Il ritrovamento di un anticorpo citoplasmatico antineutrofilo positivo isolato in questo caso non è specifico e non si ritiene che sia di significato clinico.

È stato esaminato dal team respiratorio come ambulatoriale 64 giorni dopo la prima presentazione. L’istologia dal tessuto mediastinico del linfonodo di aspirazione con ago sottile ha mostrato granulomi non contenenti latte. Sia la colorazione di Ziehl Neelson che i test di reazione a catena della polimerasi per la presenza di mycobacterium tuberculosis sono risultati negativi. È stato iniziato con una terapia antitubercolare quadrupla con rifampicina, isoniazide, pirazinamina ed etambutolo.

Dr. Lefroy: Il sospetto clinico di infezione da tubercolosi è elevato, suggerito da test di rilascio positivi di Mantoux e interferone-γ, granulomi su istologia e anamnesi familiare positiva. Va notato che sia i test di rilascio di Mantoux che di interferone-γ sono utilizzati nella diagnosi di tubercolosi latente ma non attiva e che i test positivi rappresentano semplicemente un’esposizione precedente. Una diagnosi di tubercolosi attiva richiede microscopia, coltura di secrezioni respiratorie o istologia e coltura di tessuto per sospetta tubercolosi non respiratoria. La coltura prolungata è richiesta per 3-8 settimane (sensibilità, 80%; specificità, 98%) ed è necessaria per l’identificazione e la prova di sensibilità della droga. I nuovi test di amplificazione dell’acido nucleico tubercolare utilizzano una tecnica di reazione a catena della polimerasi per dare un risultato entro 24-48 ore (sensibilità, 92%; specificità, 98%). La presenza di granulomi sulla biopsia è altamente suggestiva di tubercolosi attiva in questo contesto clinico, nonostante colorazione negativa Ziehl Neelson e reazione a catena della polimerasi, ed è stato iniziato la terapia quadrupla di conseguenza.

È stato riammesso in ospedale il giorno 80 dopo la presentazione iniziale con ulteriori episodi di palpitazioni. L’interrogatorio del suo ICD ha mostrato 6 episodi di VT che richiedono cardioversione elettrica. Un ecocardiogramma ripetuto ora ha mostrato una normale funzione sistolica ventricolare sinistra con una dimensione normale della cavità (Film II nel supplemento dati solo online). L’ECG a riposo ha dimostrato la risoluzione della variazione del segmento ST anteriore, con inversione dell’onda T persistente anteriormente (Figura 4).

I risultati della coltura sono stati resi disponibili dall’aspirato con ago sottile del linfonodo mediastinico. Hanno confermato la piena sensibilità al mycobacterium tuberculosis, ed è stato dimesso dalla doppia terapia antitubercolare con rifampicina e isoniazide.

Altri 6 shock dell’ICD hanno portato ad un’altra ammissione 166 giorni dopo l’ammissione iniziale. L’interrogatorio del dispositivo ha mostrato episodi ricorrenti di VT trattati con successo da stimolazione antitachycardia (mostrato inFigure 4) e altri 6 episodi di VT terminati da cardioversione elettrica. La sua terapia farmacologica antiaritmica è stata aggiustata con mexiletina cambiata in flecainide.

È stata eseguita una biopsia endomiocardica ripetuta. Non ha rivelato alcuna infiammazione attiva ma evidenza di fibrosi miocardica (Figura 5). È stata eseguita una tomografia computerizzata ripetuta del torace/addome/bacino, mostrando una riduzione delle dimensioni delle masse linfonodali mediastiniche ma una minima riduzione della massa a porta hepatis.

Dr Lefroy: Le sue aritmie ventricolari in corso sono secondarie a circuiti rientranti associati a cicatrici miocardiche dal processo infiammatorio ora risolto. La sua funzione ventricolare sinistra è notevolmente migliorata con il trattamento ed è ora normale.

La flecainide è stata scelta per il suo alto grado di efficacia antiaritmica, la mancanza di tendenza al prolungamento del QT e alla torsione dei punti, la facilità di somministrazione sia per via orale che per via endovenosa, una breve emivita (ad esempio, rispetto all’amiodarone) e una bassa incidenza di effetti collaterali extracardiaci. Le precauzioni generate dai risultati dello studio di soppressione dell’aritmia cardiaca (CAST) non sono state ritenute direttamente applicabili in questo caso, dato che CAST includeva solo pazienti con cardiopatia ischemica e la preoccupazione principale era un aumento del rischio di morte improvvisa, presunta aritmica, da cui il nostro paziente era considerato protetto dalla presenza di un ICD.21 CAST ha preceduto l’uso diffuso di ICD e i risultati di CAST non precludono l’uso del trattamento farmacologico di classe I per sopprimere la VT sintomatica ricorrente in pazienti che sono protetti da morte aritmica improvvisa da un ICD.

La tubercolosi che causa miocardite è rara. C’è un coinvolgimento cardiaco in ≈1% dei casi di tubercolosi, ma colpisce principalmente il pericardio. Il coinvolgimento miocardico è stato riportato per la prima volta nel 1664, ma è descritto solo da una manciata di casi in letteratura ed è di solito una diagnosi post-mortem. Come con GCM, la miocardite da tubercolosi viene riconosciuta più frequentemente antemortem22 con la disponibilità di biopsia endomiocardica percutanea, ma è ancora estremamente rara. Vengono proposte tre vie di diffusione cardiaca: infezione diretta dal pericardio, semina ematogena e diffusione linfatica. Allo stesso modo sono stati descritti tre modelli: miliare, infiltrativo diffuso e un tipo nodulare con caseazione centrale. È stata proposta una serie di criteri per la diagnosi istologica della miocardite tubercolare (non coperti dai criteri di Dallas), ma attualmente non esiste un consenso.Il test di reazione a catena della polimerasi tubercolare non è stato eseguito sui campioni bioptici endomiocardici iniziali in questo paziente.

La risposta alla terapia antitubercolare è suggerita dalla riduzione delle dimensioni dei linfonodi mediastinici su imaging trasversale ripetuto e dalla normalizzazione della funzione ventricolare sinistra. Non è chiaro il motivo per cui l’aspetto della massa alla porta hepatis è rimasto invariato.

Sommario

Questo caso evidenzia l’importanza di considerare un’ampia diagnosi differenziale in un giovane paziente con dolore toracico e un ECG anormale. Le cause più rare della miocardite quale GCM dovrebbero essere ricercate in pazienti che sviluppano le aritmie ventricolari o il blocco cardiaco di alto grado perché il trattamento è differente e drammaticamente influenza il risultato. Il nostro paziente è il primo caso riportato di GCM e una diagnosi concomitante di tubercolosi. È molto probabile che l’aspetto istologico del GCM fosse dovuto alla presenza di infezione micobatterica all’interno del miocardio e riteniamo che un’efficace terapia antitubercolare abbia portato alla risoluzione del GCM senza la necessità di una continua immunosoppressione a lungo termine.

Note a piè di pagina