ARTICOLO di RECENSIONE
Cherry emangioma il cuoio capelluto*
José Marcos Pereira
Ex-professore di Dermatologia presso il College di Scienze Mediche, Santa Casa di Carità Ospedale, São Paulo
in Corrispondenza di
in SINTESI
Cherry emangioma (CH) è estremamente frequente dermatosi con origine vascolare che coinvolgono più del 75% della popolazione ha più di 70 anni di età. Normalmente sono punti multiplex e si concentrano prevalentemente sul tronco e sulle braccia superiori. Clinicamente sono caratterizzati da macule e papule appuntite con un diametro fino a 5 millimetri. Le lesioni più recenti possono essere di un forte colore rosso mentre quelle più vecchie sono bluastre. L’eziologia di CH è ancora sconosciuta. Dal punto di vista istologico, la neoformazione del tubo capillare attira l’attenzione: sono molto dilatati e con fenestrazione lungo la parete. Le membrane basali sono ispessite e c’è abbondante stroma di collagene tra le vene. Questo lavoro dimostra l’alta frequenza di CH nel cuoio capelluto. In un campione di 171 pazienti (85 uomini e 86 donne) l’autore ha osservato che 123 (72%) avevano CH nel cuoio capelluto. Tuttavia, secondo la letteratura, CH nel cuoio capelluto non è mai stato descritto.
Parole chiave: cuoio capelluto; emangioma.
INTRODUZIONE
L’emangioma di ciliegia (CH) è anche denominato angioma di ciliegia, emangioma senile, macchie di ciliegia o rubino, macchie di Campbell de Morgan, macchie di Morgan, angioma senile, angioma petecchiale o angioma capillare.
La malattia fu descritta per la prima volta nel 1872 da Campbell de Morgan, chirurgo del Middlesex Hospital (1842-1875), in Inghilterra. Nel suo libro di testo “Sull’origine del cancro”, ha associato CH alla presenza di neoplasie e in particolare al cancro dello stomaco.2
È una dermatosi estremamente comune di origine vascolare ed è raro che gli individui non presentino almeno un CH. La lesione può essere singola o multipla, a volte raggiungendo centinaia disperse in tutto il corpo, ma principalmente nel tronco superiore e nelle braccia.3
Clinicamente, la lesione iniziale può essere simile alle petecchie, essendo solo una lesione maculare, piatta, rossa e puntiforme. Man mano che si sviluppano, diventano papule rosso brillante con un diametro da uno a cinque millimetri (Figura 1). Con il tempo assumono una colorazione blu scuro. Le lesioni sono asintomatiche, benigne4 e non comprimibili.5 Le lesioni sanguinano sul trauma sofferto e possono formare un coagulo nero sulla superficie, imitando un melanoma maligno. Crescono lentamente senza involuzione.
La reale incidenza di CH è sconosciuta, perché poche opere hanno trattato l’argomento. Keller6 in una serie di 696 volontari e 583 pazienti di una clinica in Germania ha trovato CH in 34.5% di quelli sotto i 30 anni di età, e nel 40.15% di quelli sopra i 31 anni di età; Murison et al.2 ha osservato 1.300 pazienti in un ospedale di Glasgow (Regno Unito) e ha scoperto che il 5% degli adolescenti e il 75% dei pazienti sopra i 70 anni avevano CH. Non c’erano pregiudizi sessuali e CH aumentava di numero e dimensioni con l’età, tuttavia l’indice di crescita diminuiva con il tempo. Sorprendentemente, in una popolazione di soldati nell’aeronautica c’era molto meno CH che nei pazienti degli ospedali. Gli autori hanno anche osservato che CH sembra essere più frequente nei pazienti con neoplasia rispetto a quelli senza neoplasia.
Sebbene nessuno studio abbia ancora chiarito l’eziopatogenesi della CH, diversi fattori sono stati correlati alla sua insorgenza, come descritto di seguito.
Nei diabetici le lesioni sono più numerose e hanno un volume maggiore; 7 inoltre, secondo Jaimovich, 8 si espandono a temperature elevate.
Sono stati descritti focolai epidemici di CH. Questi sono pazienti che entro un periodo di giorni si riferiscono alla comparsa di diverse lesioni. Siviglia et al.9 nel 1968 ha osservato che nel Lancaster Moor Hospital (Regno Unito) sono stati assistiti circa 1.000 pazienti con insorgenza di diverse lesioni CH in pochi giorni. I pazienti presentavano segni clinici e istopatologici di CH, ma senza alterazioni sistemiche o sintomi. Alcuni pazienti si riferivano all’emergere delle lesioni dopo il bagno di sole. Un paziente seguito per due mesi ha mostrato che le lesioni apparivano durante i giorni più caldi. Honish et al.10 ha riportato un focolaio di CH tra pazienti e lavoratori di una clinica di riposo, nel 1988 a Edmonton (USA). Un totale di 147 casi sono stati osservati in 302 persone in un periodo di 10 giorni. L’età dei pazienti variava da 33 a 100 anni e il numero di lesioni per paziente da due a 78, con una media di 30. L’esame anatomopatologico era compatibile con CH. Gli stessi autori hanno descritto che nel 1985, a Edmonton, tre cliniche di riposo e un ospedale hanno avuto un focolaio di CH e nel 1987, un focolaio simile si è verificato in un’altra clinica di riposo. Sebbene ciò suggerisca la possibilità di un agente contagioso, studi esaustivi che tentavano di dimostrarlo erano infruttuosi.
CH è stato anche associato all’esposizione a prodotti chimici. Cohen et al.11 ha descritto due casi di CH dopo l’esposizione a derivati del bromo. Raymond et al.12 hanno riferito che quattro mesi dopo che sette persone sono state esposte al vapore del solvente 2-butossietanolo, sei hanno sviluppato lesioni tipiche di CH nelle braccia, nel tronco e nelle cosce. Firooz et al.13 ha osservato 250 persone che sono entrate in contatto con il gas mostarda e dopo 18 mesi, circa il 10% ha presentato insorgenza di CH.
Una maggiore frequenza di CH è stata osservata anche dopo trapianto di fegato;14 nella malattia del trapianto contro l’ospite;15 dopo terapia con ciclosporina;16 e dopo terapia laser ad argon per dermatosi.17
Vi è una notevole controversia per quanto riguarda l’eziopatogenesi del CH. Secondo Jaimovich,8 è un’iperplasia autolimitante non tumorale che non è associata alla neoangiogenesi con proliferazione endoteliale anormalmente aumentata e i cui fattori di crescita angiogenici, come TNF-a, FGF-b e VEGF, non sembrano essere correlati alla sua insorgenza. Hagiwara et al., 18 sulla base del principio che i mastociti sono correlati all’angiogenesi, hanno contato il loro numero in CAP. Nel tessuto normale, il numero medio di mastociti era 6,85±4,9 / mm2; mentre in presenza di CH questo era 85,3±45,6/mm2. Tamm et al.19 in studi immunoistochimici hanno dimostrato che il perivascolare ialino tessuto osservato in CH è composto di collagene IV e VI. Gli autori hanno stabilito l’ipotesi che il collagene di tipo VI serve come una piattaforma di tessuti con un’alta concentrazione di collagenolitico enzimi e che l’aumento del collagene di tipo VI, in CH è legata alla sua formazione. Eichhorn et al.20 ha osservato che la maggior parte dei vasi sanguigni in CH sono fenestrati e hanno una reazione positiva all’anidrasi carbonica, che è un enzima. Gli autori cogitano la possibilità che questo enzima sia correlato al mantenimento della fenestrazione. Tuder et al., 21 in studi immunoistochimici usando marcatori Ki67 specifici per le cellule G2 e la fase S delle mitosi, ha concluso che CH non è una vera neoplasia, ma un composto di vene mature simili a venule dermiche.
L’istopatologia è molto caratteristica. Nella fase iniziale CH ha l’aspetto di un emangioma22 capillare o angioblastoma6 – formato da numerose neoformazioni capillari strette e cellule endoteliali prominenti disposte in forma lobulare e situate esattamente tra il derma e l’epidermide. Con il tempo i capillari diventano voluminosi e sono caratteristici delle dilatazioni tubolari o sferiche delle anse capillari nel derma papillare.23,24,25 Ogni vena dilatata è collegata con uno o più anelli vicini da canali vascolari tortuosi. Le vene nel plesso orizzontale non sono coinvolte.23,24,25 C’è poco spazio vascolare e lo stroma intercapillare presenta edema e omogeneizzazione del collagene. Le pareti dei capillari sono talvolta ialinizzate. Si possono anche osservare spazi cavernosi. Risultati importanti sono l’endotelio fenestrato dei capillari e la membrana basale notevolmente ispessita.26
La microscopia elettronica rivela che CH si trova immediatamente sotto l’epidermide ed è molto diversa dai tessuti adiacenti. Le pareti di tutte le vene sono formate da un singolo strato di cellule endoteliali, che presentano frequentemente i cosiddetti corpi microtubulari nel citoplasma.27 All’interno delle vene si trovano sangue e fibrina, circondati da agglomerati di sottili fibre di collagene. Le immagini più caratteristiche di CH sotto microscopia elettronica sono la fenestrazione nell’endotelio, che può essere intercellulare o transcellulare, 27 così come una membrana basale molto ispessita e multilaminata.19,21,27 Inoltre, è possibile osservare proiezioni villose nel lume delle vene.28
Per quanto riguarda la diagnosi differenziale dovrebbero essere fatte diverse osservazioni. Quando CH è circondato da alone purpurico, si dovrebbe considerare l’amiloidosi.29 Nella sindrome di POEMS (polineuropatia, organomegalia e cambiamenti cutanei), gli emangiomi sono molto simili a CH30. Un’importante diagnosi differenziale da considerare è l’istiocitosi X, le cui lesioni iniziali sono identiche a quelle di CH31. Come già accennato, CH sanguina con trauma, in modo tale che la formazione di un coagulo nero può simulare il melanoma maligno.
La maggior parte dei pazienti non è disturbata da CH, tuttavia alcuni vogliono rimuoverlo per scopi estetici o anche a causa di sanguinamento minore. Possono essere utilizzate diverse tecniche,tra cui curettage,32 laser33, 34 ed elettrochirurgia.35
Sebbene gli aspetti clinici e istopatologici di CH siano stati caratterizzati molto bene fin dalla sua prima apparizione nella letteratura medica, la sua presenza nel cuoio capelluto non era stata descritta in precedenza. L’obiettivo del presente lavoro era chiarire la frequenza di CH nel cuoio capelluto.
PAZIENTI
Da settembre a dicembre 2000, 171 pazienti sono stati osservati presso il Centro Dermatologico di Guarulhos, nello Stato di San Paolo. Sono stati selezionati i primi 85 uomini e le prime 86 donne, in modo che ci fosse uniformità in termini di genere. Ogni paziente è stato esaminato seduto su una sedia e illuminato da sei lampade dicroiche, in modo tale che l’esaminatore avesse un facile accesso a tutte le aree del cuoio capelluto. L’esame clinico è stato effettuato ad occhio nudo e l’uso di una lente di ingrandimento bioculare 20X (Naturescope, Nikon).
L’età dei pazienti variava da 18 a 75 anni (media, 40 anni). Erano tutti bianchi, dal momento che CH è difficile da caratterizzare nella pelle nera. Nessuno dei pazienti esaminati ha cercato assistenza medica a causa del CH.
RISULTATI
È stato osservato che 123(72%) dei 171 pazienti avevano CH nel cuoio capelluto, di cui 62 erano uomini e 61 donne. CH non era presente in 48 (28%) pazienti (23 uomini e 25 donne). La dimensione delle lesioni variava da puntiforme a cinque millimetri di diametro e il loro numero per paziente variava da uno a 10, con una media di cinque (Figure 2 e 3). C’era un numero più elevato di CH, in generale oltre cinque lesioni per paziente, nella fascia di età tra 30 e 40 anni e quelli con alopecia androgenetica sopra il livello V, secondo la classificazione di Hamilton/Norwood. Tutti i pazienti con CH nel cuoio capelluto lo presentavano anche nel tronco e 23 (19%) avevano un coinvolgimento facciale.
Le lesioni CH non presentavano alcuna relazione con malattie del cuoio capelluto, come dermatite seborroica, psoriasi e pseudopelade.
DISCUSSIONE
Sebbene una dermatosi estremamente frequente, c’è poco riferimento a CH nei classici libri di testo di dermatologia, mentre nei libri in particolare sulla tricologia, la malattia non è affatto menzionata. Anche se in uso diffuso, l’espressione emangioma o angioma senile non è appropriata per questa dermatosi, poiché si trova nel cinque percento degli adolescenti2 e nel 40,15% dei soggetti esaminati di età fino a 31 anni,6 o cioè una popolazione molto giovane. Le incidenze sono state descritte fino al 75% nelle persone di età superiore ai 70 anni.2 Questi valori, tuttavia, potrebbero essere molto più grandi, principalmente nel tronco e nelle braccia di quelli con pelle chiara e invecchiati intorno agli anni 30, indipendentemente dal loro sesso. Un attento esame in un locale ben illuminato e con l’uso di un dermatoscopio, potrebbe identificare minuscole lesioni puntiformi di CH. Le lesioni più grandi, già ben formate e caratteristiche si trovano in individui con un’età più avanzata.
L’eziologia di CH è sconosciuta, tuttavia i focolai epidemici richiamano l’attenzione9,10 così come il suo aspetto dopo l’esposizione a prodotti chimici.11,12,13 Non vi è alcuna giustificazione plausibile per la sua maggiore incidenza nella parte superiore del tronco e delle braccia. Nelle sue osservazioni l’autore ha notato una grande incidenza di CH nel cuoio capelluto, anche se nessun libro di testo o lavoro in tutta la letteratura ricercata menziona la sua presenza in questa regione. Keller6 in una serie di 1279 individui, ha trovato un alto verificarsi di CH in individui di età superiore ai 30 anni. Un modello è stato disegnato, su cui la posizione è stata segnata di tutti i CH trovato – delle centinaia di punti segnati, solo due erano nel cuoio capelluto, anche se nessun riferimento è stato fatto nel testo a questo fatto. Il presente lavoro ha lo scopo di mostrare che CH è molto frequente nel cuoio capelluto. Su 171 pazienti esaminati, 123 (72%) lo hanno presentato in questa posizione, un’incidenza abbastanza alta da giustificare questa pubblicazione. Le lesioni osservate erano asintomatiche, senza pregiudizi sessuali e erano più frequenti e più grandi nei pazienti di età superiore ai trent’anni e in quelli con alopecia androgenetica avanzata, in altre parole, oltre il grado V di Hamilton/Norwood (Figura 4). Questo fatto può essere spiegato dall’azione solare sul cuoio capelluto, come descritto, nel rapporto di una maggiore incidenza di CH dopo l’esposizione solare.9 Nessun paziente ha chiesto la consultazione a causa di CH nel cuoio capelluto; tuttavia, una volta informato della sua presenza molti hanno voluto farlo rimuovere per motivi estetici o perché le lesioni sanguinano con facilità.
CONCLUSIONE
CH è la dermatosi più frequente di origine vascolare nell’essere umano. La sua incidenza nel cuoio capelluto è molto alta, coinvolgendo uomini e donne allo stesso modo ed è più frequente negli adulti dai 30 ai 40 anni di età. L’alopecia androgenetica avanzata sembra essere correlata a una maggiore incidenza di CH. Anche se la maggior parte delle persone non sono a conoscenza della sua presenza nel cuoio capelluto, molti pazienti, una volta notificato interesse manifesto per averlo rimosso per motivi estetici, o perché possono facilmente sanguinare dopo il minimo traumatismo. 
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