absztrakt

háttér: az elsődleges mellszarkóma (PBS) egy rendkívül ritka típusú daganat, amely az összes emlőrák 0,2-1% – át, a lágyszöveti szarkómák kevesebb mint 5% – át teszi ki. A nem epitheliális emlődaganat, amely a mesenchymalis emlőszövetben sérült, a PBS-nek nehéz diagnózisa van, és nincs standardizált kezelés.

célkitűzés: A vizsgálat fő célja a mexikóvárosi Nemzeti Rákintézetben (Instituto Nacional de Cancerolog Ca, Incan) lágyszöveti emlőszarkóma miatt diagnosztizált és kezelt betegek emlő klinikai adatainak áttekintése volt.

módszerek: egy 10 éves retrospektív felülvizsgálat csak 8 PBS-vel diagnosztizált beteget azonosított. Az összes rendelkezésre álló klinikai és képalkotó vizsgálatot (BI-RADS) megvizsgálták, csakúgy, mint a kezeléseket.

eredmények: a daganat méretétől függetlenül hét betegnél radikális mastectomiát gyakoroltak. A műtéti reszekció után öt ilyen betegnek adjuváns terápiát adtak. A betegek fele távoli metasztázist mutatott. Sajnos az ötéves teljes túlélés nem ismert.

következtetések: Intézetünkben a PBS gyakorisága sokkal kisebb, mint az irodalomban. Számos klinikai jellemző hasonló volt a korábbi Jelentésekhez, bár a kezelés eltérő volt. A PBS megfelelő diagnózisának lehetővé kell tennie a kezelés szabványosítását és a teljes túlélés javítását.

kulcsszavak

elsődleges emlőszarkóma (PBS), mell képalkotó-jelentési és adatrendszer (BI-RADS), sugárterápia, kemoterápia, prognózis, teljes túlélés

Bevezetés

az elsődleges emlőszarkóma (PBS) a mell mesenchymalis szövetéből eredő rák ritka típusa. Ez az összes emlő rosszindulatú daganatának 0,2-1% – át, az összes lágyrész-szarkóma kevesebb mint 5% – át teszi ki . Az éves előfordulás, becslések szerint 40 új eset 10 millió nőre, állandó maradt. A kóros osztályozás vitát vált ki, mivel a betegség a rosszindulatú daganatok heterogén csoportjából áll, amint az a test más részein található lágyrész-szarkómákban látható. Ennek megfelelően a PBS magában foglalja a malignus rostos histiocytomát, fibrosarcomát, stromalis szarkómát, orsós szarkómát, liposarcomát, leiomyosarcomát, osteosarcomát, chondrosarcomát, lymphomákat, malignus cystosarcoma phyllodákat és rhabdomyosarcomát, amelyek közül a leggyakoribb altípusok az angiosarcomák, malignus fibrous histiocytoma és stromalis sarcoma . Bár beszámoltak visszamenőleges, egyetlen intézményre vonatkozó tapasztalatokról, a diagnózis és a kezelés korlátozott adatokon alapul . Az epitheliális emlőrákkal ellentétben még mindig nincs egyetértés a PBS optimális kezelésében. Itt dokumentáljuk a PBS retrospektív felülvizsgálatát a Mexikói Nemzeti Rákkutató Intézet (Instituto Nacional de Cancerologovitsa, vagy INCan) emlő klinikai adatainak felhasználásával, azzal a céllal, hogy leírjuk a klinikopatológiai jellemzőket, a kezelést és a prognózist. A jelen információkat összehasonlítják más, a rák kezelésével foglalkozó intézmények Jelentéseivel.

anyag és módszerek

az 1946-ban alapított Mexikói Nemzeti Rákkutató Intézet egy harmadlagos gondozási kórház, amely Mexikóvárosban 20 millió lakost szolgál ki, és konzultációs szolgáltatásokat kínál az ország különböző régióinak más kórházai számára. 2003-2008 között számítógépes programot fejlesztettek ki, és minden nyilvántartást átvittek egy elektronikus orvosi nyilvántartásra (eMR). Jelenleg évente körülbelül 4500 emlőrákos beteget kezelnek az Inkákban, ami az Intézet összes rákos esetének 11,7% – át teszi ki. Hozzáférünk az adatbázishoz, és lekértük az összes olyan esetet, ahol PBS-t diagnosztizáltak 2000 – től 2010-ig (10 év), és 8 beteget találtunk a közel 40 000-ből, akiknek valamilyen típusú emlő rosszindulatú daganata van. A H&e szövetszakaszokat ismét megvizsgáltuk a hisztopatológiai diagnózis megerősítésére. A klinikai feljegyzéseket visszamenőlegesen felülvizsgálták, hogy azonosítsák a diagnózis időpontjában fennálló klinikai jellemzőket az életkor, a családi anamnézisben szereplő emlőrák, a tünetek időtartama, a klinikai tumor mérete, az axilláris nyirokcsomók és/vagy távoli áttétek megléte, valamint a műtét és az adjuváns kezelések típusa (kemoterápia és/vagy sugárterápia) tekintetében.

eredmények

ezeket az 1.táblázat foglalja össze. Az orvosi jelentések a beteg bizonyíték medián életkor diagnózis 50,8 év (tartomány 29-75 év). A klinikai progressziót a diagnózis időpontjától a változás első jelének időpontjáig számították, a medián követés 7,2 hónap volt (1-13 hónap tartomány). Klinikailag minden betegnél tapintható tömeg és progresszív duzzanat jelentkezett fájdalommal vagy anélkül. A tapintható axilláris lymphadenopathia csak két esetben létezett. A jobb mell 5 esetben, a bal mell 3 esetben volt érintett. Az elváltozás méretét a maximális átmérő mérésével határoztuk meg, kiszámítva a medián klinikai daganatméretet 7 betegnél 3,38 cm-re (3-8 cm-es tartomány). Egy betegnél a méret ismeretlen volt. A Standard medio-laterális ferde és cranio-caudalis mammográfiákat kiegészítő ultrahangképekkel készítették minden beteg számára. Az összes rendelkezésre álló képet egy radiológus csoport értelmezte. Az eredményeket az American College of Radiology Breast Imaging Reporting and Data Systems (BI-RADS) lexikon szerint osztályozták . A módosított radikális mastectomia és az axilláris nyirokcsomó disszekció volt a választott műtét egy beteg számára.

1. táblázat. Klinikai patológiai korrelációs jellemzők a jelen sorozatban: a beteg száma, a beteg életkora (év), a mellrák (1) vagy az emlőt nem érintő egyéb carcinoma (2) családi anamnézisében, a daganat mérete, a tünetek időtartama, axilláris nyirokcsomók (pozitív vagy negatív), elsődleges műtét (nincs (N), radikális mastectomia (RM) vagy mastectomia (M)), adjuváns kemoterápia (nincs (N), ADR/adriamicin, DTIC/Dekarbazin vagy ISO/Izofoszfamid), metasztázis (LU/tüdő, B/csont, AD/zsírszövet, Ned/nincs betegségre utaló bizonyíték)

ADR+ DTIC

LU

minta	beteg életkor (év)	családi rák history	Tumor size (mm)	Duration of symptoms (months)	Axillary lymph nodes	Primary surgery	Adjuvant Treatment	Metastasis
			7×6		POS	N	N	LU
		NEG	5×6		NEG	RM	ADR+DTIC	NED
		NEG	5×5		NEG	RM	N	NED
		NEG	4×3		NEG	RM	N	NED
			3×3		NEG	M	ISO	B
			8×7		NEG	RM	ADR+DTIC	AD
			7×6	OS	RM
		neg	5×6		neg	RM	ADR+ISO	Ned

egy másik beteg kezdetben áttétet mutatott az axilláris nyirokcsomókban és a tüdőben a diagnózis idején, és működésképtelen volt. Hat beteg mastectomián esett át, közülük 5 adjuváns terápiát kapott. A kemoterápia medián ciklusa 6 hónap volt (4-8 tartomány). Ezen PBS-ben szenvedő betegek egyike sem kapott adjuváns sugárterápiát. Távoli metasztázis alakult ki 4 betegnél, a leggyakoribb hely a tüdő, majd a csont és a zsírszövet volt (összhangban a lágyszöveti szarkómák klinikai lefolyásával kapcsolatos jelenlegi ismeretekkel). A teljes túlélést a diagnózis időpontjától a halál (bármilyen okból) vagy az utolsó kapcsolat időpontjáig számították ki. Négy beteg halt meg a betegségben és annak szövődményeiben (kettő tüdőáttétben halt meg), egy ismeretlen okból, három pedig nem tért vissza kezelésre (ok ismeretlen).

Vita

a PBS egy ritka betegség, amely a mell rosszindulatú daganatait vonja maga után. Korábbi jelentések azt mutatják, hogy valódi prevalenciáját nehéz meghatározni. 2000 és 2010 között intézményünkben a PBS prevalenciája 8 volt 40 000 emlőrákos esetből (0,02 %), jóval az irodalomban bizonyított Arány alatt. Tekintettel a rosszindulatú daganat ritka jellegére, a mammográfia és az ultrahang csak korlátozott szerepet játszik a diagnosztikában. A mammográfiával kapcsolatos jelentések szerint a legtöbb elváltozás kerek vagy ovális tömeg, jól körülhatárolt margóval . Az itt megfigyelt tömegek egyikének sem volt tüskés éle vagy mikro-meszesedése. A mellek mágneses rezonancia képalkotása (MRI) nem rutin eljárás az elsődleges emlőszarkómában, de megfontolható klinikailag előrehaladott patogenezisben szenvedő betegeknél (beleértve a rákra pozitív axilláris nyirokcsomókat vagy a metasztázis klinikai tüneteit). Korábbi tanulmányok azt mutatják, hogy az emlőszarkómák heterogén módon hipointenzívek a T1 súlyozott képeken, hiperintenzívek a T2 súlyozott képeken (intenzitásnöveléssel a kontrasztanyag beadása után).

a szövettani osztályozás nem pontos prognosztikai tényező. Bár a tumorigenezis első lépései eltérőek lehetnek a PBS-ben és más szarkómákban, ez a klasszikus megkülönböztetés minimális jelentőséggel bír terápiás szempontból. A nemzetközi konszenzus szerint a mastectomia továbbra is aranystandardnak tekinthető. A műtéti kivágás a margók megtisztítására a választott eljárás, míg a hónalj boncolása nem mindig javallt, tekintettel a nyirokcsomó érintettségének ritkaságára . Sajnos az adjuváns kemoterápia szerepe továbbra is bizonytalan a tudományos irodalomban, míg a sugárzás és a kemoterápia szerepe és időzítése (műtét előtti vs. műtét utáni) változott . A tüdő, a csont és a máj a metasztázis leggyakoribb helyei. A hematikus Terjesztés a domináns via, bár egyes jelentések szerint nyirokvándorlás is előfordulhat . A legújabb egy intézményes esetsorozatok azt mutatják, hogy a tumor mérete és a margó állapota a PBS legjobb prognosztikai tényezői. A daganat mérete >5 cm az egyetlen jelentős prognosztikai mutatója a rossz túlélésnek. A PBS 5 éves teljes túlélési aránya hasonló a nem emlő szarkómákéhoz, nagyon rossz prognózissal és specifikus kezelési irányelvek nélkül.

következtetések

a PBS egy multidiszciplináris csoportot igényel, amely onkológust, mellsebészt, radiológust, patológust és kemoterápiás onkológust foglal magában a betegek túlélésének legjobb valószínűségét biztosító kezelés meghatározásához. A korábbi jelentések szerint nem világos, hogy melyik kezelés képes optimalizálni a hosszú távú túlélést.

köszönetnyilvánítások

a szerzők hálásak asszisztenseiknek az áttekintésben használt adatok megszerzéséért. A megfelelő szerző elismeri az összes tudós a korábbi jelentések és felülvizsgálja a PBS.

versengő érdekek

a szerzők kijelentik, hogy nincs összeférhetetlenségük.

1. Lum YW, Jacobs L (2008) elsődleges mellszarkóma. Surg Clin Észak Am 88: 559-570.
2. Ciatto S, Bonardi R, Cataliotti L, Cardona G (1992) a mell Szarkómái: 70 eset multicentrikus sorozata. Neoplasma 39: 375-379.
3. Kennedy T, Biggart JD (1967) a mell szarkóma. Br J Rák 21: 635-644. Yang WT, Hennessy BT, Dryden MJ, Valero V, Hunt KK, et al. (2007) emlő angiosarcomák: képalkotó eredmények 24 betegnél. Radiológia 242: 725-734.
4. Horii R, Fukuuchi a, Nishi T, Takanashi r (2000) rosszindulatú rostos histiocytoma esete az emlőrák emlőkonzerváló terápiája után. Mellrák 7: 75-77.
5. Berg JW, Decrosse JJ, FRACCHIA AA, Farrow J (1962) a mell stromális szarkómái. Egységes megközelítés a kötőszöveti szarkómákra, a cystosarcoma phyllodes kivételével. Rák 15: 418-424.
6. Pollard SG, Marks PV, Temple LN, Thompson HH (1990) Mellszarkóma. 25 eset klinikai patológiai áttekintése. Rák 66: 941-944.
7. Adem C, Reynolds C, Ingle JN, Nascimento AG (2004) elsődleges mellszarkóma: clinicopathologic sorozat a Mayo Clinic-től és az irodalom áttekintése. Br J Rák 91: 237-241.
8. Callery CD, Rosen PP, Kinne DW (1985) a mell szarkóma. 32 beteg vizsgálata a besorolás és a terápia újraértékelésével. Ann Surg 201: 527-532.
9. Terrier P, Terrier-Lacombe MJ, Mouriesse H, Friedman S, Spielmann M, et al. (1989) elsődleges emlőszarkóma: 33 eset áttekintése immunhisztokémiai és prognosztikai tényezőkkel. Mellrák Res Treat 13: 39-48.
10. Kim EK, Ko KH, Oh KK, Kwak JY, te JK, et al. (2008) a BI-RADS végső értékelés klinikai alkalmazása az emlőszonográfiára a mammográfiával együtt. AJR vagyok J Roentgenol 190: 1209-1215.
11. Lehman C, Holt S, Peacock S, White e, Urban N (2002) az American College of Radiology BI-RADS irányelveinek használata közösségi radiológusok által: a mammográfiás szűréshez rendelt értékelések és ajánlások összhangja. AJR vagyok J Roentgenol 179: 15-20.
12. szab BK, Aspelin P, Wiberg MK, Bon (2003) dinamikus MR képalkotás a mellről. Kinetikai és morfológiai diagnosztikai kritériumok elemzése. Acta Radiol 44: 379-386.
13. Surov a, Holzhausen HJ, Ruschke K, Spielmann RP (2011) elsődleges mellszarkóma: prevalencia, klinikai tünetek és radiológiai jellemzők. Acta Radiol 52: 597-601.
14. tészta V, Monti M, Cialini M, Vergine M, Urciuoli P, et al. (2015) A mell primitív szarkóma: új betekintés a megfelelő műtéti kezelésbe. Exp Clin Rák Res 34: 72.
15. Morrow M, Jagsi R, Alderman AK, Griggs JJ, Hawley ST, et al. (2009) sebészi ajánlások és mastectomia átvétele az emlőrák kezelésére. JAMA 302: 1551-1556.
16. Opatt D, Morrow M, Hawley S, Schwartz K, Janz NK, et al. (2007) konfliktusok a mellrák műtét döntéshozatalában. Ann Surg Oncol 14: 2463-2469.
17. Fields RC, Aft RL, Gillanders WE, Eberlein TJ, Margenthaler JA (2008) elsődleges emlőszarkómában szenvedő betegek kezelése és eredményei. Am J Surg 196: 559-561. Gutman H, Pollock RE, Ross MI, Benjamin RS, Johnston DA, et al. (1994) a mell szarkóma: következményei a terápia mértékére. Az M. D. Anderson élmény. Sebészet 116: 505-509.
18. Khatcheressian JL, Wolff AC, Smith TJ, Grunfeld E, Muss HB, et al. (2006) American Society of Clinical Oncology 2006 az emlőrák nyomon követési és kezelési irányelveinek frissítése az adjuváns környezetben. J Clin Oncol 24: 5091-5097.
19. Bramwell Vhc, Anderson D, Charette ML (2000) doxorubicin-alapú kemoterápia lokálisan előrehaladott vagy metasztatikus lágyrész-szarkómában szenvedő felnőtt betegek palliatív kezelésére: metaanalízis és klinikai gyakorlati útmutató. Szarkóma 4: 103-112.
20. Wesolowski R, Budd GT (2010) kemoterápia alkalmazása csont-és lágyszöveti szarkómában szenvedő betegeknél. Cleve Clin J Med 77: 23-26. Barrow BJ, Janjan NA, Gutman H, Benjamin RS, Allen P, et al. (1999) a sugárterápia szerepe a mell szarkómájában-az M. D. Anderson tapasztalat retrospektív áttekintése. Radiother Oncol 52: 173-178.
21. Blanchard DK, Reynolds C, Grant CS, Farley DR, Donohue JH (2002) sugárzás okozta mellszarkóma. Am J Surg 184: 356-358.
22. Sheppard DG, Libshitz HI (2001) sugárzás utáni szarkómák: a klinikai és képalkotó jellemzők áttekintése 63 esetben. Clin Radiol 56: 22-29.
23. Mazeron JJ, Suit HD (1987) nyirokcsomók, mint a lágy szövetek szarkómáinak metasztázisai. Rák 60: 1800-1808. McGowan TS, Cummings BJ, O ‘ Sullivan B, Catton CN, Miller N, et al. (2000) 78 emlőszarkómás beteg elemzése távoli áttétek nélkül a bemutatáskor. Int J Radiat Oncol Biol Phys 46: 383-390.
24. Behranwala KA, a ‘ Hern R, Omar AM, Thomas JM (2004) a nyirokcsomó metasztázisának prognózisa lágyrész-szarkómában. Ann Surg Oncol 11: 714-719. Billingsley KG, Burt ME, Jara E, Ginsberg RJ, Woodruff JM, et al. (1999) pulmonalis metasztázisok a lágyrész szarkómából: a betegségek mintázatának elemzése és a posztmetasztázis túlélése. Ann Surg 229: 602-610.
25. Zelek L, Llombart-Cussac a, Terrier P, Pivot X, Guinebretiere JM, et al. (2003) prognosztikai tényezők az elsődleges emlőszarkómákban: hosszú távú nyomon követésű betegek sorozata. J Clin Oncol 21: 2583-2588.