La debolezza muscolare respiratoria è la causa primaria di disfunzione respiratoria nella malattia neuromuscolare (NMD), ma anche le anomalie strutturali della parete toracica svolgono un ruolo. Negli adulti con NMD, la malattia polmonare restrittiva è in parte causata da una ridotta compliance della parete toracica (C(W)), che si ritiene rifletta l’irrigidimento del tessuto connettivo derivante da un movimento cronicamente ridotto della parete toracica in presenza di debolezza muscolare respiratoria. Abbiamo ipotizzato che la limitazione cronica del movimento della parete toracica nei bambini piccoli con NMD porti al sottosviluppo strutturale della parete toracica e si traduca in un aumento, piuttosto che in diminuzione, di C(W). In 18 soggetti con NMD, che vanno da 3 mo a 3.8 yr di età, abbiamo confrontato C (W) con valori ottenuti nei bambini senza NMD. È stata utilizzata una modifica della tecnica Mead-Whittenberger, con rilassamento muscolare respiratorio fornito da una breve ventilazione manuale. La compliance del sistema respiratorio (Crs) e la compliance polmonare (C(L)) sono state calcolate dalla pressione di apertura delle vie aeree, dalla pressione transpulmonare e dal volume delle maree. C (W) è stato calcolato come 1/C(W) = 1/Crs – 1/C(L) durante la ventilazione manuale. C (W)/kg era più alto nei soggetti con NMD che nei controlli, a 5.2 +/- 2.8 (media +/- DS) versus 2.4 +/- 0.8 ml / cm H2O (p < 0.001). Nei soggetti che avevano valori normali di compliance polmonare durante la respirazione spontanea(C(Lspont)), C(W)/C (Lspont) era significativamente maggiore nei soggetti con NMD (5.5 +/- 3.2) che nei controlli (1.9 +/- 1.0) (p < 0.001). Predisponendo alla deformazione della gabbia toracica e alla riduzione del volume polmonare espiratorio, C(W) anormalmente elevato nei neonati e nei bambini piccoli con NMD può contribuire alla disfunzione respiratoria.