Insorgenza sincrona di linfoma mantellare pleomorfo splenico e adenocarcinoma esofageo con sovraespressione della proteina BCL1

Le occorrenze sincrone del linfoma mantellare (MCL), o linfoma linfocitario intermedio e di altre neoplasie maligne sono rare. Tali casi presentano sfide diagnostiche e soprattutto terapeutiche, rendendole di particolare interesse per lo studio. Riportiamo un caso di MCL sincronico e un tumore esofageo in un paziente maschio anziano. Morfologicamente, i tumori sono stati classificati come MCL pleomorfo splenico e adenocarcinoma dell’esofago che si verificano contemporaneamente. L’MCL pleomorfo imitava il linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL) ma mancava di cellule centroblasti o immunoblasti più grandi. Curiosamente, entrambi i tumori hanno sovraespresso la ciclina D1 mediante immunoistochimica. Questa è una caratteristica importante che distingue la MCL patologicamente da due delle sue entità più vicine nella diagnosi differenziale: leucemia linfocitica cronica e DLBCL, l’ultima delle quali le cellule del mantello non possono trasformarsi in. La linfoproliferazione ha rivelato la traslocazione IGH/CCND1 da parte dei PESCI, ma l’adenocarcinoma esofageo ha mostrato solo l’aneuploidia CCND1 senza segnali di rottura. Poiché il tratto gastrointestinale (GI) è un sito comune di coinvolgimento extranodale da MCL e la poliposi linfomatosa può presentarsi come polipi GI, è stata presa un’adeguata cura per differenziare l’adenocarcinoma esofageo da stadi avanzati di MCL, così come l’adenocarcinoma metastatico. Nonostante le numerose macchie immunoistochimiche studiate, solo BCL1 ha dimostrato di avere una sovrapposizione parziale in entrambi i tumori. Il paziente è stato sottoposto a esofagectomia e splenectomia. È stato diagnosticato un successivo carcinoma a cellule squamose del polmone primario metastatico, dopo di che il paziente è scaduto. MCL presenta tipicamente in una fase avanzata ed è stato ritenuto incurabile con una prognosi di solo diversi anni. Non è chiaro se il paziente abbia ceduto a complicazioni del suo MCL o del carcinoma a cellule squamose metastatico. Inoltre, è stato perso per il follow-up per un anno e ha ricevuto un trattamento solo dopo che è stato diagnosticato il suo terzo cancro. Abbiamo esaminato precedenti rapporti di linfoma mantellare sincronico e altri tumori solidi o neoplasie ematologiche in letteratura.