TY – JOUR
T1 – Celiaci Crisi È una Rara ma Grave Complicanza della Malattia Celiaca nell’adulto
AU – Jamma, Shailaja
AU – Rubio-Tapia, Alberto
AU – Kelly, Ciaran P.
AU – Murray, Joseph
AU – Najarian, Robert
AU – Sheth, Sunil
AU – Schuppan, Detlef
AU – Dennis, Melinda
AU – Leffler, Daniel A.
N1 – Finanziamento Informazioni:Finanziamento Questo lavoro è stato sostenuto in parte dal National Institutes of Health sotto il Ruth L. Kirschstein National Research Service Award / Training grant in Gastrointestinal Allergy and Immunology Research (T32 AI07047 ad A. R.-T.) e National Institutes of Health grant ( DK57892 a J. A. M.), nonché da finanziamenti interni dal Celiac Center al Beth Israel Deaconess Medical Center . Copyright: Copyright 2010 Elsevier B. V., Tutti i diritti riservati.
PY – 2010/7
Y1-2010/7
N2-Background & Obiettivi: La crisi celiaca è una sindrome pericolosa per la vita in cui i pazienti con malattia celiaca hanno diarrea abbondante e gravi disturbi metabolici. La crisi celiaca è rara tra gli adulti e non ben documentata. Per migliorare la consapevolezza di questa condizione e per facilitare la diagnosi, abbiamo esaminato i casi di crisi celiaca per identificare le caratteristiche che presentano, formulare criteri diagnostici e sviluppare strategie di trattamento. Metodi: Sono stati esaminati casi di celiachia comprovata da biopsia. La crisi celiaca è stata definita come insorgenza acuta o rapida progressione di sintomi gastrointestinali che potrebbero essere attribuiti alla celiachia e richiedevano ospedalizzazione e/o nutrizione parenterale, insieme a segni o sintomi di disidratazione o malnutrizione. Risultati: Dodici pazienti hanno soddisfatto i criteri prestabiliti per la crisi celiaca; 11 hanno sviluppato la crisi celiaca prima che fossero diagnosticati con la malattia celiaca. Undici pazienti presentavano un aumento dei titoli anticorpali della transglutaminasi e 1 presentava deficit di immunoglobulina A. I risultati delle analisi bioptiche di campioni duodenali di tutti i pazienti sono stati coerenti con un punteggio Marsh 3 (33% con atrofia villosa totale). I pazienti presentavano grave disidratazione, disfunzione renale e disturbi elettrolitici. Tutti i pazienti richiedevano ospedalizzazione e fluidi per via endovenosa, 6 corticosteroidi richiesti e 5 nutrizione parenterale richiesta. Tutti i pazienti alla fine hanno avuto una risposta completa a una dieta priva di glutine. Conclusioni: La crisi celiaca ha un’alta morbilità e, sebbene raramente descritta, si verifica negli adulti e spesso ha un chiaro fattore precipitante. I pazienti che presentano diarrea e malassorbimento gravi e inspiegabili devono essere testati per la malattia celiaca; deve essere preso in considerazione un trattamento con steroidi sistemici o budesonide orale. Il supporto nutrizionale è richiesto spesso nel breve termine ma la maggior parte dei pazienti infine risponde all’evitamento del glutine.
AB – Background& Obiettivi: La crisi celiaca è una sindrome pericolosa per la vita in cui i pazienti con malattia celiaca hanno diarrea profusa e gravi disturbi metabolici. La crisi celiaca è rara tra gli adulti e non ben documentata. Per migliorare la consapevolezza di questa condizione e per facilitare la diagnosi, abbiamo esaminato i casi di crisi celiaca per identificare le caratteristiche che presentano, formulare criteri diagnostici e sviluppare strategie di trattamento. Metodi: Sono stati esaminati casi di celiachia comprovata da biopsia. La crisi celiaca è stata definita come insorgenza acuta o rapida progressione di sintomi gastrointestinali che potrebbero essere attribuiti alla celiachia e richiedevano ospedalizzazione e/o nutrizione parenterale, insieme a segni o sintomi di disidratazione o malnutrizione. Risultati: Dodici pazienti hanno soddisfatto i criteri prestabiliti per la crisi celiaca; 11 sviluppato crisi celiaca prima che fossero diagnosticati con la malattia celiaca. Undici pazienti presentavano un aumento dei titoli anticorpali della transglutaminasi e 1 presentava deficit di immunoglobulina A. I risultati delle analisi bioptiche di campioni duodenali di tutti i pazienti sono stati coerenti con un punteggio Marsh 3 (33% con atrofia villosa totale). I pazienti presentavano grave disidratazione, disfunzione renale e disturbi elettrolitici. Tutti i pazienti richiedevano ospedalizzazione e fluidi per via endovenosa, 6 corticosteroidi richiesti e 5 nutrizione parenterale richiesta. Tutti i pazienti alla fine hanno avuto una risposta completa a una dieta priva di glutine. Conclusioni: La crisi celiaca ha un’alta morbilità e, sebbene raramente descritta, si verifica negli adulti e spesso ha un chiaro fattore precipitante. I pazienti che presentano diarrea e malassorbimento gravi e inspiegabili devono essere testati per la malattia celiaca; deve essere preso in considerazione un trattamento con steroidi sistemici o budesonide orale. Il supporto nutrizionale è richiesto spesso nel breve termine ma la maggior parte dei pazienti infine risponde all’evitamento del glutine.
KW – Enteropathy
KW – Steroids
KW – Tissue Transglutaminase
KW – Treatment
UR – http://www.scopus.com/inward/record.url?scp=77953683769&partnerID=8YFLogxK
UR – http://www.scopus.com/inward/citedby.url?scp=77953683769&partnerID=8YFLogxK
