absztrakt
a Chiari-hálózat embriológiai maradvány, amely a jobb pitvarban található, többnyire jelentős patofiziológiai következmények nélkül. Az irodalomban azonban számos szív asszociációról számoltak be, beleértve a supraventricularis tachyarrhythmiákat is. Bemutatunk egy esetet egy 96 éves donorról, akinek agyvérzése volt, és időszakos pitvarfibrillációja volt. A szív boncolása feltárta egy hatalmas Chiari hálózat jelenlétét, nagy központi trombussal. A Chiari hálózat szerepe a stroke és a tüdőembólia patogenezisében.
1. Bevezetés
míg a magzati szív fejlődik, a jobb pitvarban lévő vénás összefolyásnak két szelepe van, az Eustachii és a Thebesii. Mindkét szelepet a jobb pitvarban a septum spurium rögzíti. Később a fejlesztés során ezek a szelepek és a septum spurium általában visszafejlődnek. Bizonyos esetekben azonban a regresszió továbbra is hiányos, ami cor triatriatumot eredményez. Részleges regresszió esetén egy fenestrált membrán marad, az úgynevezett Chiari hálózat . Míg úgy gondolják, hogy Carl von Rokitansky az első, aki ezt az anatómiai maradványt egyetlen esetben írja le, Hans Chiari után nevezték el, aki 11 eset áttekintésében írta le . Kezdetben úgy vélték, hogy a Chiari hálózat klinikailag csendes , de számos publikáció lehetséges kapcsolatot mutatott olyan szívbetegségekkel , mint embólia, fertőző endocarditis vagy supraventricularis tachyarrhythmiák . A közzétett esetek túlnyomó többségében a Chiari hálózatot echokardiográfiával diagnosztizálták és illusztrálták. Itt egy Chiari hálózat esetéről számolunk be, korábbi pitvarfibrillációval és stroke-kal. A hatalmas Chiari hálózat a beteg boncolt szívében látható.
2. Esettanulmány
egy 96 éves férfi neurológiai elégtelenség miatt kórházba került. A beteg a jobb kar és a láb petyhüdt bénulását, a jobb oldali hiányos arcparézist, dysphagiát, globális afáziát és egyoldalú elhanyagolást mutatott, ami stroke-ra utal. A koponya CT nem mutatott vérzésre utaló jeleket, sem középvonal eltolódást. Az elektrokardiográfia 100-140 ütés/perc sebességgel pitvarfibrilláció által okozott tachyarrhythmiát mutatott ki. A betegek orvosi nyilvántartása megszakadt pitvarfibrillációkat és thrombectomiát mutatott a TIA (tranziens ischaemiás attack) miatt hat évvel a jelenlegi esemény előtt. A kezelt prosztatarák és a nem kezelt laphámrák a beteg további diagnózisa volt. Egy hónappal később, még megfigyelés és kezelés alatt a beteg meghalt a kórházban.
élő akarata szerint az elhunyt testdonor lett az Anatómiai Intézet boncolási tanfolyamán. A szív vizsgálata és boncolása során a hallgatók hálószerű szerkezetet fedeztek fel, amelynek nagy központi trombusa van a jobb pitvarban, az alsó vena cava közelében. Az 1. ábra az alsó vena cava nyílását mutatja a trombus szempontjából. A trombus eltávolítása után gondosan megvizsgáltuk a hálószerkezetet, bemutatva annak rögzítését a jobb pitvar belső felületén. A reszekált hálószerkezet szövettani vizsgálata főként rostos kötőszövetet mutatott, cardiomyocytákat nem. A mikroszkopikus és makroszkopikus szempontok összhangban vannak a Chiari hálózattal. A 2.és 3. ábra áttekintést ad a nyitott jobb pitvarról és a háló hatalmas méretéről (4,0 db 2,5 cm). A szövet merevsége miatt, amelyet a test donor rögzítési eljárása okozott, nem tudtuk sem megerősíteni, sem kizárni a további szív rendellenességeket, mint például a szabadalmi foramen ovale.
3. Beszélgetés
a Chiari hálózat a szív anomáliája, amelynek prevalenciája 1,3-4,0% . A legújabb tanulmányok azonban azt mutatják, hogy a prevalencia aránya akár 10,5% is lehet . Úgy gondolják, hogy ez az anatómiai variáció és embriológiai maradvány többnyire klinikai szempontból nem látható. Ennek ellenére számos esetet írtak le, amelyek releváns patofiziológiai következményeket mutatnak. Chang leírta a Chiari hálózat által okozott tricuspidalis regurgitáció esetét, Goedde és munkatársai pedig szupraventrikuláris fibrillációkat mutattak, amelyek megkövetelték a Chiari hálózat műtéti eltávolítását . A pitvarfibrilláció és a tricuspidalis regurgitáció releváns betegségek, ezért a Chiari hálózat jelenlétét komolyan kell venni.
a Goedde és munkatársai által leírt eset különböző hasonlóságokat mutat az itt bemutatott esettel: mindkét betegnek Chiari-hálózata volt, köztük egy trombus. Mindkét beteg orvosi nyilvántartása pitvari fibrillációt és pitvari emboliát mutatott. Míg a Goedde és munkatársai esetjelentésében szereplő beteg tüdőembóliában szenvedett, a jelen esetben a beteg stroke-ot szenvedett.
a szabadalmi foramen ovale jelenléte előfeltétele a paradox embolia kialakulásának, ami stroke-hoz vagy tüdőembóliához vezet. Schneider és munkatársai szignifikánsan magasabb prevalenciát mutattak ki a szabadalmi foramen ovale esetében Chiari-hálózattal rendelkező betegeknél, és ez komoly kockázatot jelent a pitvari embolia kialakulására . Más tanulmányok azonban meglehetősen csekély szerepet mutattak a szabadalmi foramen ovale jelenlétének a paradox embolia patogenezisében . Különböző esetekben Paradox emboliában szenvedő betegek foramen ovale szabadalom nélkül jelentek meg .
a mai napig csak néhány fénykép jelent meg a Chiari hálózatról. Itt egy hatalmas Chiari hálózatot mutatunk be, mint a hosszú ideig tartó időszakos pitvarfibrilláció, a TIA és a stroke lehetséges okát, amely végül a beteg halálához vezet. Összefoglalva, a Chiari-hálózat jelenlétének lehetőségét szabadalmi foramen ovale-val vagy anélkül figyelembe kell venni embolia, fertőző endocarditis vagy supraventricularis arrthythmiában szenvedő beteg lehetséges (kiegészítő) diagnózisaként.
versengő érdekek
a szerzők kijelentik, hogy nincsenek versengő érdekeik.
