Vita
a Pellagrát először egy spanyol orvos írta le Don Gaspar Casal 1735-ben. A betegséget “mal de la rosa” – nak nevezte, mert az összes érintett betegnél tipikus vöröses és fényes kiütés volt a kéz és a láb hátsó részén. A nyak körüli kiütés a nevét viseli: Casal gallérja vagy nyaklánca 1, 2. Casal megjegyezte a betegséget Spanyolország szegényei között. A betegséget a négy D jellemzi: Dermatitis, hasmenés, demencia és egyes esetekben halál. A pellagra dermatitise jellemzően a napsugárzásnak kitett területen van jelen. A demenciát a progresszív feledékenység bizonyítja.3 a pellagra a niacin (B3-Vitamin) szisztémás sejthiányából származik. A Niacin közvetlenül nyerhető étrendből vagy szintetizálható esszenciális aminosav-triptofánból. Becslések szerint 60 mg triptofán 1 mg niacint termel B2 és B6 vitamin jelenlétében. 3 a niacinra ajánlott napi adag 15-20 mg.
az elsődleges pellagra akkor következik be, ha az étrend hiányos niacinban vagy triptofánban. A niacin a szervezetben nikotinamiddá alakul, amely az 1-es és a 2-es koenzim egyik összetevője. Ezek a vegyületek részt vesznek a glikolízisben, a fehérje-és aminosav-anyagcserében, a piruvát metabolizmusában, a pentóz bioszintézisében, az ATP-kötések kialakulásában, a glicerin metabolizmusában és a szabad zsírsav anyagcserében. A másodlagos pellagra akkor következik be, ha elegendő étrendi niacin van, de a betegség folyamatai zavarják annak bevitelét, felszívódását vagy anyagcseréjét. A másodlagos okok közé tartozik (de nem kizárólagosan) a krónikus alkoholizmus és a különböző krónikus bél rendellenességek. Az alkoholisták körében szórványos esetekről számoltak be.4, 5 betegünknek jelentős alkoholfogyasztása volt, ami nagyon valószínű, hogy a pellagra oka volt. Az elsődleges pellagra valószínűtlen volt, tekintettel arra, hogy a család többi tagjában hiányzott, akik ugyanazt a diétát szedték. A másodlagos pellagra egyéb okai, amelyek betegünkben nagyon valószínűtlenek voltak, de amelyeket minden pellagra-ban szenvedő betegnél figyelembe kell venni, a következők: elhúzódó hasmenés, anorexia nervosa, a gyomor-bélrendszer tuberkulózisa, krónikus colitis, regionális ileitis, súlyos colitis ulcerosa, májcirrhosis, karcinoid tumor, Hartnup-szindróma és gyógyszerek: 5-fluorouracil, pirazinamid, 6-merkaptopurin, izoniazid, fenobarbitál és kloramfenikol.6,7,8,9 minden olyan betegnél, akinél zavartság jelentkezik, HIV-tesztet és cerebrospinalis folyadék (CSF) analízist kell végezni (hacsak nincs ellenjavallat). A betegünk HIV antitestje negatív lett. A CSF analízise normális volt. A zavartság metabolikus okait is figyelembe kell venni. Ezek közé tartozik a hyponatraemia, a hypernatraemia vagy a hypercalcaemia. Betegünkben az elektrolit eredmények normálisak voltak. Tekintettel a felvétel előtt jelentett lázra, vért vettek tenyésztésre, és nem volt növekedés. Úgy gondolták, hogy a jelentett láz valószínűleg a herpes simplex reaktivációjának tudható be, mivel a felső ajkán herpeszes hólyagos kiütés volt, amely már bemutatásakor elkezdett kérgesedni.
klinikai fejlődés
a beteget B-vitamin tablettákkal kezelték, erős. Az akut pellagra felnőtt adagja 100 mg nikotinamid orálisan 6 óránként több napig, vagy a főbb jellemzők feloldásáig.3 Minden B-vitamin tabletta vegyület (‘erős’) 20 mg nikotinamde-ot tartalmaz. Piridoxint és riboflavint is tartalmaz, amelyek szükségesek az étrendi triptofánból származó niacin szintéziséhez. Ezért ezek egyidejű alkalmazása kívánatos. A zűrzavar fokozatosan megoldódott. A felvétel alatt nem volt hasmenése. Kilenc nappal később elbocsátották.
a beteg a gyámjaival együtt azt tanácsolta, hogy hagyja abba az alkoholt, biztosítsa a fehérjében és niacinban gazdag étrendet, és kerülje a napsugárzást. A niacin és/vagy triptofán táplálékforrásai közé tartozik az élesztő, a tojás, a korpa, a földimogyoró, a hús, a baromfi, a hal, a hüvelyesek és a teljes kiőrlésű gabonafélék. A kukorica jelentős mennyiségű niacint tartalmaz, de kötött formában van, ezért biológiailag nem könnyen hozzáférhető. Azt tanácsolták, hogy folytassa a B-vitamin vegyületet, amíg a bőrelváltozások megszűnnek. A nikotinamidot 50 mg – ra csökkentették 8-12 óránként a mentesítéskor.1 egyéb támogató kezelés magában foglalta a bőrelváltozások bőrpuhító szereit.
a pellagra prognózisa megfelelő kezelés esetén kiváló.3 másrészt a kezeletlen pellagra lassan előrehalad, és 4-5 éven belül halálhoz vezet. A betegünket egy hónap után utólátogatásra tervezték, de nem vett részt.
