megbeszélés
a 4-es és 5-ös betegek műtéti és radiológiai megjelenése nagyon hasonló. Az 5. beteg emelkedett prolaktinszintje és kissé eltérő szövettana miatt azonban különös érdeklődésre tart számot. Mert míg a daganat megjelenése a műtét során és a radiológiai vizsgálatok nem hagytak kétséget a meningioma szempontjából, számos neuropatológus továbbra is kétséges maradt, és nem tudta eldönteni, hogy a daganat meningioma vagy hipofízis adenoma. A külső preoperatív vizsgálat ebben az esetben nem áll rendelkezésre, de a radiológus jelentése az angiogramról kimondja: “a késői vénás fázisban neurovaszkularitás vagy korai elvezetés nélkül fennmaradó elpirulás megállapítása kompatibilis a paraselláris meningiómával.”Az ilyen öblítés a meningiómára jellemző, nem pedig az agyalapi mirigy adenomájára. Ezenkívül az 5C ábrán látható meningeális farok jellemző a meningiómára. Még az immunhisztokémiai és elektronmikroszkópos eredmények után is a neuropatológusok kétségesek maradtak. Egy jelentés kimondja: “míg a fény mikroszkopikus morfológiája leginkább az agyalapi mirigy daganatára utal, a szekréciós vezikulum hiánya megkérdőjelezi ezt a diagnózist.”Mivel a meningioma és az emelkedett prolaktin társulása nem szokatlan, és a fentiekben ismertetett egyéb indikációk, az esetet meningioma-ként vettük fel.
a műtét és a sugárkezelés a CSM két leggyakoribb kezelése. Különösen akkor, ha a daganat radikális vagy agresszív eltávolításáról van szó, ezek viszonylag magasabb mortalitással és morbiditással járhatnak, mint más intrakraniális daganatok. A sugárkezelés egyesekben zsugorítja a daganatot, másokban pedig lassítja a növekedést halálozás nélkül; mégis, ez is komplikációkkal jár, amint azt később tárgyaljuk. Az Ophthalmoplegia a daganat fő szövődménye kezelések nélkül. Függetlenül attól, hogy az ok, azonban annak előfordulása fontos szempont a választott kezelés. Mert a csökkent látóképesség mellett az ebből eredő arc-eltorzulás jelentős változást idéz elő a beteg elméjében és társadalmi életében. Az irodalom áttekintése alátámasztja a fenti állításokat, csakúgy, mint az irodalom részletes áttekintése Klinger et al.
DeMonte et al. számolt be arról, hogy 31 (76%) 41 CSM-es betegük “teljes eltávolítása” volt.”Három beteg halt meg; a fennmaradó 38 betegnél a meglévő koponyaideg-hiány 14% – ban javult, 80% – ban változatlan maradt, 6% – ban pedig tartósan romlott. Ezenkívül hét betegnél összesen 10 új agyideg-hiány jelentkezett. A 10 beteg közül, akiknek teljes eltávolítása volt, az egyik a műtét után 5 évvel megismétlődött. Agyi ischaemia három betegnél fordult elő: az egyikben átmeneti, a kettőben pedig maradék hemiplegia. Mindazonáltal a szerzők azt állítják, hogy ” a CSMs agresszív eltávolítása elfogadható morbiditási és mortalitási szintekkel végezhető.”
Blake et al. elemezte ezt az eredményt, és nem értett egyet a következtetésükkel, megjegyezve, hogy nem volt világos számukra, hogy az agresszív műtéti reszekció jelentősen javította a daganat természetes történetét vagy a prognózist kevésbé radikális kezelés után. Ehelyett azt sugallják, hogy az eljárás morbiditása és mortalitása nem indokolhatja alkalmazását, kivéve kiválasztott betegeknél. Válaszul, DeMonte et al. hangsúlyozta, hogy a vizsgálatban részt vevő betegek többsége a közelmúltban a tumor növekedésének jeleit mutatta, és az összes daganat a cavernous sinuson kívülre terjedt ki.
a sugárkezelést a CSM alternatív kezeléseként alkalmazzák. Hasegawa és munkatársai. 150 CSM-es beteget vizsgáltak, kivéve az atípusos vagy malignus meningiómákat, akiknél 111-et lehetett követni neuro-képalkotással és 62 hónapos medián időtartamon keresztül, és megállapították, hogy a gamma-knife sugárzás (GKR) a progressziómentes túlélési arány 87% és 73%, a tumor kontroll aránya pedig 94% és 92% volt 5 és 10 év alatt. A funkcionális kimenetel 43 betegnél (46%) javult, 40 betegnél (43%) stabil maradt, és 11 betegnél (12%) rosszabbodtak a már meglévő vagy újonnan kialakult tünetek. Egy másik cikkben, Park et al. a tumor térfogatának regressziója 61%-ban, változatlan a betegek 25% – ában, és 15% – ban romlott a medián követés során 101 hónap.
a GKR szövődményei minden bizonnyal kisebbek, mint az operatív szövődmények; mindazonáltal léteznek. Például Skeie et al. egy 82 hónapos, átlagosan 100 beteg követésével végzett vizsgálatban 6,0% szövődményt figyeltek meg: optikai neuropátia kettőnél, hipofízis diszfunkció háromnál, súlyosbodó diplopia egy betegnél, sugárzással kapcsolatos ödéma egy betegnél. Nem találtak mortalitást, és a betegek 88,0%-a képes volt önálló életet élni az utolsó nyomon követés után. A műtét szövődményei azonban általában röviddel a műtét után jelentkeznek, de sugárzás esetén a szövődmények jóval később jelentkezhetnek. Például al-Mefty et al. leírt egy esetben a beteg, aki kifejlesztett egy clival tumor 30 év postirsugárzás. Sughrue et al. 2065 CSM esetet elemeztek metaanalízissel, és 3,2%-os visszatérési arányt találtak sztereotaktikus sugársebészeti kezeléssel (SRS), szemben a bruttó teljes reszekció 11,1% – ával és 11,8% – ával a részösszeg reszekciójában. Ezenkívül azt találták, hogy a koponya neuropátia jelentősen magasabb volt a reszekción átesett betegeknél (59.6%), szemben az SRS-kezelésben részesülők 25,7% – ával.
közben Amelot et al. 90 CSM-es beteget kezeltek tünetileg 2-5 évig. A betegeknél olyan súlyos tünetek jelentkeztek, mint az oculomotor funkció romlása és olyan kisebb tünetek, mint az intermittáló diplopia. Azt találták, hogy az egyszerű kezdeti kezelés, mint például a kortikoszteroidok és a karbamazepin rövid ciklusa, a súlyos tünetekkel rendelkező betegek 67,9% – át, a kisebb tünetekkel rendelkező betegek 80% – át “tünetmentessé tette.”Ezenkívül azt találták, hogy 44 beteg 53-ból nem mutatott szignifikáns növekedést ebben az időszakban, és 42-nek nem voltak tünetei.
érzelmi és társadalmi szövődmények is előfordulhatnak: a csökkent látóképesség mellett az ophthalmoplegia esztétikai eltorzulása mély hatással van a beteg életére, különösen a fiatalabb egyéneknél. Csökkenti az önképét, és minden képzettség ellenére megnehezíti a munkakeresést; akadályozhatja a kívánt társadalmi életet és személyes kapcsolatokat. Nehéz megérteni, hogy az elfogultság és a megbélyegzés egy személy még kisebb arc torzulást megy keresztül. A hatás abból fakad, ahogyan a társadalom érzékeli a torzulást, és ahogyan az ember reagál arra, ahogyan bánnak vele.
például Ryan et al. végzett egy tanulmányt, ahol 98 résztvevőt utasítottak arra, hogy kezeljék az egészséges Konföderáció vagy egy Konföderáció által korábban kezelt kellékeket, amelyek szimulálják az arcot érintő egészségügyi állapotokat-az anyajegyet és az influenzát. A résztvevők erős viselkedési elkerülést mutattak a prop kezelésére, amikor az influenza vagy az anyajegy konföderációk kezelték, és “undorodó arckifejezéseket mutattak.”Ryan et al. ír, ” Ez az implicit elkerülés akkor is előfordul, ha kifejezetten tudják, hogy az ilyen jelek – itt az anyajegy – nem érintő állapotból származnak.”És 2018-ban Newell és Marks a szociális félelmet tanulmányozta az arc eltorzulásában szenvedő betegeknél, és megállapította, hogy szociális fóbiájuk hasonló az agorafóbiában szenvedőkhöz.
a CSM-et általában műtéttel, sugárzással vagy mindkettővel kezelik. A rendelkezésre álló irodalom, amelyek közül néhányat itt közölünk, azt jelzi, hogy mindkét kezelés hatékony. Az egyes kezelések hozzájárulásának mértékét azonban nehéz mérni; többnyire feltételezik. A CSM kezelésének fő célja a tumor növekedésének megakadályozása és az ophthalmoplegia előfordulásának megelőzése. Mivel a daganat az évek során lassan növekszik, nehéz felmérni a sugárkezelés miatti növekedés megelőzésének mértékét. A sugárzás tényleges terápiás hatását szintén nehéz mérni, kivéve, ha az oftalmoplegia megszűnik vagy legalábbis csökken. A tumor térfogatának csökkentésére irányuló művelet eredményei és terápiás hatásai azonnal nyilvánvalóak, de a szövődmények aránya magasabb, és a növekedés továbbra is folytatódhat.
Továbbá, mivel a diplopia kialakulása független a daganat méretétől, nem tudjuk, mikor következik be diplopia. Sőt, ha igen, az izom rövidülése, mint a 2. beteg esetében vagy más nem invazív tüneti kezelések, amint arról az Amelot et al. egy ideig segíthet, és bizonyos betegek számára megfelelő lehet. Mint az 1. beteg, az ember inkább a nyugdíjazásig vagy más eseményekig várhat, vagy mint az 1.és 3. beteg, inkább nem kockáztatja az életet. Ezért, mielőtt bármilyen kezelést javasolnánk, a beteg céljainak, vágyainak és fizikai állapotának mélyreható értékelése elengedhetetlen része az orvos–beteg kapcsolatnak.
a lehetséges kimenetel részletes bemutatása ellenére kevés beteg tudja igazán megérteni a testi fogyatékosság és az arc eltorzulása okozta oftalmoplegia, mielőtt ténylegesen átesnének a műtéten. Ha radikális műtét ajánlott, a betegek gyakran elfogadják ezt a lehetőséget, a lehetséges posztoperatív ophthalmoplegia ellenére, úgy vélik, hogy a halál elkerülése érdekében át kell esniük a műtéten. A halál azonban még kezeletlen is ritkán fordul elő. Vagy a beteg elfogadhatja a műtétet abban a reményben, hogy egy meglévő oftalmoplegia helyreáll. Így a kezelésre vonatkozó ajánlás félelmetes etikai felelősséget hordoz. A vakságról, bénulásról és halálról nem könnyű beszélni. A betegek ritkán fogják fel, hogy mit fognak átélni, és elfogadják a bizalmon alapuló kezelést.
végül azonban a betegnek tudnia kell, hogy miért és miért ajánlott a kezelés, és az orvosnak tudnia kell, hogy a beteg miért fogadja el vagy utasítja el a kezelést. Időnként az 1. beteghez hasonló beteg indokolatlanul habozik elfogadni egy műtétet idősebb kor vagy más okok miatt, és a vakság súlyos következményeit szenvedheti el. Kényszer nélkül egy ilyen betegnek bátorításra van szüksége, ha a tervezett műtét nem olyan kockázatos, mint a beteg érzékeli.
mint a felülvizsgálat által Klinger et al. azt jelzi, hogy a CSM kezelése evolúción ment keresztül, és a radikális működés már nem előnyös. Talán alkalmanként rosszindulatú, agresszív vagy gyorsan növekvő daganatokban szenvedő betegeknél a radikális működés hasznos lehet. Az itt bemutatott betegek túl kevesen vannak ahhoz, hogy általános iránymutatással álljanak elő; mégis jelezték, hogy amikor spontán oftalmoplegia fordul elő, akkor ez lassan és fokozatosan történik. Ezenkívül az irodalom áttekintése azt jelzi, hogy a spontán növekedés által okozott halál ritkán fordul elő, kivéve, ha a daganat rosszindulatú. Ezért a CSM kezelése a legjobb az oftalmoplegia időzítésének bizonyítékain alapul.
ma a tumor növekedésének pályája könnyen meghatározható klinikai követéssel radiológiai vizsgálatokkal, például MRI-vel kombinálva. Természetesen a vizsgálatban részt vevő betegek azt mutatták, hogy a zavaró diplopia hosszú ideig nem fordulhat elő. Így nem tűnik sürgősnek a CSM kezelése sem műtéttel, sem sugárkezeléssel, különösen akkor, ha tünetmentes, vagy a tünetek nem zavarják a beteget, és nem invazív kezeléssel kezelhetők. Egy bizonyos “várakozás és meglátás” időszak késleltetheti a műtét és a sugárzás lehetséges szövődményeit, amíg a bizonyítékok a tünetek és a beteg vágya alapján nem jelzik szükségleteiket. Mindazonáltal egyes betegeknél, mint a 4.és 5. betegeknél, a diplopia jelentősen korlátozhatja működésüket; ilyen esetekben ésszerűnek tűnik a tünetek enyhítésére irányuló korlátozott művelet, amelyet sugárzás követ.
