a cerebrális amyloid angiopathiát (CAA) a kis és közepes méretű agyi artériákban és a leptomeningekben lévő béta-amiloid lerakódások jellemzik, ami a rugalmasság romlásához, az azt követő ischaemiához és vérzéses stroke – hoz vezet. Bár ezek a lobar vérzések ritkán fordulnak elő 55 éves kor előtt, a megnövekedett várható élettartam és a magas vérnyomás előfordulása miatt a CAA vérzések egyre gyakoribbá váltak . A boncolási vizsgálatok azt mutatják, hogy a CAA prevalenciája messze meghaladja a megfigyelt lobar vérzéseket. A CAA rutin post mortem vizsgálatokban található a 80 év feletti egyének csaknem 50% – ánál.
az érzékenységi súlyozott képalkotás (Swi) egy mágneses rezonancia kép (MRI) szekvencia, amely maximalizálja a mágneses érzékenységi hatásokra való érzékenységet, és körülbelül négyszer érzékenyebb, mint a standard gradiens echo (GRE) technikák az agyi mikrohaemorrhagiák kimutatásában . Leírtunk egy szokatlan CAA-s beteget, akinek gyors, progresszív mentális romlása és szimmetrikusan diffúz agyi ödémája volt, amelyben csak a SWI észlelt számos, boncolással megerősített mikro-vérzést.
egy 73 éves nő, akit letargiával, zavartsággal és nem megfelelő viselkedéssel mutattak be sürgősségi osztályunknak, amely 1 hét alatt előrehaladt. A felvételkor lázas és stabil volt. Letargikus volt, zavart volt a helyhez és az időhöz, de egyszerű parancsokat követett. A koponyaidegek sértetlenek voltak. Nem volt fókuszmotoros vagy érzékszervi hiánya. A fej CT diffúz, kétoldalú hypodense területeket mutatott az agyi fehérállományban (1.ábra). Az MRI kétoldali megnövekedett jelintenzitást mutatott a folyadék-attenuált inverziós visszanyerés és a T2 szekvenciák során az agykéregben és a félteke fehérállományában, diffúziós korlátozás vagy javulás nélkül (1.ábra). Az SWI-szekvencia (1.ábra) számos, bilaterális mikrohaemorrhagiát mutatott a szürkésfehér csomópontban, egybevágva az ödéma régióival. A képalkotó leletek vírusos vagy granulomatosus etiológiából származó encephalitisre vagy esetleg posterior reverzibilis encephalopathia szindrómára utaltak. A fej és a nyak mágneses rezonancia angiográfiája (nem látható) normális artériás érrendszert mutatott.
fej CT és MRI a bemutatón. (A,B) a fej CT diffúz bilaterális agyi ödémát mutat, amely többnyire a fehér anyagot érinti. (C,D) A FLAIR szekvencia megerősíti a diffúz fehérállomány ödémát, amelyet a fej CT-jén észleltek, és a kérgi szürkeállomány némi érintettségét is mutatja. (E, F) az MR SWI szekvencia a megfelelő szinten diffúz mikrohaemorrhagiákat mutat a szürke–fehér Anyag találkozásánál, amelyeket sem a fej CT-jén, sem más MRI-szekvenciákon nem észleltek. CT, számítógépes tomográfia; érzéke, folyadékkal csillapított inverzió helyreállítása; MRI, mágneses rezonancia kép; SWI, érzékenységgel súlyozott képalkotás.
a kezdeti klinikai diagnózisok közé tartozott a cerebritis, a metabolikus encephalopathia, a demielinizációs rendellenesség vagy a vasculitis. A hematológiai értékelés negatív volt, és tartalmazta a teljes vérképet, az alapvető metabolikus panelt, a májfunkciós teszteket, a szívenzimeket, a sedimentation rate-et és a coagulopathia panelt. Az ágyéki punkció kizárta a fertőző, gyulladásos, autoimmun és demielinizációs folyamatokat. A cerebrospinális folyadékkultúrák negatívak voltak.
a beteget profilaktikusan szteroidokra, aciklovirra és antibiotikumokra helyezték, jelentős klinikai javulás nélkül, bár állapota stabil maradt. 2 héttel a felvétel után azonban hirtelen dekompenzációt tapasztalt a mentális állapotban, és dilatált pupillákkal decerebrate pózolást fejlesztett ki. A fej CT-je a diffúz oedema intervallumos rosszabbodását, valamint a jobb frontális és negyedik kamrai vérzés kialakulását mutatta. Kis haematomákat is észleltek a jobb temporális lebenyben. A család kívánsága szerint további orvosi kezelést vontak vissza.
a boncolás nagy jobb frontális lobar haematomát (2.ábra) és diffúz bilaterális perivascularis petechialis vérzést mutatott ki. A jobb agyi oedema transtentorialis herniációval társult, ami agytörzs kompressziót eredményezett. A mikroszkópos vizsgálat kiterjedt CAA-t mutatott az agykéreg és a leptomeninges ereiben, mikroaneurizma kialakulásával és fokális granulomatózus gyulladással (2a.ábra). A kapillárisokban, az arteriolákban és a kis artériákban bőséges béta-amiloidot mutattak ki anti-A béta antitestekkel végzett immunfestéssel (2b ábra). A szulfátos mucin és a Kongó vörös szintén pozitív volt az amiloidra (2b. ábra).
az agyi szövet post mortem patológiája. (A) perivascularis akut vérzés és ödéma az agyi ereket körülvevő amiloid lerakódásokkal a falukban (H&e folt, 60 cél, 1.betét: szulfátos alkiánkék folt, amely kiemeli az amiloidot az érfalban, 20 cél, 2. betét: Kongói vörös folt, amely kiemeli az amiloidot az érfalban, 20 cél). (B) számos agyi erek, amelyek amiloid angiopathiát mutatnak; immunstain az anti-A béta 1-42 – hez (nyúl, Chemicon, Temecula, CA, USA; elsődleges hígítás 1:500, 4.számú cél). A betét immunfestést mutat anti-A béta 1-40 (nyúl, elsődleges hígítás 1: 500; 10. számú cél). (C) meningeális ér amiloid angiopátiával, amelyet mononukleáris gyulladásos sejt infiltrátum vesz körül (H&e folt; 10.számú cél). (D) agyi ér amiloid angiopathiával, reaktív asztrocitákkal körülvéve (GFAP; Dako, Hamburg, Németország; elsődleges hígítás 1:500; 20.számú cél). (E) agyi ér amiloid angiopathiával; kiemelkedő makrofág infiltrátumok figyelhetők meg az érfalon belül (CD68; Dako, elsődleges hígítás 1:500; 20.számú cél).
tekintettel a CAA növekvő prevalenciájára, a radiológiai variációk megértése javíthatja a diagnózist. Bár ez csak a várható élettartam általános növekedését és a demencia ezzel járó megnövekedett előfordulását tükrözi, tükrözheti a fejlett neuro-képalkotó eszközökhöz való nagyobb hozzáférést is. Greenberg et al. a tünetmentes vagy minimálisan tüneti mikrohaemorrhagiák 38%-os arányát találták a nyomon követés során MRI GRE szekvencia olyan betegeknél, akiknek kórtörténetében lobar vérzés feltételezhetően CAA-ból származik. Ellis et al. beszámoltak arról, hogy a CAA-val összefüggő intracranialis haemorrhagiában szenvedő betegek 40% – ánál egyidejűleg diagnosztizálták a demenciát, és az Alzheimer-kórban szenvedő betegek több mint 80% – ánál CAA .
Wong et al. leírt egy szót kereső nehézséggel és fáradtsággal küzdő beteget, akinek hasonló ödémamintája volt a CT-n és az MRI-n . A beteg biopszián esett át, amely vasculitist és súlyos CAA-t mutatott. A radiológiai és klinikai eredmények javultak intravénás metilprednizolon és metotrexát alkalmazásával. A szerzők azt feltételezték, hogy a radiológiai leletek valószínűleg az ischaemia, a (biopsziával vagy radiológiai lelettel nem igazolt) mikrohaemorrhagia és az oedema kombinációjából adódtak. Sajnos ezek a szerzők nem kaptak Mr GRE vagy SWI szekvenciát a mikrohaemorrhagiák felmérésére. A jelen eset hasonlóságot mutat e csoport megállapításaival abban, hogy az agy boncolásakor bizonyíték volt az érintett erek körüli gyulladásos válaszra. Elsődleges vaszkulitist azonban nem észleltek betegünkben.
Haacke et al. leírt egy 70 éves férfit visszatérő vérzésekkel, amelynek MRI-je több mikro-vérzést mutatott mind a T2 GRE, mind az SWI szekvenciákon . Esetünk szokatlan jellemzője a kiterjedt diffúz fehérállomány oedema, nyilvánvaló kamrai kompresszióval és sulcalis kiürüléssel, amely a betegüknél nem volt. Ezenkívül betegünk akut, gyorsan progresszív neurológiai romlást mutatott, valószínűleg másodlagos a diffúz leukoencephalopathia miatt.
a diffúz leukoencephalopathiát mutató CAA-t korábban leírták . Mindazonáltal a leukoencephalopathia és a mikrohaemorrhagiák kombinációja egyedülállóvá teszi esetünket. Ezenkívül a hisztopatológia egyértelműen kimutatta az amiloid lerakódást, valamint a perivaszkuláris mikrohaemorrhagiákat (2a.ábra).
spekulációk vannak arra, hogy a CAA arteriopathiát okozhat, amely progresszív fehérállomány elváltozásokhoz és mikrohaemorrhagiákhoz vezet, hozzájárulva a megváltozott mentális állapothoz . A legújabb vizsgálatok a mély intracerebrális vérzéseket a Matrix metalloproteináz-9 fokozott expressziójával társították, amely fehérje szerepet játszik a vér-agy gát lebontásában és a perihaematomális oedema kialakulásában. Ennek ellenére ez a fehérje nem mutatja ugyanazt az expressziót lobar vérzésekben . A diffúz, masszív bilaterális félgömb ödéma, amit megfigyeltünk, kissé egyedi ebben az esetben. A CAA hasonló bemutatását nem találták az irodalom áttekintésekor. Nincs egyértelmű etiológiája az agyi ödémát okozó ok-okozati mechanizmusnak, de feltételezzük, hogy az érfal amiloiddal összefüggő integritásának elvesztése és a másodlagos endothel károsodás a vér-agy gát lebontását és az azt követő vasculitist okozta.
a CAA ezen egyedülálló esete masszív bilaterális agyi ödémával és mikrohaemorrhagiával járt, amelyeket csak SWI mutatott ki. Az SWI szerepe bővülhet a CAA kimutatásában és lehetséges diagnosztizálásában.
