Discussione
Secondo la classificazione istologica dell’Organizzazione mondiale della sanità pubblicata nel 2005, i derivati maligni degli adenomi pleomorfi di origine delle ghiandole salivari, i cosiddetti “tumori misti maligni”, dovrebbero essere suddivisi in 3: 1) carcinoma ex adenoma pleomorfo (carcinoma in adenoma pleomorfo preesistente), 2) carcinosarcoma (vero tumore misto maligno) e 3) adenoma pleomorfo metastatico. La maggior parte dei tumori misti maligni sono carcinoma ex adenoma pleomorfo, mentre questi ultimi 2 tipi sono estremamente insoliti.
La tipica presentazione clinica in un paziente con carcinoma es adenoma pleomorfo è una storia di lunga data (media, 10-15 anni) di adenoma pleomorfo e un improvviso periodo di rapida crescita (media, 3-6 mesi). Il dolore e la paralisi del nervo facciale sono spesso presenti. Carcinoma ex adenoma pleomorfo di solito è una massa più scarsamente circoscritta di adenoma pleomorfo benigno; è più probabile che si verifichi all’interno delle principali ghiandole salivari, in particolare la ghiandola parotide; e si verifica in genere nei pazienti nel sesto-ottavo decenni di vita.
I tumori della ghiandola salivare sono stati segnalati per avere i seguenti risultati di imaging MR3–4: un margine tumorale irregolare, eterogeneità dell’intensità del segnale, infiltrazione tumorale nel tessuto circostante e bassa intensità del segnale su immagini T2 ponderate. D’altra parte, gli adenomi pleomorfi mostrano spesso un’intensità del segnale da bassa a intermedia eterogenea su immagini ponderate T1 e un’intensità del segnale da intermedia a elevata su immagini ponderate T2. Poiché gli adenomi pleomorfi mostrano una varietà di intensità del segnale, che riflettono le loro variabilità citomorfologiche e architettoniche, è spesso difficile distinguere gli adenomi pleomorfi da tumori maligni di basso grado in assenza di un margine irregolare o infiltrazione nel tessuto circostante. La diagnosi radiologica preoperatoria mediante imaging RM convenzionale di carcinoma ex adenoma pleomorfo contenente componenti tissutali complicati rimane una sfida per i radiologi.
Preoperatorio, abbiamo diagnosticato un tumore maligno della ghiandola salivare nel caso 4 mediante imaging RM convenzionale senza immagini ponderate per diffusione perché l’emorragia e la necrosi erano evidenti. Nel frattempo, negli altri casi, emorragia, necrosi, margini irregolari o infiltrazione nel tessuto circostante oltre la capsula fibrosa non erano evidenti e la differenziazione della benignità e della malignità era difficile da sola con l’imaging RM convenzionale. Un precedente articolo riportava che i valori di ADC dell’adenoma pleomorfo sono generalmente superiori a quelli dei tumori maligni delle ghiandole salivari.5 In 3 dei casi descritti (diverso dal caso 4), la malignità è stata suggerita sulla base dei risultati di immagini di mappatura ponderate per diffusione e ADC (cioè, i carcinomi sono stati visualizzati come aree ipercellulari con bassi valori di ADC; e adenomi pleomorfi, come aree ipocellulari con alti valori di ADC). Tuttavia, poiché la necrosi nei carcinomi viene visualizzata come ipocellularità con alti valori di ADC, possono essere necessarie valutazioni comparative utilizzando TC potenziata dal contrasto.
In conclusione, i risultati dell’imaging RM dell’adenoma pleomorfo del carcinoma non sono specifici a causa della coesistenza di diversi tipi di tessuto. Tuttavia, le immagini ponderate per diffusione consentono la caratterizzazione del tessuto a livello microscopico rivelando i vari componenti del tessuto nell’adenoma pleomorfo del carcinoma, che consente la differenziazione dei tumori salivari benigni e maligni. Pertanto, si consiglia di includere l’imaging con mappatura ponderata per diffusione e ADC nei protocolli di imaging MR della ghiandola salivare per facilitare la differenziazione dei tumori della ghiandola salivare.