absztrakt
a Szívfibrómák jóindulatú primer daganatok, amelyek kötőszövetből és fibroblasztokból állnak. Ezek a ritka daganatok elsősorban a gyermekpopulációban fordulnak elő, a felnőtt lakosság körében pedig rendkívül ritka. Beszámoltunk egy nem specifikus tünetekkel rendelkező felnőtt esetéről, akiről később kiderült, hogy magányos tömege van a bal kamrában. Ez az eset rávilágít egy szokatlan megállapításra egy felnőttnél, aki különböző képalkotó módszerekkel, műtéti kivágással és immunhisztológiai elemzéssel megállapította, hogy szívfibroma van.
1. Bevezetés
a Szívfibrómák jóindulatú primer daganatok, amelyek kötőszövetből és fibroblasztokból állnak. Ezek a ritka daganatok elsősorban a gyermekpopulációban fordulnak elő, a felnőtt lakosság körében pedig rendkívül ritka. Bemutatunk egy nem specifikus tünetekkel rendelkező felnőtt esetét, akiről később kiderült, hogy a bal kamrában található magányos tömeg szívfibrómára utal.
2. Eset bemutatása
egy 60 éves nőnél heveny fáradtság, légszomj, mellkasi fájdalom és szívdobogás jelentkezett a bronchitis epizódját követően. A betegnek 7 font súlygyarapodása is volt az elmúlt 1-2 hétben. Mérsékelt pericardialis folyadékgyülem volt, az echokardiográfiás irányított pericardiocentesis előzetes képalkotása során tömeget figyeltek meg a bal kamra epikardiális felületén. A pericardiocentesist elhalasztották, és a beteg további diagnosztikai képalkotáson esett át.
az echokardiogram következtetése egy nagy, jól körülhatárolt epikardiális tömeg volt a szív bal kamrai felületén, amely nem felel meg a bal kamrai pszeudoaneurizmának. A tömeg szilárd volt, és úgy tűnt, hogy a normál szívizom tetején ül. A kardiális MRI kontrasztanyaggal és anélkül hozzávetőlegesen 4 cm széles kötődést mutatott a bal kamra csúcsának inferolaterális szívizomához(1(a) és 1 (b) ábra). A tömeg T1 izointenzív volt az izomhoz T2 hipointenzitású területekkel, fibrózisra utal . A nem kontrasztált mellkasi CT alacsony csillapítási tömeget mutatott, kiemelkedő meszesedéssel a bal kamrai csúcson, közepes méretű pericardialis folyadékgyülemmel(1(c) és 1 (d) ábra).
(a)
(b)
(c)
(d)
(a)
(b)
(c)
(d)
a teljes műtéti reszekciót kardiopulmonalis bypass alatt végeztük. Az operatív megállapítás 5,5 kb 4,0 kb 3,5 cm barnásbarna színű tömeg volt a szív hátsó oldalsó részén, a csúcs közelében (2.ábra). A daganat a bal elülső leszálló artéria közvetlen közelében volt. A daganat szélét észlelték, és nem hatolt be a szívizomba. Closure was made with a patch, and postprocedure transesophageal echocardiogram demonstrated well-preserved left ventricular and right ventricular function.
(a)
(b)
(a)
(b)
a metszés barnásfehér, gumiszerű, whorled, meszesedett vágott felületeket tárt fel (2(b) ábra). Sem vérzés, sem nekrózis nem volt jelen, ezért a tömeget kórszövettani vizsgálatra küldték. Mikroszkopikusan egy trichróm folt éles határvonalat mutatott a fibroma (kék) és a normál szívizom (piros) között (3(A) ábra). Nagyobb teljesítmény mellett a fibroma kollagén fascicusokból állt(3.ábra (b)), amelyeket rugalmas folttal rugalmas szálak vettek körül(3. ábra (c)). A tömeg lila meszesedést is mutatott (H&e folt) (3.ábra(d)). A beteg komplikációmentes kórházi kezelést kapott, és az 5.posztoperatív napon hazaengedték.
(a)
(b)
(c)
(d)
(a)
(b)
(c)
(d)
3. Következtetések
Ez az eset egy rendkívül szokatlan megállapítást emel ki egy felnőttnél, aki különböző képalkotó módszerekkel, műtéti kivágással és immunhisztológiai elemzéssel megállapította, hogy a bal kamrában szívfibroma van. Míg a szívfibrómák ritka magányos elváltozások, amelyekből hiányzik a metasztatikus potenciál, ezek az életveszélyes ritmuszavarok, sőt a hirtelen halál leggyakoribb neoplasztikus okai. Nagymértékben függ a daganat méretétől és helyétől, a betegek klinikai megnyilvánulásokkal járhatnak a vezetési hibák, a kamrai aritmiák, a pangásos szívelégtelenség és a hemodinamikai kompromisszum miatt .
betegünkben a tünetek nagyon nem specifikusak voltak, és nem voltak jelei semmilyen vezetési rendellenességnek, pangásos szívelégtelenségnek vagy hemodinamikai instabilitásnak. A pericardialis folyadékgyülem és az echokardiogramon lévő tömeg véletlen megállapításai további vizsgálatot indítottak a szív MRI – vel és CT-vel. Sebészeti reszekció tűnik, hogy egy biztonságos és hatékony kezelési módszer.
összeférhetetlenség
a szerzők kijelentik, hogy nincs összeférhetetlenség a cikk közzétételét illetően.
