INTRODUZIONE

Pompholyx (noto anche come Dyshidrotic eczema; DE) è una patologia infiammatoria della pelle con due sottoclassi: cheiropompholyx, dove DE colpisce le mani e podopompholyx, dove DE interessa il feet1. DE è caratterizzato dall’insorgenza improvvisa di vescicole, vescicole e bolle sui palmi e sulle piante dei piedi. Con la progressione della malattia, le vescicole possono espandersi e fondersi, causando alla fine una profonda fessurazione2. Vesciche profonde possono formarsi sui palmi delle mani o sulle piante dei piedi con grave prurito e sensazione di bruciore. Nel tempo, le vesciche si staccano, rivelando fessure rosse, secche e dolorose. Alcuni casi provocano paronichia delle unghie, creste e distrofia delle unghie1.

La complicanza più comune è un’infezione batterica secondaria, come l’infezione da Staphylococcus aureus o Streptococcus pyogenes, che provoca dolore, gonfiore e pustolazione1.

DE è più comune nei giovani adulti, nelle femmine e nei climi caldi4. La causa di DE è sconosciuta, ma è considerata multifattoriale. I fattori che possono contribuire alla DE includono iperidrosi, reazioni al farmaco, dermatite da contatto, genetica (il 50% dei pazienti ha una storia familiare di atopia), micosi concomitanti o infezioni dermatofitide1.

La prevalenza di DE è dello 0,05-10,6% nella popolazione adulta4,5. DE viene diagnosticato nel 5-20% dei pazienti con eczema alle mani. DE può essere difficile da trattare a causa della formazione di uno strato ispessito sui palmi e sulle suole. Tuttavia, sono disponibili più approcci terapeutici.

CASE study

Una donna di 28 anni presenta eruzioni cutanee purulente, prurito e dolore sulla pelle di entrambe le mani. Ciò è stato aggravato dall’uso di detergenti. L’esame cutaneo ha rivelato lesioni cutanee infiammatorie croniche con vescicole purulente e croste su una base eritematosa. Le unghie, i capelli e le mucose sono rimasti inalterati e non è stata osservata linfoadenopatia. Un episodio simile di prurito e eruzioni vescicolari sui palmi si è verificato dopo l’applicazione di una crema cosmetica, tuttavia questo si è risolto spontaneamente in 2 settimane.

La conta ematica completa, l’analisi delle urine e gli esami del sangue biochimici erano insignificanti. Dopo l’indagine medica, al paziente è stato diagnosticato cheiropompholyx con grave infezione batterica secondaria ed è stato raccomandato un regime di trattamento:

1. Amoxicillina e clavulanato di potassio 825 mg/125 mg, 1 compressa ogni 12 ore, per 10 giorni,

2. Cloropiramina 25 mg, per via orale 3-4 volte al giorno, per 5 giorni.

4. Clorexidina topica-bigluconato 0.05%, 2-3 volte al giorno per 5-14 giorni,

5. Ossitetraciclina topica e idrocortisone, 2 volte al giorno per 5-7 giorni,

6. Gentamicina topica, betametasone e clotrimazolo, 2 volte al giorno per 7-14 giorni,

7. Trattamento fisioterapico con terapia ultravioletta a banda stretta di media durata con una lunghezza d’onda di 311 nm, 4 volte a settimana, per 25 procedure,

8. Eliminare o limitare il contatto con possibili allergeni, limitare la stimolazione dell’istamina, limitare situazioni stressanti, procedure idriche e promuovere il sonno per più di 8 ore al giorno e

Durante il trattamento, non sono apparse nuove lesioni e le lesioni precedenti sono migliorate.

DISCUSSIONE

La DE, una dermatite idiopatica, è caratterizzata da eruzioni vescicolari pruriginose sulle dita, sui palmi delle mani e sulle piante dei piedi; è comunemente complicata da un’infezione batterica secondaria.

La fisiopatologia dell’infezione secondaria include la compromissione delle funzioni protettive della pelle e il danno quantitativo e qualitativo ai lipidi cutanei. Quasi tutti i pazienti (~90%) con eczema sono colonizzati da Stafilococci6. La progressione dalla colonizzazione all’infezione è associata ad una riacutizzazione dell’eczema; una maggiore gravità dell’eczema è associata a livelli più elevati di colonizzazione6. Con il progredire dell’infezione, la pelle diventa eritematosa, incrostata e sierosa e il livello di colonizzazione della pelle da parte di S. aureus diminuisce solo durante il trattamento6.

Investigations and differential daignosis

Diagnosis of DE is mainly based on clinical presentation. Diagnostic tests include:

• Blood and urine analysis,

• Biochemical analysis (ALT, AST, triglycerides, total protein, blood urea nitrogen, creatinine, total bilirubin, glucose),

• Enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA) for total serum IgE,

• Allergological blood tests to identify specific IgE/IgG antibodies against specific foods, household antigens, or antigens of plant, animal, or chemical origin,

• Vesicle culture to identify the pathogen and determinare la sua sensibilità agli antibiotici,

* Presenza di anticorpi per Giardia, Ascaris, Opisthorchis o Toxocara,

• Esame istologico delle biopsie cutanee, se necessario. L’istologia di solito mostra spongiosi con infiltrazione linfocitaria epidermica. Vescicole intraepidermiche o bolle possono essere presenti e non associate a ghiandole sudoripare. La fase acuta DE è caratterizzata da istologia spugnosa, con numerosi piccoli recessi nell’epidermide, edema intracellulare nelle cellule dello strato spinoso dell’epidermide e del derma, vasodilatazione della vascolarizzazione superficiale, gonfiore delle papille e infiltrazione delle cellule linfoidi intorno ai vasi sanguigni. Nella fase cronica DE, vediamo infiltrazione perivascolare nel derma costituito da linfociti, fibroblasti, istiociti ed eosinofili; così come acantosi, ipercheratosi e parrocchetti nell’epidermide.

Pompholyx deve essere differenziato da psoriasi palmo-plantare, sindrome da batteri pustolosi, infezioni da tigna, disidrosi, psoriasi pustolosa, bakterid pustoloso di Andrews, acrodermatite cronica e Allepo.

Trattamento

Per aiutare la riparazione della pelle, si consiglia ai pazienti di utilizzare emollienti, indossare guanti protettivi e applicare una medicazione umida contenente permanganato di potassio diluito, acido acetico o acetato di alluminio.

Gli emollienti topici e i corticosteroidi costituiscono la prima linea di trattamento. Le creme di corticosteroidi topici sono utilizzate nella fase infiammatoria, mentre un breve ciclo di corticosteroidi sistemici viene utilizzato per le fiammate. Gli antibiotici orali sono usati per le infezioni batteriche secondarie. Altri trattamenti topici includono inibitori della calcineurina e retinoidi, tra cui bexarotene. Nel caso di DE cronico e resistente, possono essere utilizzati corticosteroidi sistemici, immunosoppressori, fototerapia selettiva ultravioletta B, tossina botulinica A, antistaminici, biologici, radioterapia e ionoforesi con acqua di rubinetto.

Una nuova terapia è l’alitretinoina o l’acido retinoico 9-cis. Ciò ha comportato un miglioramento del 75% nei pazienti con eczema cronico recalcitrante della mano e un tasso di remissione del 50%. Alitretinoina è attualmente approvato solo nel Regno Unito, Europa e Canada1-3, 8-10 .

Prognosi

Il decorso clinico dell’eczema disidrotico varia da un processo auto-limitato a cronico, grave e debilitante.

CONCLUSIONE

I trattamenti topici e sistemici stabiliti hanno limitazioni di efficacia, rapporto rischio-beneficio e capacità di prevenire le ricadute. Pertanto, sono necessarie ulteriori ricerche per sviluppare nuove strategie di gestione per DE.

COSA C’È DI NUOVO?

• Nuovi risultati dello studio di fase III con dupliumab verso placebo nella dermatite atopica.

• Identificazione delle lacune della ricerca nella qualità della vita e nell’onere economico della dermatite atopica.

• NEA ha costituito una task force del comitato consultivo scientifico per condurre una revisione sistematica del ritiro topico di corticosteroidi / dipendenza da steroidi topici in pazienti con dermatite atopica e altre dermatosi