absztrakt

az ultrahang nagyon értékes modalitás, amely fontos információkat nyújt nekünk a magzati anatómia értékeléséről, a növekedés monitorozásáról, a veleszületett rendellenességek korai felismeréséről. A második trimeszter ultrahangvizsgálatával a magzati veleszületett rendellenességek körülbelül 70-90% – a kimutatható. A központi idegrendszeri rendellenességek, beleértve a Chiari rendellenességeket is, a legfontosabbak. A Chiari malformált magzatok magas morbiditással és mortalitással rendelkeznek olyan okok miatt, mint a posztoperatív ellátás és a tracheostomia, a gastrostomia. A betegség korai azonosítása nagyon fontos az Idegsebészeti Klinika felállítása szempontjából a terhesség nyomon követésére, a császármetszésre vagy az önkéntes terhesség törvényes időn belüli megszüntetésére. Ma több mint 3 típusú Chiari malformációt határoznak meg. A Chiari II típusú rendellenesség a leggyakoribb típus, amelyet meningomyelocele kísér. Típusú rendellenesség a meningoencephalocele ritka típusa a felső nyaki régióban. Ebben az esetjelentésben két 2-es és 3-as típusú Chiari malformációt mutattunk be szonográfiai stimuláns markerekkel, akiket szülészeti klinikánkra utaltunk.

kulcsszavak

neurális csőhiba, spina bifida, citromjel, banán jel, szülészeti ultrahangvizsgálat

Bevezetés

bár az idegcső-rendellenességek és a Chiari-rendellenességek oka nem teljesen ismert, úgy gondolják, hogy egy olyan probléma okozza, amely abnormális agyképződéshez vezet a magzati fejlődés során. A Chiari malformáció káros anyagoknak való kitettséget eredményezhet a magzati fejlődés során, vagy genetikai problémákkal és családi transzmisszióval járó szindrómákkal járhat. A tapasztalat és a gondos vizsgálat fontos a magzati diagnózisban. A kis nyitott idegcső-hibákat a gondos vizsgálat ellenére figyelmen kívül lehet hagyni. A koponya ventrális részének szimmetrikus ellaposodása, az úgynevezett citromjel és a cerebelláris leletek a neurális cső defektusához kapcsolódnak, amely a banánjel nevét veszi fel, és a gerinc diszrafizmus szonográfiai indikátoraként használják .

ebben az esetjelentésben két 2-es és 3-as típusú Chiari malformációt mutattunk be szonográfiai stimuláns markerekkel, akiket szülészeti klinikánkra utaltunk.

1. eset

39 éves (Gravida: 4 paritás: 2 Élet: 2 abortusz: 1) terhes nő alkalmazta klinikánkat rutin szülészeti ultrahangvizsgálatra. A szülészeti USA-ban végzett biometrikus mérések szerint egyetlen magzatot figyeltek meg, amely kompatibilis volt 17 héttel és 3 nappal. A magzati növekedés és az amniotikus index normális tartományban volt. A bifrontális behúzást (citrom jel) és a banán jelet a hátsó fossa – ban észlelték a neurokranium képalkotásban (1a és 1b ábra). Dilatáció (12 mm) volt jelen mind az oldalsó kamrákban, mind a kortikális elvékonyodást észlelték. A lumbosacralis régió bal oldali eltérését és a csigolyák hátsó elemeiben a spina bifida-val kompatibilis fúziós hibát észleltek (2a és 2b ábra). A vese AP átmérőjét 5,5 mm-re növeltük. ezek a megállapítások a 2.típusú Chiari-t javasolták a betegben.

1a. ábra.Citromjel

1b ábra. Banán jel

2a. ábra Scoliosis

2b. ábra Spina bifida

2.eset

egy 23 éves (Gravida: 3 paritás: 1 Élő: 1 abortusz: 1) terhes nő szülészeti kezelésre jelentkezett ultrahang. A szonográfiai vizsgálat során végzett biometrikus mérésekkel egyetlen olyan magzatot észleltek, amelynek növekedési retardációja nem volt összhangban a 18 héttel. Az amnion mennyisége normális volt. Bifrontális behúzás-citrom jel megállapítást figyeltek meg neurokranium képalkotás. Az occipitalis csont hibás megjelenésű volt, és egy 24 mm átmérőjű zsákot mutattak ki, amely kompatibilis az encephalocele-vel. A hátsó fossa struktúrák mind a tasakban voltak (3.ábra). A gerincoszlop sértetlen volt, nem volt fúziós hiba. Ezek az eredmények arra utalnak, hogy a Chiari 3. típusú a betegben.

3.ábra. Encephalocele

mindkét betegnél nem volt orvosi gyógyszerbevitel és anyai fertőzés a terhesség alatt.

megbeszélés

a dorsalis indukciókkal, például a Chiari malformációval kapcsolatos rendellenességek a 3 .-4. terhességi hét között fordulnak elő. A Chiari rendellenességet először Chiari írta le 1891-ben, majd 1894-ben Arnold .

jelenleg alapvetően 4 típus van meghatározva .

• Chiari I:>a cerebelláris mandulák farokcsúcsának 5 mm-es leereszkedése a foramen magnum mellett.
• Chiari II: agytörzs, negyedik kamra és>a cerebelláris mandulák farokcsúcsának 5 mm-es süllyedése a foramen magnum mellett spina bifidával.
• Chiari III: a kisagy herniációja az agytörzsvel vagy anélkül egy hátsó encephalocele révén.
• Chiari IV: Cerebelláris hypoplasia vagy aplasia normál posterior fossa-val, hátsó agy herniációja nélkül.

az 1. típusú Chiari a felnőtteknél leggyakrabban előforduló forma, évekig tünetmentes, és a 4. kamra mindig normális lokalizációban van

javasolt, hogy a mandulák természetes védőhüvelyként szolgáltak a foramen magnum körüli idegi struktúrák számára az odontoid folyamatok bemélyedése során fellépő kompresszió ellen .

a Chiari 2-es típusú fejlődési rendellenességben a kisagy, a negyedik kamra és a medulla oblongata a foramen magnumból a nyaki csatornába kerül.

ennek eredményeként a ciszterna magna bezáródik, és a kicsi, amorf kisagy a hátsó fossa mélysége felé tolódik el. A banánjelet használják ennek a helyzetnek a leírására. Feltételezték, hogy a spina bifida intraspinalis nyomásának csökkenése az agy lefelé tolódását okozza. Ez a váltás csökkenti az intrakraniális nyomást, amely tükröződik a magzati koponyán. A frontális csontok leginkább vulnárisak a csökkent nyomásra, és befelé simítással vagy fésűkagylóval reagálnak . A citromjelet a helyzet leírására használják. A citromjel és / vagy a banán jel a Chiari 2-es típusú és a spina bifida fontos szonográfiai markerei. A citromjel nagyon hasznos a 24 hetes terhesség előtt; de a terhesség korának előrehaladtával a citromjelzés elhomályosulhat a magzati fejlődés eredményeként; így csökken a megbízhatóság . Ezenkívül szem előtt kell tartani, hogy a citromjel nem specifikus a spina bifida-ra, és encephalocele, Dandy-Walker malformáció, cisztás hygroma, diafragma sérv, corpus callosum agenesis, magzati hydrops, köldökvénás varices és köldökzsinór anomáliákkal társulhat . Citromjel jelenlétében meg kell vizsgálni a koponya leleteit, mint például a ventriculomegalia, a microcephaly, a cisterna magna obliterasyon, a cerebelláris félgömbök összenyomódását és a ventrális irányba történő orientációt, és gondosan értékelni kell a gerincoszlopot. Szonográfiai vizsgálatunk során mindkét esetben citromjelet detektáltunk, a spina bifida-t Chiari-ban figyelték meg 2 eset, míg a csigolya-columnan vagy ventriculomegalia diszrafizmusát Chiari-ban nem észlelték 3 eset. Chiari 2 malformáció esetén a kisagy és az agytörzs struktúráinak lefelé irányuló herniációja nem kommunikatív hydrocephalust okozhat a cerebrospinális folyadék áramlásának blokkolásával. A megnövekedett agyi nyomás idegkárosodást, nehézlégzést és dysphagiát okozhat a kisagy, az agytörzs és a nyaki gerincvelő összenyomásával . Chiari 2-es esetünkben banán jel (3.ábra), ventriculomegalia, scoliosis és spina bifida volt a gerincoszlopban citromjelű adícióban.

a Chiari 3-as típusú malformáció ritka anomália, amely alacsony occipitalis / magas nyaki encephalocele-vel jár, beleértve a kis hátsó fossa és a hátsó elemeket, mint például a kisagy, az agytörzs, az occipitalis lebeny vagy a 4.kamra, és a korai halál a rossz prognózishoz kapcsolódik, mint például a súlyos fogyatékosság hosszú távon. Az encephalocele, beleértve a hátsó fossa elemeket az occipitalis régióban, a Chiari 3 esetben 19 héttel kompatibilis volt. Lehet, hogy a Hydrocephalus nem alakult ki, mert a cerebrospinális folyadék áramlása nem romlik foramen Luschka és Magendie esetünkben. Mivel a 3. típusú Chiari specifikus műtéti eljárásait még nem határozták meg, a nyitott idegcső hibáira alkalmazható megközelítések alkalmazhatók erre a betegségre .

a betegség hosszú távú hatása a hiba méretétől, a hydrocephalus jelenlététől és súlyosságától, valamint egyéb kísérő rendellenességektől függ . Fontos a korai diagnózis és a kezelés. Inutero operált csecsemők Spina bifida apperta csökkent ventriculoperitonealis shunt igény és jobb pszichomotoros fejlődés, mint a szülés utáni operált csecsemők .

a korai diagnózis elengedhetetlen az Idegsebészeti Klinika felállításához a nyomon követéshez és a császármetszéshez, vagy az önkéntes terhesség megszüntetéséhez a törvényes határidőn belül. A szonográfiai markerek vezérelnek, és az ultrahangvizsgálat fontos módszer a chiari 2 és 3 malformációk korai diagnosztizálásában.

1. 1.Robert D, Eduard K, Lydia F, Patrik S, Anna P, et al. (2010) az Arnold-Chiari szindróma prenatális diagnózisa több szeletes nézet 3D/4D ultrahang és MRI segítségével. Tényleges Gyn 2: 17-20.Juranek J, Salman MS (2010) az agy szerkezetének és működésének rendellenes fejlődése a spina bifida myelomeningocele-ben. Dev Disabil Res 16: 23-30.
2. Friede RL (1975) fejlődési neuropatológia. Springer-Verlag Wien 253-266.
3. Hidalgo JA, Dulebohn SC (2017) Arnold Chiari rendellenesség StatPearls . Kincses sziget( FL): StatPearls Publishing.
4. Rahman a (2017) Chiari “malformáció” kialakulása: “a természet filozófiai adaptációs módja. J Craniovertebr Csomópont Gerinc 8: 291-3.
5. Nicolaides KH, Campbell S, Gabbe SG, Guidetti R (1986) ultrahang szűrés spina bifida: Cranial and cerebral sings. Lancet 2: 72-4.
6. Thomas M (2003) a citrom jel. Radiológia 228: 206-7.
7. Sebire NJ, nemes PL, Thorpe JG, Snijders RJ, Nicolaides KH (1997) a citromjel jelenléte spina bifida magzatokban a 10-14 hetes vizsgálat során. Ultrahang Obset Gynecol 10: 403-5.
8. Benacerraf BR, Stryker J, Frigoletto FD (1989) a kisagy rendellenes amerikai megjelenése (banánjel): a spina bifida közvetett jele. Radiológia 171: 151-153.
9. Schoner K, Axt-Fliedner R, kopasz R, Fritz B, Kohlhase J, et al. (2017) A neurális csőhibák magzati patológiája – 68 eset áttekintése. Geburtshilfe Frauenheilkd 77: 495-50.
10. Graf K, Kohl T, Neubauer BA, Dey F, Faas D, et al. (2015) perkután minimálisan invazív fetoszkópos műtét spina bifida aperta számára-III.rész – Postnatalneurosurgiai beavatkozások az élet első évében. Ultrahang Obstet Gynecol 47: 158-1.