Abstract
La cisti odontogena a cellule fantasma calcificante (CGCOC) è stata descritta per la prima volta da Gorlin et al. nel 1962. La calcificazione della cisti odontogena delle cellule fantasma è relativamente rara in presenza, costituendo circa lo 0,37% al 2,1% di tutti i tumori odontogeni. Le caratteristiche più notevoli di questa entità patologica sono le caratteristiche istopatologiche che includono un rivestimento cistico che dimostra le caratteristiche cellule epiteliali “fantasma” con una propensione a calcificare. Inoltre, il CGCOC può essere associato ad altri tumori odontogeni riconosciuti, più comunemente odontomi. Esistono varianti di CGCOC in base alle caratteristiche cliniche, istopatologiche e radiologiche. Pertanto è necessaria una corretta categorizzazione dei casi per una migliore comprensione della patogenesi di ciascuna variante. Qui, riportiamo un caso classico di cisti odontogena calcificante insieme a una breve revisione della letteratura.
1. Introduzione
Le cisti epiteliali rivestite si verificano raramente nelle ossa scheletriche, perché i resti epiteliali embrionali normalmente non si trovano in esse. Tuttavia, si verificano nelle mascelle dove le maggioranze sono rivestite da epitelio derivato da resti dell’apparato odontogeno. Queste cisti odontogene sono classificate come di origine evolutiva o infiammatoria. La cisti odontogena a cellule fantasma calcificante (CGCOC) è un raro esempio di cisti odontogena evolutiva, la cui presenza costituisce circa lo 0,37% al 2,1% di tutti i tumori odontogeni .
La cisti odontogena calcificante delle cellule fantasma (CGCOC) è stata descritta per la prima volta da Gorlin et al. che sono rimasti colpiti dalla presenza significativa delle cosiddette “cellule fantasma.” A quel tempo, hanno suggerito che questa cisti potrebbe rappresentare la contro parte orale dell’epitelioma calcificante dermico di Malherbe . Nel corso degli anni dalla sua prima descrizione, è diventato chiaro che la cisti odontogena a cellule fantasma calcificante (CGCOC) ha un numero di varianti, comprese le caratteristiche di un tumore odontogeno benigno. È stato classificato come codice SNOMED 930/0, nella pubblicazione dell’Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) Tipizzazione istologica dei tumori odontogeni . C’è stata una completa rivalutazione di questa lesione da parte di molti autori. Una delle principali conclusioni di Praetorius et al. a proposito di questa lesione era che, comprendeva due entità: una cisti e una neoplasia .
2. Relazione di un caso
Una paziente di 23 anni ha riferito al nostro ambulatorio con la denuncia di gonfiore nella parte superiore destra della mascella che era presente da circa 2 anni.
Sulla valutazione, c’era un’asimmetria che coinvolgeva la regione mediana destra. Il gonfiore era di circa 4 cm × 3 cm, estendendosi superoinferiorly da 1 cm sotto il bordo infraorbitale all’angolo della bocca e anteroposteriorly dall’ala destra del naso a circa 3 cm davanti al trago (Figura 1). La palpazione ha rivelato l’espansione ossea dura non tendente della mascella destra.
L’esame intraorale ha rivelato un’espansione corticale buccale e palatale che si estende anteroposterioramente da 11 a 14 regioni, cancellando superinferioralmente il vestibolo mascellare e palatalmente fino al rafe midpalatino. La mucosa sopra la lesione era intatta (Figure 2 e 3).
Palatally swelling extending from 11 to 14 regions.
Swelling obliterating buccal vestibule.
Radiographic examination disclosed a unilocular well-circumscribed round radiolucency extending from 11 to 15 regions, with radiopaque structures within it (Figures 4 and 5).
La TAC ha rivelato una grande lesione litica expansile derivante dalla mascella destra che si estende nell’antro mascellare destro e nella porzione anteriore della cavità nasale destra (Figura 5). Sulla base dei risultati clinici e radiologici, sono state prese in considerazione diagnosi differenziali di cisti odontogena calcificante e tumore epiteliale odontogeno calcificante. Il tumore odontogeno adenomatoide non è stato incluso nella diagnosi differenziale a causa della mancanza di inclusione dei denti. FNAC è stato fatto, ma non è stato conclusivo.
L’operazione è stata eseguita in anestesia generale mediante enucleazione della lesione, in accordo con il principio del metodo clinico per il trattamento di piccole lesioni cistiche delle mascelle. Il campione enucleato era cistica circa 5 mm a 4 mm di diametro, intero campione è stato inviato per la valutazione istopatologica, ed è stato goduto come calcificazione cisti odontogena cellule fantasma.
3. Revisione della letteratura
Gorlin e colleghi identificarono il file CGCOC come entità patologica distinta nel 1962 anche se secondo Altini e Farman, la condizione era stata precedentemente descritta nella letteratura tedesca nel 1932 da Rywkind . In precedenza è stato pensato per essere una presentazione orale di epitelioma calcificante dermico di Malherbe . Il CGCOC è stato segnalato anche in una varietà di altre denominazioni tra cui cheratinizzanti cisti , cheratinizzanti cisti e calcificazione cisti odontogene (KCOC) , calcificazione delle cellule fantasma odontogene tumore , dentinogenic delle cellule fantasma odontogene tumore epiteliale odontogene fantasma di cellule di tumore delle cellule fantasma cisti, calcificazione delle cellule fantasma odontogene tumore, e dentino-ameloblastoma da vari autori . La controversia e la confusione sono esistite per quanto riguarda la relazione tra lesioni non plastiche, cistiche e masse tumorali solide che condividono le caratteristiche cellulari e istomorfologiche descritte dagli autori . Nel 1971, l’OMS descrisse la CGOC come una lesione cistica” non neoplastica”; tuttavia, decise che la lesione doveva essere classificata come tumore odontogeno benigno. Nel 1992, l’Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) ha classificato il CGOC come una neoplasia piuttosto che una cisti, ma ha confermato che la maggior parte dei casi sono non plastici. In considerazione di questa dualità, molte terminologie diverse sono state applicate alle varianti CGOC cistiche e solide, ma la cisti odontogena calcificante è il termine preferito . Le diverse terminologie per CGOC sono esaminate nella Tabella 1.
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| *These terms are used restrictedly for the solid neoplastic variant of CGOC. | ||||||||||||||||||||||||||||||
Sono state proposte diverse classificazioni dei sottotipi CGOC, ma la maggior parte di essi ha limitazioni nella separazione della variante cistica e neoplastica .
La prima classificazione è proposta da Praetorius et al.
Tipo 1. Tipo cistico:
(A)tipo unicistico semplice, (B)tipo produttore di odontoma, (C) tipo proliferante ameloblastomatoso.
Digitare 2. Tipo neoplastico: tumore dentinogenico a cellule fantasma.
Recente classificazione suggerito classificazione di CGOC da Reichart .
(1)Variante nonneoplastica (cistica semplice) (CGCOCa): (a)con rivestimento epiteliale nonproliferativo (b)con rivestimento epiteliale nonproliferativo (o proliferativo) associato a odontomasb(c)con rivestimento epiteliale proliferativo (d)con proliferazione ameloblastomatosa unicistica e plessiforme del rivestimento epitelialec. (2) Variante neoplastica: (A) tipo benigno (CGCOTd):(a) sottotipo cistico (CGCOT cistica) (α)SMA ex epiteliale cisti lininge (b) sottotipo solido(CGCOT solido) (α)Periferico ameloblastoma-likef(β)SMA-likeg, (B) tipo maligno (CGCOT maligno o OGCCh): (a)sottotipo cistico, (b) sottotipo solido. Cisti odontogena acalcificante delle cellule fantasma. bAlso classificato come composto (o complesso) odontomi delle cellule fantasma cistiche. I CDE non soddisfano completamente i criteri istopatologici dell’ameloblastoma precoce come suggerito da Vickers e Gorlin. Tumore odontogeno a cellule fantasma dcalcificante. Econ caratteristiche istopatologiche di ameloblastoma precoce come suggerito da Vickers e Gorlin. fResembling un amelobastoma periferico, quindi chiamato periferico epiteliale odontogenic cellule fantasma tumore. gOften chiamato centrale epiteliale odontogenic tumore a cellule fantasma. Carcinoma a cellule fantasma hodontogenico.
CGCOC è una rara cisti dello sviluppo. Tomich ha esaminato circa 34 anni per tumori odontogeni e cisti alla Indiana University School of Dentistry, e ha scoperto che solo 51 casi di calcificazione delle cellule fantasma cisti odontogena sono stati diagnosticati-meno di due casi all’anno! Ne consegue che il chirurgo medio orale e maxillo-facciale rischia di vedere solo un caso o due durante la sua carriera professionale . L’origine odontogena del CGCOC è ampiamente accettata . Le cellule responsabili della cisti odontogena calcificante sono i resti di lamina dentale (resti di Serres) all’interno del tessuto molle o dell’osso. Pertanto, calcificando le cisti odontogene delle cellule fantasma sono cisti di origine primordiale e non sono associate alla corona di un dente colpito . Si presenta più spesso come una lesione centrale (intraossea), mentre la localizzazione periferica (extraossea) nel tessuto molle è rara .
C’era una distribuzione quasi uniforme di genere. Negli asiatici, ha mostrato una maggiore incidenza nella fascia di età più giovane; quasi il 70% si è verificato nella seconda e terza decade, mentre nei bianchi, solo circa il 53% si è verificato nei rispettivi decenni, Inoltre, negli asiatici, le lesioni hanno mostrato una predilezione per la mascella (65%), mentre nei bianchi, la predilezione era per la mandibola (62%) . Il sito più comune di occorrenza è stata la parte anteriore delle mascelle. Nella mandibola, diversi casi hanno attraversato la linea mediana, ma questo è meno usuale nella mascella . Nel nostro caso clinico, l’età della paziente era di 23 anni e si è verificata nella regione anteriore della mascella, che era una caratteristica classica per questa lesione.
Il CGCOC centrale (intraosseo) si presenta come un rigonfiamento duro asintomatico della mascella che produce espansione rispetto all’erosione dell’osso. Il dolore indica un’infezione secondaria . Le caratteristiche cliniche nel nostro caso erano simili a quelle descritte da altri autori. Le cisti sono di solito scoperti come un reperto radiografico incidentale. All’inizio del loro sviluppo, appariranno completamente radiotrasparenti. Man mano che maturano, sviluppano calcificazioni che producono un aspetto radiotrasparente-radiopaco ben circoscritto e misto. Tre modelli generali di radiopacità sono visti. Uno è un modello di sale e pepe di macchie, il secondo è un modello soffice nuvola-come in tutto, e il terzo è un modello a forma di mezzaluna su un lato della radiolucenza in una configurazione “luna nuova”-come .
Nel nostro caso, l’esame radiografico ha rivelato una radiolucenza rotonda solitaria ben circoscritta con singolo materiale calcificato al suo interno. La tomografia computerizzata a raggi X (CT) integra le radiografie convenzionali descrivendo l’anatomia e la topografia in modo più accurato. L’estensione intra ed extraossea delle lesioni sono determinate con maggiore precisione . Nel nostro caso, la TAC ha rivelato una grande lesione litica expansile derivante dalla mascella destra che si estende nell’antro mascellare destro e nella porzione anteriore della cavità nasale destra.
La diagnosi definitiva di CGCOC viene effettuata istologicamente, a causa della mancanza di caratteristiche cliniche e radiologiche caratteristiche della lesione, nonché del suo comportamento biologico variabile.
Le caratteristiche istologiche di una classica cisti odontogena a cellule fantasma calcificante sono caratteristiche. Le caratteristiche microscopiche della lesione hanno mostrato una capsula fibrosa con un rivestimento di epitelio odontogeno. Lo strato basale è costituito da cellule colonnari o cuboidali di tipo ameloblasto e di spessore di 4-10 cellule. È sovrapposto da cellule epiteliali disposte liberamente che presentano somiglianza con il reticolo stellato dell’organo dello smalto (Figura 6). Ci sono diversi numeri di cellule epiteliali che sono privi di nuclei, eosinofili, e mantenendo il loro contorno cellulare di base (cellule fantasma). Queste cellule fantasma possono subire calcificazioni e perdere il loro contorno cellulare per formare un’area simile a un foglio (Figura 7). Molti ricercatori hanno fatto sforzi per chiarire la natura delle cellule fantasma impiegando speciali metodi istochimici, microscopia elettronica a trasmissione e microscopia elettronica a scansione, e varie teorie sono state proposte senza alcun accordo generale. Gorlin et al, Ebling e Wagner, Oro, Bhasker, Komiya et al., e Regezi et al. tutti credevano che le cellule fantasma rappresentassero una cheratinizzazione normale o anormale. Levy ha suggerito che rappresentano metaplasia squamosa con successiva calcificazione causata da ischemia. Sedano e Pindborg pensavano che le cellule fantasma rappresentassero diversi stadi di formazione di cheratina normale e aberrante e che fossero derivate dalla trasformazione metaplastica dell’epitelio odontogeno. Altri ricercatori hanno suggerito o implicato che le cellule fantasma possono rappresentare il prodotto della matrice di smalto abortivo nell’epitelio odontogeno. Tuttavia, la morfologia delle cellule fantasma sembra diversa da quella della matrice di smalto . Le cellule fantasma non sono uniche per CGCOC, ma sono anche visibili in odontoma, ameloblastoma, craniofaringioma e altri tumori odontogeni .
Cistica lumen foderato da odontogene epitelio e le aree di “Fantasma” di cellule epiteliali sporgenti nel lume, con aree che mostrano calcificazione (H e E Tinto ×100).
Il trattamento della lesione cistica comporta l’enucleazione con follow-up a lungo termine. La ricorrenza dipende dalla completezza della rimozione della cisti. La prognosi è buona per il CGCOC cistico e meno certa per il CGCOC neoplastico . Il CGCOC può essere associato ad altri tumori odontogeni come tumore odontogeno adenomatoide, fibroma ameloblastico fibro-odontoma amelobltastico e ameloblastoma in cui il trattamento e la prognosi in tali casi si basano sui tumori associati.
4. Sommario
Il nostro caso rappresenta le caratteristiche classiche della cisti odontogena calcificante, secondo Praetorius et al. Rientra nella categoria di tipo 1 (a) semplice tipo unicistico e, secondo Reichart, rientra nella categoria di cisti odontogena a cellule fantasma calcificante (CGCOC) variante nonoplastica (cistica semplice) con rivestimento epiteliale proliferativo.
