a veleszületett szívbetegség olyan betegségek csoportja, amelyeket a szív szerkezeti változásainak jelenléte jellemez, amelyeket az embrionális periódus alatt kialakuló hibák okoznak.

a veleszületett szívbetegségek túlnyomó többségében multifaktoriális ok van, és jelenleg nem ismert, mivel ritka esetek egyetlen specifikus genetikai mutációhoz kapcsolódnak. Az utódokra történő átvitel vagy egy másik veleszületett rendellenesség megismétlődésének lehetősége általában alacsony, 3-5% között mozog, bár a szívbetegség típusától függően jelentősen változhat.

az élő újszülöttek körülbelül 1% – ában jelennek meg, szinte megszámlálhatatlan számú különböző veleszületett szívbetegséggel, ezért osztályozni kell őket:

• rövidzárlat balra jobbra. Ezek azok, amelyekben a szívszerkezetekben olyan hiba van, amely elválasztja a szisztémás keringést a tüdőtől, ami a vér átjutását eredményezi az elsőtől a másodikig. Ebben a csoportban többek között pitvari septum defektust, kamrai septum defektust és perzisztens ductus arteriosust találtunk.
• obstruktív elváltozások. Megnehezítik a vér áramlását a szívkamrákból. Ezek közé tartozik az aorta és a pulmonalis stenosis és az aorta coarctatio.
• cianotikus veleszületett szívbetegség. Megakadályozzák a vér megfelelő oxigénellátását, amely eléri a szöveteket, így megjelenik a cianózis (az ajkak vagy a körömágyak zúzódása). A leggyakoribbak a nagy hajók átültetése, a Fallot tetralógiája és az Ebstein-anomália.

nagy számuk miatt a velük kapcsolatos tünetek nagyon változatosak és a tünetmentesektől kezdve, amelyek nem igényelnek speciális kezelést, a súlyos tüneteket okozó tünetekig terjednek, és sebészeti korrekciót igényelnek az élet első heteiben.

gyanakodni kell, ha szuggesztív tünetek jelentkeznek (szívelégtelenség, cianózis…), vagy ha a fizikai vizsgálat során jellegzetes változásokat észlelnek (zörejek, aritmiák…). A leg banálisabbak a felnőttkorig észrevétlenek maradhatnak.

a szívzörejekkel kapcsolatban fontos tudni, hogy nem minden zörej származik veleszületett szívbetegségből, mivel az úgynevezett funkcionális vagy ártatlan zörejek normális szívekben jelennek meg, és nincs negatív hatásuk.

ami a diagnosztikai vizsgálatokat illeti, a veleszületett szívbetegségek általában az elektrokardiogram és a mellkas röntgen változásait okozzák, de az alapvető diagnosztikai teszt az echokardiográfia, amely lehetővé teszi a legtöbbjük súlyosságának diagnosztizálását és értékelését. Néha szükség lehet a szív katéterezésére.

a kezelés, ha szükséges, általában műtéti. Bizonyos esetekben a változás egyetlen műtéti beavatkozással korrigálható, de összetettebb veleszületett szívbetegségek esetén egynél több műtétre lehet szükség. Az új technológiák kifejlesztésével számos eljárás elvégezhető perkután lyukasztással, nyílt műtét nélkül.

a műtét után sok veleszületett szívbetegségben szenvedő beteg teljesen tünetmentes marad. Az evolúciós szövődmények lehetséges megjelenésének megelőzése és felderítése érdekében azonban elengedhetetlen, hogy legalább évente kadiológiai szinten kövessék nyomon a nyomon követést.

a diagnózis és a kezelés előrehaladása jelentősen javította a prognózist, így jelenleg az érintett gyermekek több mint 90% – a túléli a felnőttkort, és a legtöbb veleszületett szívbetegségben az átlagos várható élettartam szinte összehasonlítható az Általános népességével.

az említett szívbetegségekkel kapcsolatos teljes vázlatos információk a következő címen találhatók: http://cardiopatiascongenitas.net/tipos_cc.htm