Discussione

Si stima che l’assenza congenita del pericardio si verifichi in 1 persona su 13.000 con un rapporto maschio-femmina di 3:1. Può essere rilevato a qualsiasi età con età media di rilevamento a 21 anni. L’intero pericardio o solo una porzione può essere assente. I difetti parziali sono i più comuni e si verificano più comunemente sull’appendice atriale sinistra. I difetti pericardici diaframmatici, atriali destro e SVC sono meno comuni. L’intera assenza del pericardio è rara. Anomalie cardiache e mediastiniche multiple sono associate a questa condizione tra cui ASD, PDA, tetralogia di Fallot, cisti broncogeniche, ernia diaframmatica, stenosi mitralica e sequestro polmonare. L’assenza parziale pone i pazienti a rischio di ernia attraverso il difetto con strangolamento del tessuto cardiaco (classicamente l’appendice atriale sinistra). I segni radiologici su CXR includono il polmone interposto tra l’aorta e l’arteria polmonare (finestra AP), il polmone tra il cuore e il diaframma, il polmone tra l’atrio destro e il tratto di deflusso ventricolare destro e la vascolarizzazione polmonare prominente se è presente uno shunt (possibile ma non dimostrato in questo caso). La TC può mostrare continuità dello spazio pericardico con la cavità pleurica. I pazienti possono presentare palpitazioni, tachicardia, dispnea, sincope e dolore toracico intermittente. Il dolore toracico si verifica secondario alla torsione dei grandi vasi e alla pressione sulle arterie coronarie che si trovano sul bordo del difetto. I risultati dell’ECG possono includere la deviazione dell’asse destro e il blocco di branca destro. Se il paziente ha subito un pneumotorace, si verificherà un pneumopericardio. Se i sintomi dettano o sono presenti gravi difetti congeniti, può essere eseguita la chiusura chirurgica del pericardio con un lembo pleurico o la resezione del pericardio.

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