Cerebriform intradermális nevus: ritka entitás és társulásai | KGSAU

Cerebriform intradermális nevus (CIN) a cutis verticis gyrata (CVG) ritka formája, amely klinikailag az agy felületére emlékeztető fejbőr deformációként nyilvánul meg, cerebriform morfológiai jellemzőkkel. Hammond és Ransom először 1937-ben írtak le egy cutis verticis gyrata-ra emlékeztető cerebriform nevust. A CIN egy noduláris nevus cerebriform a felületén, intradermális szövettanilag. A CIN a CVG (másodlagos/pszeudo) egyik változatos és ritka oka, amelyet a ráncok és barázdák kialakulása jellemez, ami a daganatnak hullámos vagy kanyargós megjelenést kölcsönöz.

a CIN a veleszületett melanocitikus nevus ritka formája, amely a fejbőrön fejlődik ki.

általában születéskor vagy korai életkorban jelentkezik. A cerebriform mintázatának mechanizmusa a CIN felületén nem ismert. Az epidermisz és a nevus sejtek multifokális hiperpláziája lehet.

a nőknél nagyobb valószínűséggel alakul ki CIN. Klinikailag aszimmetrikus, bőrszínű vagy enyhén pigmentált daganatként jelenik meg, általában a fejbőr parietális vagy occipitális területein lokalizálódik. A sérülések ritkán fordulnak elő a fejbőrön kívüli bőrfelületeken. Az évek során lassan növekszik, kiemelkedőbbé és jól körülhatároltabbá válik egy cerebriform felülettel. Mérete 2 6-25 22,5 cm között változik, és időnként a fejbőr felét-háromnegyedét érinti. A progresszív alopecia gyakori, a haj különösen ritka a konvolúciók felett,és a sulciból származó csomók. A betegek is előfordulhat viszketés, érzékenység, égő érzés, visszatérő fertőzés, vérzés és egy bűzös és vagy dohos szag. A terhesség, a méheltávolítás, a műtéti feltárás és a hormonális aktivitás a CIN növekedési rohamát idézheti elő. Javasolt, hogy a megnövekedett hormonális aktivitás fokozhatja ezen elváltozások növekedését, mivel a pubertáskor gyakran megfigyelhető a növekedési roham.

a szövettani vizsgálat a dermis teljes vastagságában jelen lévő intradermális nevus sejteket mutatja, amelyek jól körülhatárolhatók vagy szabálytalanok lehetnek. A Nevus sejtek különböző mennyiségű melanint tartalmaznak. A neuroid transzformáció jelen lehet a lézió mélyebb részeiben megnövekedett kollagénszálakkal, amelyek szimulálják a neurofibromában megfigyelteket. A fészkek és a nevus sejtek a neuroid szövetekkel egyesülnek. A szőrtüszők atrófiának tűnhetnek, a nevoid szövetek sűrűn érintkeznek velük.

a CIN elváltozások nagy kockázatot jelentenek a rosszindulatú melanoma kialakulására. Az Óriás nevusban vagy kisebb neviben előforduló melanoma élettartama 6,3% és 12%. A melanoma jelen lehet a születéskor, vagy felmerülhet csecsemőkorban vagy az élet későbbi szakaszában. Az ilyen elváltozások mortalitása magas.

a CIN-ben szenvedő betegek intelligenciája normális, és nem figyeltek meg helyi vagy szisztémás betegségeket. Az Óriás CIN számos szisztémás betegséggel társulhat. CIN már kapcsolatban óriás veleszületett melanocytás nevus. A CIN-ben szenvedő betegek neurokután melanózisának kockázatát azonban még nem állapították meg. A fejbőr epidermolitikus hyperkeratosisának és CIN-jének összefüggéséről számoltak be.

klinikailag a CIN-t meg kell különböztetni a CVG-ként megnyilvánuló egyéb állapotoktól, például az elsődleges CVG-től, amelyet gyakran neurológiai vagy endokrinológiai rendellenességek kísérnek, valamint a neoplasztikus vagy anyagcserezavarokból, például neurofibromából, dermatofibromából, amyloidosisból vagy myxedemából eredő másodlagos CVG-től. Egyéb differenciáldiagnózis közé tartozik a bőr leukémiás infiltrátumai, Ehlers-Danlos-szindróma, cerebriform faggyúmirigy nevus, pachydermoperiostosis, aplasia cutis congenita, alopecia mucinosa, cerebriform epitheliális kötőszövet hamartoma, cylindroma, akromegália, gyulladás, vontatás, valamint a fejbőr bőrének tartós és ismételt dörzsölése a kötőszövet másodlagos megvastagodásával.

a CIN korai felismerése és kezelése fontos, mivel a malignus melanoma kialakulásának kockázata magas. A terápiás lehetőségek a műtéti kivágás (teljes/részleges) és a plasztikai rekonstrukció, néha szöveti expanziós technikákkal. Azokban az esetekben, amikor a kivágás nem lehetséges, a sérülés szoros nyomon követése kötelező.

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.