absztrakt

háttér: a cukorbetegség és a hiperglikémia neurológiai szövődményei viszonylag gyakoriak, de a specifikus megnyilvánulások nagymértékben változhatnak. A diabéteszes striatális betegség vagy a” diabéteszes striatopathia ” olyan ritka állapot, amelyről általában azt gondolják, hogy a bazális ganglionok hiperglikémiás sérüléséből származik, hiperkinetikus mozgási rendellenességet produkálva, általában choreiform jellegű. A tünetek általában visszafordíthatók a hiperglikémia kezelésével. Eset leírása: beszámolunk egy 57 éves nő esetéről, amely a bal felső végtag egyoldalú koreoathetózisával jelentkezik, 4 évig tartós. Az egyidejű képalkotás a jobb caudate nucleus súlyos atrófiáját mutatta, míg a tünetek megjelenésekor kapott képalkotás összhangban volt a jobb diabéteszes striatopathiával. A tünetek javultak dopamin antagonisták és benzodiazepinek alkalmazásával. Következtetés: bár általában teljesen reverzibilisnek tekintik, ez az eset azt mutatja, hogy a diabéteszes striatopathia tartós strukturális elváltozásokat eredményezhet tartós tünetekkel, ha nem kezelik.

6017 a szerző(K). Kiadta S. Karger AG, Basel

Bevezetés

a diabéteszes striatopathia egy ritka rendellenesség, amely klasszikusan korlátozott ideig jelentkezik choreiform vagy ballisztikus mozgások, amelyek egy epizódhoz kapcsolódnak nonketotikus hiperglikémia vagy diabéteszes ketoacidózis jellegzetes MRI megállapításokkal együtt. A mozgászavar és a képalkotó rendellenességek általában a hiperglikémia kezelésével vagy röviddel ezután megszűnnek, bár egyes esetekben a mozgások tisztázatlan okok miatt állandóvá válhatnak . Tudomásunk szerint nem számoltak be olyan esetről, amelyben a kezeletlen diabéteszes striatopathia végül strukturális agyi változásokat eredményezett egy állandó mozgási rendellenességgel együtt, amelyet itt leírunk.

eset bemutatása

egy 57 éves jobbkezes nő, rosszul kontrollált 2-es típusú diabetes mellitusban és enyhe perifériás neuropathiában, klinikánkra került a bal keze akaratlan mozgása miatt. Öt évvel korábban ezeknek a mozgásoknak az akut kialakulását tapasztalta fokozatosan növekvő intenzitással, körülbelül 1 hónap alatt. A mozdulatok lényegében stabilak voltak a bemutatását megelőző 4 évben, és jelentősen beavatkoztak a fodrász munkájába.

nem észlelt rendellenes mozgásokat a test más részein, és nem volt neuropszichiátriai problémája. A mozgások alvás közben megszűnnek, és a stressz hatására súlyosbodnak. Koncentrált erőfeszítéssel gátolhatta a mozgásokat, de nem volt késztetés, visszapattanás vagy megkönnyebbülésérzet, amikor a mozgást engedték. A trihexifenidil -, ropinirol-és karbidopa-levodopa-vizsgálatokban nem volt hatás. A klonazepám kissé csökkentette a mozgásokat.

nem volt korábban neuroleptikus vagy antiemetikus expozíció. Egyetlen gyógyszere az inzulin és a lizinopril volt. Rosszul megfelelt az inzulinnak, de nem volt kórtörténetében hiperglikémiás hyperosmoláris nonketotikus kóma vagy diabéteszes ketoacidózis. Kifejezetten tagadta a cukorbetegségével vagy magas vérnyomásával kapcsolatos kórházi kezelést. Otthon nem mérte meg a vérnyomását, de a létesítményeinkben tett 7 látogatása során szisztolés vérnyomása 152 és 160 Hgmm között volt, ami arra utal, hogy a magas vérnyomás is rosszul kontrollált. Állítólag hiperlipidémiája volt. A családtörténet nem volt figyelemre méltó, és kifejezetten negatív volt a mozgási rendellenességek szempontjából. A társadalomtörténet körülbelül pozitív volt 10 csomag éves dohányzás története a múltban, de a bemutatáskor 15 évig dohánymentes volt.

az általános neurológiai vizsgálat normális mentális állapotot és koponya idegeket mutatott ki. A motoros vizsgálat során a bal csukló és az ujjak szinte folyamatos alacsony amplitúdójú koreoathetózisa volt, bradykinesia vagy merevség bizonyítéka nélkül (lásd online suppl. videó S1; minden online suppl. anyag, lásd www.karger.com/doi/10.1159/000484201). Az extraokuláris mozgások teljesen normálisak voltak. A száj vagy a nyelv rendellenes mozgása nem volt. Nem volt myoclonus vagy dystonia. Kissé csökkent a DTRs és a vibrációs érzékelése, összhangban az ismert perifériás neuropathiájával. A járás normális volt. Az előzetes vizsgálat egy figyelemre méltó EEG-t és fertőző, autoimmun, metabolikus és paraneoplasztikus laboratóriumot tartalmazott, csak a HbA1c 14% – ában. Az agy MRI-jét a tünetek megjelenésétől számított egy hónapon belül kapták meg (ábra. 1a), és egy külső létesítményben olvasták, mint ” bazális ganglionok meszesedése.”Ez a kép a jobb putamen és a caudate nucleus nem növekvő hiperintenzitását mutatja a T1-en és a hypointenzitást a T2-en (FLAIR) és a gradiens-echo T2*súlyozott képein, a belső kapszula drámai megtakarításával, amely megfelel a diabéteszes striatopathiának. Nyomon követési képalkotás klinikánkon a tünetek megjelenése után 5 évvel a T1 hiperintenzitásának, de a jobb caudate mag súlyos atrófiájának felbontását mutatta (ábra. 1b).

a kvetiapint szedáció miatt nem tolerálták. A mozgások szignifikánsan javultak, de nem szűntek meg teljesen napi 10 mg olanzapin és 1, 5 mg klonazepám hozzáadása mellett. Sajnos elvesztette a nyomon követést, mielőtt a Risperidon, a haloperidol vagy a tetrabenazin vizsgálatait elvégezhették volna.

megbeszélés

a diabéteszes striatopathia pontos patofiziológiája nem jól ismert, de a biopsziás vizsgálatok azt sugallják, hogy az elváltozás vasculopathia, amelynek gliózisa A striatumra korlátozódik . A halál utáni eredmények kissé következetlenek voltak, de magukban foglalják a reaktív asztrocitózist, foltos ischaemiás nekrózis, petechiális vérzés, vaszkuláris proliferációés az arterioláris változások némileg hasonlítanak a diabéteszes proliferatív retinopathia patológiájához . A mechanizmus, amellyel ezek a változások chorea-t eredményeznek, ismeretlen, de egy kis léptékű SPECT-vizsgálat a striatum relatív vaszkuláris perfúziós hibáját vonja maga után, amint azt Huntington-kór.

a jellemző reverzibilis megjelenés pontos jellege a T1-súlyozott MRI-n szintén bizonytalan. A Methemoglobin, a lipid, a fehérje és a szervetlen ásványi anyagok mind előidézhetik a T1 rövidülését, de a jel azonnali megjelenése és visszafordíthatósága miatt nem valószínű, hogy mineralizációt vagy vérkészítményeket jelent.

a legtöbb jelentett eset, amely nyomon követési képalkotást tartalmaz, arra utal, hogy a kapcsolódó T1 hiperintenzitás a mozgási tünetekkel együtt megszűnik, mivel a hiperglikémia korrigálódik (bár a radiográfiai felbontásról kiderült, hogy elmarad a klinikai javulás) . Egy nagy esetsorozatban 16 az 52 beteg közül, akiket csak a hiperglikémia szabályozásával kezeltek, a koreájuk teljes felbontása volt, a fennmaradó rész pedig általában javult a hiperkinetikus mozgást célzó standard kezelésekkel . Más bejelentett eseteket , amelyekben a chorea állandóvá vált, egy kórházi kezelést igénylő korábbi hiperglikémiás válság jellemezte, amely betegünknek nem volt. A betegünk nem Ázsiai nő, 2-es típusú cukorbetegséggel. Egyes tanulmányok azt sugallják, hogy a diabéteszes striatopathia gyakoribb a 2-es típusú cukorbetegségben szenvedő ázsiai és női betegeknél, mint más populációkban, tisztázatlan okok miatt .

Ez az eset szokatlan, mivel a beteg hiperglikémiáját soha nem kezelték intenzíven, és úgy tűnik, hogy magas szinten fennmaradt. Míg a T1 MRI változásainak jellegzetes felbontása betegünkben megfigyelhető volt, nyilvánvalóan elegendő szerkezeti károsodás következett be úgy, hogy a farok majdnem teljes atrófiáját megfigyelték a nyomon követés során képalkotás 5 évvel a megjelenés után. Ez a megfigyelés alátámasztja a diabéteszes striatopathia fogalmát, mint szerkezetileg destruktív elváltozást, amelynek kóros mozgatórugója a hiperglikémia.

következtetés

tudomásunk szerint ez az első jelentés a tartós hemichorea és caudate atrophia kezeletlen diabéteszes striatopathia esetén. Összességében a hiperglikémia által okozott chorea-hyperkinesis kezelhető és jó prognózist hordoz. Ahogy ez az eset is mutatja, ez tartós rendellenes mozgásokhoz és agyi szerkezeti változásokhoz vezethet, ha a hiperglikémia korrigálatlan marad. Ez a megállapítás arra utal, hogy a diabéteszes striatopathia patológiája, akár vaszkulopátiás, akár más módon, folyamatos folyamatot jelent, amely aktív beavatkozást igényel a kedvező eredmény elérése érdekében. A cukorbetegség növekvő prevalenciája világszerte még a viszonylag ritka szövődmények tudatosítását is fontos a klinikusok számára több tudományágban.

etikai nyilatkozat

megerősítjük, hogy elolvastuk a folyóirat álláspontját az etikai kiadványokkal kapcsolatos kérdésekben, és megerősítjük, hogy ez a munka összhangban van ezekkel az irányelvekkel.

közzétételi nyilatkozat

finanszírozási források és összeférhetetlenség

erre a munkára külön finanszírozás nem érkezett. A szerzők kijelentik, hogy e munka szempontjából nincs összeférhetetlenség.

pénzügyi közzétételek az előző 12 hónapban

E. B. L. a Genzyme tanácsadója volt, és a Biogen, az EMD Serono, a Genzyme, a Novartis és a Teva előadói kitüntetést kapott. A W. T. D. – nek nincs mit nyilvánosságra hoznia. Az M. C. S. kutatási támogatást kapott a Hershey Medical Center CURE fund-tól, a George L. Laverty Alapítványtól, a H. G. Barsumian-tól, az M. D. Memorial Fund-tól és a Penn State Tobacco Settlement Fund-tól.

szerzői hozzájárulások

E. B. L.: kézirat koncepció, az első tervezet írása, áttekintés, kritika. W. T. D.: a radiológiai képalkotás értelmezése, kéziratos áttekintés, kritika. M. C. S.: kéziratos koncepció, az első vázlat írása, áttekintés, kritika és a végleges tervezet írása.

szerző kapcsolatok

cikk/Kiadvány Részletek

nyílt hozzáférésű licenc / gyógyszeradagolás/jogi nyilatkozat

Ez a cikk a Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 Nemzetközi licenc (CC BY-NC) alatt engedélyezett. A kereskedelmi célú felhasználás és terjesztés írásbeli engedélyt igényel. Gyógyszer Adagolás: A szerzők és a kiadó minden erőfeszítést megtettek annak biztosítására, hogy a jelen szövegben meghatározott gyógyszerkiválasztás és adagolás összhangban legyen a közzététel időpontjában érvényes ajánlásokkal és gyakorlattal. Tekintettel azonban a folyamatban lévő kutatásokra, a kormányzati szabályozások változásaira, valamint a gyógyszeres terápiával és a gyógyszerreakciókkal kapcsolatos folyamatos információáramlásra, az olvasót arra kérjük, hogy ellenőrizze az egyes gyógyszerek betegtájékoztatóját a javallatok és az adagolás bármilyen változása, valamint a további figyelmeztetések és óvintézkedések szempontjából. Ez különösen fontos, ha az ajánlott szer egy új és / vagy ritkán alkalmazott gyógyszer. Jogi nyilatkozat: A kiadványban szereplő nyilatkozatok, vélemények és adatok kizárólag az egyes szerzőké és közreműködőké, nem pedig a kiadóké és a szerkesztő(k) é. A reklámok és/vagy termékhivatkozások megjelenése a kiadványban nem jelenti a reklámozott termékek vagy szolgáltatások szavatosságát, jóváhagyását vagy jóváhagyását, illetve azok hatékonyságát, minőségét vagy biztonságát. A kiadó és a szerkesztő(k) kizárják a felelősséget a tartalomban vagy a hirdetésekben említett ötletekből, módszerekből, utasításokból vagy termékekből eredő személyi vagy vagyoni károkért.