CASE REPORT

Year : 2014 | Volume : 9 | Issue : 4 | Page : 242

Calvarial metastasis from endometrial carcinoma: Case report and review of the literature
Paolo C Cecchi1, Reinhard Kluge2, Andreas Schwarz1
1 Operative Unit of Neurosurgery, Bolzano, Italy
2 Service of Pathology, Regional General Hospital, Bolzano, Italy

Correspondence Address:
Paolo C Cecchi
Unità Operativa di Neurochirurgia, Ospedale Generale Regionale, Via Boehler, Bolzano
Italia

Fonte di supporto: None, Conflict of Interest: None

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DOI: 10.4103/1793-5482.146648

Hematogenous bone metastases from endometrial carcinoma are not frequent and their treatment is a matter of debate. Descriviamo un caso estremamente raro di metastasi calvariali da carcinoma endometriale in una donna di 80 anni trattata mediante resezione radicale chirurgica in una fase e cranioplastica eterologa, insieme a una revisione della letteratura riguardante l’epidemiologia, le caratteristiche clinico-radiologiche, la prognosi e la gestione delle metastasi craniche.

Parole chiave: Metastasi ossee, calvaria, carcinoma endometriale, metastasi craniche

Come citare questo articolo:
Cecchi PC, Kluge R, Schwarz A. Metastasi calvariali da carcinoma endometriale: Case report e revisione della letteratura. Asian J Neurosurg 2014; 9: 242

Come citare questo URL:
Cecchi PC, Kluge R, Schwarz A. Calvarial metastasis from endometrial carcinoma: Case report and review of the literature. Asiatico J Neurochirurgia 2014; 9: 242. Disponibile dal: https://www.asianjns.org/text.asp?2014/9/4/242/146648

Introduzione

Il cancro dell’endometrio è la più comune neoplasia ginecologica e la quarta più comune diagnosi di cancro nelle donne. La malattia di solito si diffonde per diffusione locale o linfatica. Le metastasi a distanza sono meno comuni e di solito coinvolgono fegato e polmone, mentre l’osso è raramente colpito, specialmente alla diagnosi. In questo rapporto, descriviamo un caso di metastasi ossee della volta cranica da carcinoma endometriale in una donna di 80 anni, insieme a una revisione della letteratura pertinente per quanto riguarda tutti i principali aspetti di epidemiologia, diagnosi e gestione delle metastasi del cranio.

Case Report

Un 80-year-old donna, con una storia a distanza di carcinoma mammario (15 anni prima), ha subito laparotomic isterectomia con ovariectomia bilaterale, pelvico lymphoadenectomy, e omentectomy per un carcinoma endometriale (chiaro-tipo di cellula, pt2b tumore, N0, M0, G3, R0, V0, L0; FIGO IIb) alla fine del 2008. Sei settimane dopo, ha ricevuto radioterapia frazionata esterna (frazione 1.8 Gy per una dose totale di 50.4 Gy) sulla zona pelvica. Tre anni dopo, ha sviluppato una rapida massa temporo-parietale destra espansiva indolore, non pulsante, coperta da cutis normale. Una tomografia computerizzata (CT) della testa ha rivelato una lesione osteolitica della calvaria nell’area temporo-parietale, sospetta per una metastasi. Nel gennaio 2012, il paziente è stato sottoposto a resezione radicale macroscopica del tumore del cranio, invadendo la parte superiore del muscolo temporale, con craniectomia e cranioplastica acrilica immediata. La dura sottostante è stata rimossa e la duraplastica con materiale eterologo è stata eseguita. L’indagine istologica ha documentato una metastasi da carcinoma con aspetto a cellule chiare in accordo con un’origine endometriale . Il tessuto sottocutaneo non è stato infiltrato così come galea e dura (conferma istologica). Il decorso postoperatorio è stato tranquillo. Data la resezione radicale, confermata da una TAC della testa, non è stato prescritto alcun trattamento adiuvante in quel momento. La scintigrafia ossea non ha rivelato altre lesioni sospette dello scheletro. A 4 mesi di follow-up, il paziente è vivo e non sono presenti né segni clinici né radiologici di recidiva locale.

Figure 1: Pre-operative CT scan of the head showing a large osteolytic lesion of the right calvaria Click here to view

Figure 2: Histological specimen documenting a clear-cell carcinoma of a possible endometrial origin Click here to view

Figure 3: Post-operatoria TC del capo di visualizzare la resezione completa della lesione metastatica sostituito da un’eterologa cranioplasty Clicca qui per visualizzare

Discussione

metastasi Ossee da carcinoma endometriale sono rari, essendo clinicamente evidente in non più del 15% dei pazienti e solo nel 2-6% dei casi al momento della diagnosi. In una recente recensione di questo argomento, solo 0.il 35% delle donne con cancro endometriale era sospettato di avere una metastasi ossea (21 casi su 6144), con una conferma istologica nel 57% di esse. Quattordici pazienti su 21 (66,6%) erano in fase III-IV e solo nel 29% dei casi era presente un coinvolgimento osseo alla diagnosi (il tempo mediano dalla diagnosi alla metastasi ossea era di 10 mesi). Il numero mediano di metastasi ossee era 3 e, curiosamente, il sottotipo istologico più frequente era l’endometrioide piuttosto che i carcinomi sierosi a cellule chiare o papillari più aggressivi. Il tempo mediano di morte dopo la diagnosi di metastasi ossee è stato di 10 mesi. Le posizioni più comuni sono le ossa del bacino, della colonna vertebrale e degli arti inferiori, ma altri siti sono stati riportati raramente (costole, ossa facciali e cranio). Sono stati riportati casi sporadici di coinvolgimento secondario del cranio da localizzazione cutanea del cuoio capelluto; tuttavia, per quanto a nostra conoscenza, non ci sono precedenti descrizioni dettagliate di metastasi puramente ossee del cranio da carcinoma endometriale in letteratura.
Il cranio è il sito di metastasi trasmesse dal sangue di varie neoplasie principalmente per diffusione ematogena diretta e raramente per semina retrograda attraverso il plesso venoso valveless del Batson che collega le strutture pelviche con il cranio attraverso le vene epidurali e durali (specialmente nel cancro alla prostata). , In una recente revisione di una vasta serie di metastasi craniche (175 casi), inclusi molti casi di lesioni calvariali, la fonte più frequente è stata il cancro al seno (55%) sia per le metastasi calvariali che craniche, seguita da polmone (14%) e prostata (6%). In un altro rapporto con una popolazione di pazienti più ampia (279) colpita solo da lesioni alla base del cranio, il tumore primario più frequente era la prostata (38,5%), seguita dalla mammella (20,5%) e dal linfoma (8%). L’associazione di metastasi craniche e cerebrali è stata riportata nel 30% dei casi, principalmente in pazienti con neoplasie polmonari (33%) o mammarie (19%), ma mai in pazienti con carcinoma prostatico.

Lo sviluppo di una metastasi cranica è generalmente un evento tardivo nel corso di una malattia tumorale a causa della progressione sistemica del tumore, con un intervallo mediano tra la diagnosi della neoplasia primaria e il rilevamento di una metastasi cranica di 4 anni (media 6 anni). , Le metastasi calvariali possono causare un gonfiore locale indolore così come il dolore focale, e quando invadono lo spazio durale e intradurale, possono emergere segni/sintomi di aumento della pressione intracranica, convulsioni, irritazione meningea e disturbi neurologici focali. Le metastasi della base cranica di solito determinano varie combinazioni di segni e dolore dei nervi cranici. Greenberg et al. identificate cinque diverse sindromi cliniche legate alla localizzazione delle lesioni: orbitale, parasellare, medio-fossa, forame giugulare, e sindrome del condilo occipitale.
La risonanza magnetica (MRI) utilizzando sequenze T2 e T1 ponderate prima e dopo la somministrazione di gadolinio (insieme a tecniche di soppressione del grasso) è il metodo migliore per rilevare le metastasi del cranio. ,,, L’immagine tipica consiste di una lesione hypointense (sostituzione di hyperintensefatsignal diploic) su immagini T1-ponderate non migliorate con un aspetto variabile su immagini T2-ponderate e una quantità variabile di miglioramento dopo somministrazione di gadolinio su sequenze T1-ponderate con tecniche di soppressione del grasso. , La TAC con finestra ossea è un metodo utile per mostrare lesioni ossee litiche, ma è meno efficace della risonanza magnetica per rilevare una massa di tessuto molle che migliora il contrasto e per definire i confini e il grado di invasione durale nonché per identificare metastasi cerebrali concomitanti. ,
La scansione ossea del radionuclide offre una sensibilità relativamente scarsa nel rilevare metastasi ossee puramente osteolitiche e la tomografia ad emissione di positroni fluorodeossiglucosio (FDG-PET) sembra essere associata a una precisione diagnostica simile. , La diagnosi differenziale comprende tumori cranici primari (osteoma, condroma, condrosarcoma, cordoma, estesioneuroblastoma, carcinoma del rinofaringe) e lesioni tumorali (displasia fibrosa, iperostosi, granuloma eosinofilo). Rispetto ai pazienti con tumori cranici primari, quelli con metastasi craniche presentavano meno frequentemente deficit neurologici e lesioni cranio-base. Inoltre, i pazienti con metastasi del cranio sono di solito più anziani e con una durata più breve dei sintomi rispetto a quei pazienti affetti da lesioni tumorali benigne.

Come per altri tipi di metastasi, la prognosi associata a una metastasi cranica è principalmente correlata alla natura e alla diffusione del tumore primario. Il tempo mediano di sopravvivenza variava da 9 a 31 mesi. Nel sottoinsieme delle metastasi della base cranica, la presenza di paralisi del nervo cranico indica una prognosi peggiore con una media di 5 mesi dopo l’insorgenza della disfunzione del nervo cranico.
Oltre ai trattamenti sintomatici con steroidi, bifosfonati (in particolare Zolendronato) e analgesici, quattro modalità sono state utilizzate da sole o in combinazione per i pazienti con metastasi craniche: radioterapia, chemioterapia, chirurgia e terapia endocrinologica. L’irradiazione frazionata convenzionale, da sola o in combinazione con chemioterapia e/o chirurgia, è ancora la terapia primaria più frequente che fornisce un eccellente sollievo dal dolore, e spesso (fino al 90% dei casi) una regressione della disfunzione del nervo cranico che dura fino alla morte nella maggior parte dei casi. Tuttavia, si deve ricordare che il tasso di risposta è influenzato dai tempi della radioterapia: i pazienti con sintomi che durano meno di 1 mese hanno un tasso di risposta dell ‘ 87% rispetto al 25% di quelli con più di 3 mesi di storia clinica. Un altro fattore importante che influenza l’efficacia è la natura della lesione, con il linfoma e il cancro al seno che hanno una migliore risposta rispetto alla prostata o al carcinoma polmonare non a piccole cellule. , Ad oggi, non ci sono dati convincenti a supporto di un programma diverso da quello classico (30 Gy in 10 frazioni). La radiochirurgia è un’opzione relativamente recente applicata principalmente per il trattamento delle metastasi della base cranica, sia come forma primaria di terapia o come possibilità secondaria dopo una precedente irradiazione standard con miglioramento clinico e controllo locale del tumore nel 61% e nel 67%, rispettivamente, con un tasso di complicanze accettabile. ,
La chemioterapia e/o la terapia ormonale possono essere utili, specialmente in combinazione con la radioterapia, in alcuni casi di carcinoma mammario o prostatico.
Intervento chirurgico, generalmente costituito da un craniectomy con un immediato acrilico sostituzione, è indicato in selezionati casi sintomatici (dolorosa masse, massiccia distruzione dell’osso con durale/subdurale invasione, la presenza di deficit neurologici) principalmente per lesioni singole di calvaria (come nel nostro caso), dando la breve durata della sessione e il basso tasso di complicanze, anche per quei casi sovrastante o di invadere i seni venosi durali. Con i recenti miglioramenti nella gestione chirurgica dei tumori cranio-base, la resezione di singole metastasi selezionate della base del cranio è fattibile e relativamente sicura, specialmente per quelle situate nell’area sellare-parasellare.

Conclusioni

Questo è un report di un caso estremamente raro di metastasi di calvaria da carcinoma endometriale. Le lesioni metastatiche del cranio non sono infrequenti durante il corso di tumori solidi o ematologici e possono causare dolore e/o problemi neurologici. Una diagnosi tempestiva è obbligatoria per definire il miglior algoritmo di trattamento individualizzato. Se è così, è possibile un esito clinico buono e duraturo.

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