vita és következtetések

az akut cerebellitis felnőtteknél ritka entitás, etiológiája, klinikai megjelenése és kimenetele széles. A patofiziológia nem teljesen ismert, mivel az etiológiája gyakran ismeretlen, de számos kórokozóval (főleg vírusokkal) és gyógyszeres kezeléssel társulhat. Esetünkben lehetséges, hogy az EBV vagy a CMV volt az oka a CSF limfocitózisnak, valamint mind az EBV IgM, mind a CMV IgM jelenlétének. Azonban sem az EBV, sem a CMV nem izolálható a CSF-ben, így a para-fertőző jelenség a szisztémás EBV/CMV fertőzésre adott reakció valószínűbb. Ennek ellenére szerepet játszhat egy másik (ismeretlen) kórokozó vagy autoimmun ok.

egy szakirodalmi kutatás 32 tanulmányt azonosított, amelyek 34 MRI-vel igazolt akut cerebellitis epizódot írtak le felnőtteknél, 1991 és 2016 között (ábra. 3). Ezeket az adatokat összevontuk az eseteinkkel (2.táblázat, 1. kiegészítő fájl: S1 táblázat), és 35 beteget azonosítottunk, akiknek medián életkora 36 év (18-73 év). A betegek többsége nő volt (22 a 35-ből, 63%). A betegek több mint 80% – ánál jelentkezett fejfájás, hányinger/hányás és ataxia. 10 betegből 35-nél (29%) számoltak be megváltozott tudatosságról. Hat beteg, beleértve a mi esetünket is, fejfájással és hányingerrel jelentkezett egyéb neurológiai tünetek nélkül, majd később cerebelláris tünetekkel tért vissza.

2. táblázat

a cerebellitis etiológiája 12 esetből 35-ben (34%), a vírus pedig 8 esetből 35-ben (23%) volt ismeretlen. 2 esetben az izoniazid volt a kórokozó. Mindkét beteg kórtörténetében veseelégtelenség szerepelt, amelyre dialízist kaptak. A dializált betegek érzékenyebbek az izoniazid neurotoxicitására a piridoxinhiány és az izoniazid csökkent clearance miatt. Az izoniazid neurotoxicitása piridoxin kiegészítéssel megelőzhető dializált betegeknél .

a CSF leukociták széles körben változtak, 0-tól 797-ig leukociták. Az agyi MRI a T1 szekvencia rendellenességeit mutatta az esetek mintegy felében (7-ből 13 beteg, 54%), míg a T2/fluid-attenuált inverz helyreállítási (FLAIR) szekvencia, diffúzióval súlyozott képalkotás (DWI)/látszólagos diffúziós együttható (ADC) szekvencia és a kontraszt szekvencia az esetek körülbelül 80% – ában rendellenességeket mutatott. Hydrocephalus volt látható 9-ből 35 esetben (26%), igénylő idegsebészeti beavatkozás 7. A betegek csaknem felében szteroidokat adtak be (46%, 16 a 35 betegből).

minden beteg túlélte, míg 14-ből 30 beteg (47%) neurológiai következményekkel járt, amelyek többnyire perzisztáló cerebelláris tünetek voltak, mint például dysarthria és ataxia.

követéses MRI-t 21 betegből 35-ben (60%) végeztek, 1 és 24 hónap közötti időtartamot követően. A nyomon követési agyi MRI vizsgálat idején fennálló rendellenességeket 15 betegből 21-nél (71%) figyeltek meg, ami 11 betegnél reziduális elváltozásokat, 4 betegnél cerebelláris atrófiát jelentett.

a betegeknél fejfájás, láz, cerebelláris tünetek és tudatzavar jelentkezhet. Hat beteg, beleértve a mi esetünket is, fejfájással és hányingerrel jelentkezett egyéb neurológiai tünetek nélkül, majd további cerebelláris tünetekkel tért vissza. Mivel betegünknél a CAT-scan az agy normális volt, amikor a beteg bemutatott fejfájás és hányinger, és hydrocephalus diagnosztizáltak 2 nappal később MRI, nehéz diagnosztizálni cerebellitis és szövődményei, amikor a beteg elsősorban bemutatja fejfájás és hányinger nélkül cerebelláris jelek.

ha cerebelláris jelek vannak jelen, a cerebellitis differenciáldiagnózisa korlátozott, és az agy MRI-je szükséges a diagnózis megerősítéséhez és más diagnózisok kizárásához. Alternatív diagnózisok, amelyeket szem előtt kell tartani, a cerebelláris stroke, fertőző meningoencephalitis, akut disszeminált encephalomyelitis, cerebelláris daganatok—különösen akkor, ha az MRI rendellenességek egy kisagyi féltekére korlátozódnak—posterior reverzibilis encephalopathia szindróma. Ezek a betegségek azonban általában különböző tünetekkel járnak, ezért fontos a klinikai információk és a radiológiai információk kombinálása a diagnózis megállapításához.

a CSF vizsgálat segíthet a differenciáldiagnózis szűkítésében. Azonban fennáll az agyi herniáció veszélye, ha az ágyéki punkciót duzzadt kisagyban szenvedő betegeknél végzik. Ezért tanácsos koponya képalkotást végezni az ágyéki punkció előtt. Ha a koponya képalkotása hidrocefalust és a negyedik kamra összenyomódását mutatja, az ágyéki punkciót el kell kerülni.

az akut cerebellitis kezelése az etiológiától és a szövődményektől függ. Ha egy adott mikroorganizmus közvetlen inváziójának gyanúja merül fel, azonnal meg kell kezdeni a megfelelő antimikrobiális és antivirális kezelést . Amikor az agyi MRI diffúz cerebelláris duzzanatot mutat, a betegeket kortikoszteroidokkal is kezelni kell a további duzzanat és az agyi herniáció megelőzése érdekében . Másodlagos hidrocefalusz esetén idegsebészeti beavatkozásra lehet szükség az agyi sérv megelőzésére, például egy külső kamrai lefolyó segítségével .

az összes jelentett akut cerebellitisben szenvedő felnőtt beteg életben maradt. A betegek csaknem fele azonban neurológiai következményekkel járt. Ezt részben a cerebelláris atrófia magyarázza, amely az akut cerebellitis lehetséges szövődménye . A betegek többségében (72%) a rendellenességek fennmaradtak a nyomon követés során MRI, ami valószínűleg a cerebelláris gyulladás eredménye, amely maradandó károsodáshoz vezethet; azonban ezeknek a betegeknek egy részében egyáltalán nem voltak neurológiai tünetek a nyomon követés során MRI.

tanulmányunk felnőttek akut cerebellitisét írja le. Számos hasonlóság és különbség van az akut cerebellitis között felnőtteknél és gyermekeknél. Akut cerebellitis gyermekeknél általában fejfájással és ataxiával jár . A bemutatás során a leggyakoribb képalkotó eredmény a bilaterális diffúz félgömb érintettség volt, amely hasonló a felnőttek akut cerebellitiséhez. Gyermekeknél azonban az akut cerebellitist gyakrabban fertőző kórokozó okozza, míg felnőtteknél a parainfectious és paraneoplasztikus okok gyakoribbak (további fájl 1: S1 táblázat). Ezenkívül a gyermekkori akut cerebellitis általában az esetek 50-86% – ában volt jó eredmény , teljes klinikai gyógyulással, míg felnőtteknél a betegek fele neurológiai következményekkel járt.

Vizsgálatunk korlátozása az, hogy abnormális MRI-t használtak felvételi kritériumként. Egyes tanulmányokban egyetlen foton emissziós számítógépes tomográfiát (SPECT) javasolnak a diagnózishoz, mivel képes megmutatni cerebelláris hipoperfúzió . Kevés vizsgálatot végeztek azonban, összehasonlítva a SPECT-et az MRI-vel, meggyőző eredmények nélkül, ezért az MRI továbbra is az arany standard a cerebellitis diagnosztizálásában .

összefoglalva, az akut cerebellitis felnőtteknél ritka betegség, amely főként fejfájással, hányingerrel / hányással és ataxiával jár. Az MRI a választott képalkotó módszer, a differenciáldiagnózis szűkítéséhez pedig CSF vizsgálatra lehet szükség. A kezelés a nagyon változatos etiológiától függ, és cerebelláris oedema és hydrocephalus esetén szteroidos kezelés javasolt. Idegsebészeti beavatkozásra lehet szükség az agyi herniáció megelőzésére.