Bevezetés

egy 25 éves pakisztáni származású férfit, aki az Egyesült Királyságban született, 3 napos kórtörténetében mellkasi szorítás és szívdobogás szerepelt. A mellkasi szorító érzés központi és erős volt, sugárzás nélkül. A szívdobogás szabályos volt, és mindkét tünet 10 másodperces paroxizmákban jelentkezett. Még soha nem tapasztalta ezeket a tüneteket. Anamnézisében jól kontrollált asztma volt az adrenerg agonista és szteroid inhalátorokon, és kórosan elhízott volt, testtömegindexe 43 kg / m2 volt.

naponta 2 cigarettát szívott el, és tagadta, hogy alkoholt vagy tiltott drogokat fogyasztott volna. A szüleivel élt, és egy online kiskereskedelmi vállalat vezetőjeként dolgozott. Édesanyja korábban átmeneti ischaemiás rohamot szenvedett; apja 40-es éveiben miokardiális infarktusban szenvedett, 1985-ben tüdő tuberkulózissal kezelték.Dr. Lefroy: ez a fiatal beteg mellkasi fájdalommal és szívdobogással küzd. A differenciáldiagnózis ebben a szakaszban széles körű; egy idősebb beteg esetében a legfontosabb az akut koszorúér-szindróma figyelembevétele és kizárása. Bár a fiatalabb betegeknél nem gyakori, akut koronária szindróma fordulhat elő olyan hagyományos kockázati tényezőkkel, mint a dohányzás, az elhízás, a magas vérnyomás és a diabetes mellitus. Számos öröklött rendellenességek is hajlamosít a korai koszorúér-betegség, mint a familiáris hypercholesterinaemia és Faktor V Leiden. Egyéb ritka okok közé tartozik a spontán koszorúér-disszekció és a paradox embolia szabadalmi foramen ovale révén. Fontos figyelembe venni a tiltott kábítószerek, például a kokain érgörcsét is.

a szívizomgyulladást is differenciálisnak kell tekinteni ebben a betegben. Az ilyen betegeknél szívelégtelenség, szívritmuszavarok vagy akut koronária szindrómát utánzó mellkasi fájdalom jelentkezhet. Az is lehetséges, hogy a szívritmuszavar az elsődleges patológia, a tachycardia másodlagos mellkasi szorításának tünetével.

végül fontos figyelembe venni a gyomor patológiáját, például a gastrooesophagealis refluxot vagy a nyelőcső görcsét a differenciáldiagnózisban. A fiatal betegek szorongással kapcsolatos mellkasi tünetektől és szívdobogástól is szenvedhetnek szerves patológia nélkül, de ennek a kizárás diagnózisának kell lennie.

a vizsgálat során az 1-es és 2-es szívhangok voltak jelen, hozzáadott hangok nélkül. A csúcsverés nem mozdult el, a jugularis vénás nyomás nem emelkedett. A mellkas tiszta volt az auscultation számára. A hasa puha volt, nem volt gyengéd, organomegalia nélkül. Vérnyomása 113/72 Hgmm, pulzusa 93 bpm, oxigéntelítettsége 96% volt a levegőben, hőmérséklete 36,5 C. felvételi EKG-je az 1. ábrán látható.

Dr. Lefroy: az EKG abnormális, és azt mutatja, sinus ritmus, alkalmi korai pitvari összehúzódás / korai kamrai összehúzódás, és ST-szegmens emelkedés kétfázisú T hullám vezet V2 és V3. Ezt a mintát Wellen mintának nevezték, amely a proximális bal elülső leszálló artéria szűkületéhez kapcsolódik. A multifokális kamrai ektopikumok aggasztó jellemzők a bemutatóban, jelezve a kamrai hiperexcitabilitást a szívizom ischaemia vagy gyulladás miatt.

sürgős koszorúér-angiográfián esett át, amely normális koronáriákat mutatott szűkület vagy okklúziós betegség nélkül. A mellkas röntgenje normálisnak bizonyult. A véreredmények a fehérvérsejtek teljes számának emelkedését mutatták 12,7 kb 109 sejt / l, a neutrophilia pedig 11,3 kb 109 neutrophil granulocyta/l volt. A C-reaktív fehérje normális volt 7 mg/L-nél (normál <10 mg/L). A Troponin I-t enyhén megemelték 0,086 KB/L-nél (normál<0,03 KB/L). A karbamid és elektrolitok, a májfunkciós tesztek, a kalcium, az albumin és a véralvadás mind normálisak voltak.

Dr. Lefroy: az emelt troponin I vizsgálat leukocitózissal, mellkasi fájdalommal, EKG-változásokkal és normál koszorúér-artériákkal kombinálva az angiográfián erősen támogatja a myocarditis diagnózisát. Nincs klinikai vagy radiológiai bizonyíték a szívelégtelenségre. A koszorúér–betegség-negatív troponin-pozitív szindróma differenciáldiagnózisát az 1.1 táblázat tartalmazza

a Myocarditis gyakran a fáradtság, a csökkent testmozgási tolerancia és a palpitáció tüneteivel jár. A betegek gyakran preordialis mellkasi fájdalomról számolnak be, 6% – uk pedig akut miokardiális infarktust utánzó fájdalommal jár. A leggyakoribb kóros korreláció az idiopátiás vagy vírus eredetű limfocita myocarditis.

további vizsgálat szerepel ebben a bemutatóban. A szív biomarkerei nem specifikusak,és csak az egyének kisebbségében emelkednek.2 az EKG érzékenysége és specifikussága gyenge, a leggyakoribb rendellenességek a nem specifikus ST / T-hullám változások. Bizonyos jellemzők (bal köteg-ág blokk, rendellenes szívtengely, elhúzódó QTc-intervallum >440 milliszekundum, gyakori kamrai ektópia) rosszabb prognózissal járnak.3 az echokardiográfia könnyen hozzáférhető, és lehetővé teszi a bal kamra működésének, valamint a pericardialis folyadékgyülem jelenlétének vagy hiányának értékelését, valamint más diagnózisok, például a Takotsubo cardiomyopathia (stressz) vagy a hypertrophiás cardiomyopathia kizárását. A transthoracikus echokardiográfiában nincsenek a myocarditis sajátos jellemzői; a kitágult, ischaemiás és hipertrófiás kardiomiopátiát utánzó mintákat mind leírták.4 A Szívmágneses rezonancia képalkotás (MRI) egy feltörekvő értékes eszköz a myocarditis diagnosztizálásában, ezért érvelni lehet arra, hogy ehelyett közvetlenül erre a módra lépjünk. A T2-súlyozott képek kombinációja korai és késői gadolínium fokozással jelenleg ajánlott.5,6 a szív MRI a szívkoszorúér–betegségben szenvedő betegek 65-90%-ánál vezethet diagnózishoz-negatív troponin-pozitív mellkasi fájdalom, és képes megkülönböztetni a szívizomgyulladást (50% -60%), az infarktust (11% -12%) és a Takotsubo kardiomiopátiát (3,4% -14%).7,8 azonban a költség és a rendelkezésre állás korlátozza, és kizárt azoknál, akik beültetett szívberendezéssel rendelkeznek, vagy-mint ebben az esetben-morbid elhízással rendelkeznek.

a vírusfertőzések a myocarditis leggyakoribb azonosítható okai, az endomyocardialis biopszián kimutatható vírusgenom az esetek legfeljebb 67% – ában.9 klasszikusan az adenovírus és az enterovírus (különösen a Coxsackie B) érintett, de az újabb bizonyítékok arra utalnak,hogy a parvovírus B19 és a humán herpeszvírus 6.9, 10 egy sorozatban, a pozitív vírusszerológiájú betegek mindössze 4% – ánál azonosították ugyanazt a vírusgenomot az endomyocardialis biopszia során, 9% – os specifitást és 77% – os érzékenységet adva.11 azonban gyakran végeznek rutin szerológiai vizsgálatokat, amelyek segíthetnek a vírusos myocarditis diagnózisának megerősítésében, és elkerülhetik az invazív eljárások, például az endomyocardialis biopszia szükségességét.

Ezek a betegek általában reagálnak a szívelégtelenség standard kezelésére gyógyszerek (angiotenzin-konvertáló enzim inhibitor/CA-gátlószer) és szükség esetén mechanikai vagy farmakológiai keringéstámogatás formájában, különösen fulmináns kiszerelésekben.12

kézi transthoracalis echokardiográfiát végeztek és dokumentálták a bal kamra normális működését. Rövid szupraventrikuláris tachycardiát rögzítettek a telemetrián. A myopericarditis diagnózisát elvégezték, és a beteget 24 órán át megfigyelték, majd ambuláns nyomon követésre hazaengedték.

Dr. Lefroy: a szívizomgyulladásban szenvedő betegek a szubklinikai betegségtől a hirtelen halálig terjedő spektrumban vannak jelen. Ennek a betegnek nincs szívelégtelensége, normális bal kamrai funkciója van, folyamatos EKG-monitorozás mellett nincs tartós kamrai tachyarrhythmiája. Fontos, hogy nincs bizonyíték a perikardiális folyadékgyülemre, amely egy mögöttes gyulladásos folyamatra utalna, és megjósolhatja a perikardiális tamponád fokozott kockázatát. A legvalószínűbb kóros korreláció a limfocita myocarditis, amelynek kezelése a standard szívelégtelenség gyógyszereivel támogató, ha bal kamrai diszfunkció van jelen. A rossz prognosztikai jellemzők közé tartozik az advanced New York Heart Association funkcionális osztály, a pozitív immunhisztológia és a hiánya az Alzheimer-blokkoló terápia, de nem a bal kamrai ejekciós frakció.13 A késői gadolínium-fokozódás jelenléte a szív MRI-jén független előrejelzője lehet a szív-és az összmortalitásnak.14 a betegség általában önkorlátozó, és bár a mortalitás magas (20% 1 éves korban), nincs egyértelmű bizonyíték az immunszuppresszió rutinszerű alkalmazásának előnyeire ezeknél a betegeknél.15 hisszük azonban, hogy a nagy dózisú kortikoszteroidokkal történő kezelést mérlegelni kell biopsziával bizonyított fulmináns myocarditis esetén, amelyben a kamrai funkció gyorsan csökken.

23 nappal később ismét megjelent a palpitáció és az újonnan kifejlesztett légszomj az erőfeszítés során. Az EKG osztályról széles QRS komplex tachycardiával (2.ábra) és 96/77 Hgmm-en tartott vérnyomással vették fel. Kémiailag amiodaronnal kardiovertálták sinus ritmusba, gyakori ventricularis ektopiás ütésekkel, és rendszeres amiodaron-blokkolóval kezdték. A Troponin I szintje 0,116 6G/L-nél emelkedett (<0,03 6G/L). Hivatalos osztályos echokardiogramot végeztünk, amely globálisan károsodott bal kamrai funkciót mutatott, becsült ejekciós frakcióval 15-20% (I. film a csak online Adatkiegészítésben).

Dr Lefroy: Bár az előre gerjesztett tachycardia egy formája elképzelhető módon okozhatja ezt a széles QRS komplex tachycardiát, az aritmiát a bal kamrai károsodás bizonyítékai és az előzetes gerjesztés hiánya miatt a sinus ritmus során a korábbi EKG felvételeken. Finom bizonyíték van az A-V disszociációra az ST szegmensekre helyezett p hullámok javaslatával, meghatározva ezt a ritmust kamrai tachycardia (VT).

Ez a beteg tartós VT-t alakított ki hemodinamikai kompromisszummal és gyorsan progresszív bal kamrai diszfunkcióval. Az volt a benyomásunk, hogy ez valószínűleg a kardiomiopátiában szenvedő betegben előforduló VT-t képviselte, nem pedig a tartós VT-t, ami károsodott bal kamrai funkciót okoz. Most figyelembe kell venni a szívizomgyulladás ritkább okait, például szarkoidózist, granulomatózist poliangiitissel, óriássejtes szívizomgyulladást (GCM), túlérzékenységi szívizomgyulladást vagy szív limfómát. Az American Heart Association, Az American College of Cardiology és az European Society of Cardiology közös nyilatkozata endomyocardialis biopsziát javasol olyan betegeknél, akiknél a tünetek 2 hét és 3 hónap között jelentkeznek, tágult bal kamrával, kamrai aritmiákkal, szívblokk, vagy a szokásos ellátásra való reagálás elmulasztása 1-2 héten belül.Az endomyocardialis biopszia 16 indikációját a 2. táblázat tartalmazza.

az invazív kardiális elektrofiziológiai vizsgálat normális volt, indukálható VT vagy kiegészítő útvonal nem volt kimutatható.

Dr Lefroy: Elektrofiziológiai vizsgálatot végeztek annak megerősítésére, hogy a VT diagnózisa helyes volt, és kizárták a széles QRS komplex tachycardia egyéb okait, különösen a pre-gerjesztett tachycardiát, mint például az antidromiás atrioventricularis reentrant tachycardia. Ez utóbbi valószínűtlen volt, tekintettel a sinus ritmus EKG előzetes gerjesztésének hiányára, de ennek ellenére fontosnak tartották kizárni, különös tekintettel az akkori diagnosztikai bizonytalanságra.

hat endomyocardialis biopsziát vettek. Beszámoltak arról, hogy a myocyták egy lymphocytákból, histiocytákból és alkalmanként többmagvú óriássejtből álló gyulladásos infiltrátum által szétválasztottak. Nem volt jól kialakult granuloma vagy nekrózis (3.ábra).

Dr. Sheppard: ez leginkább összhangban van a GCM diagnózisával. A szívizomgyulladás gyakran idiopátiás vagy vírusfertőzés eredménye, amely szövettani vizsgálat során limfocita miokardiális infiltrációt eredményez. A ritka okok közül a szív szarkoidózisának és a GCM-nek hasonló szövettani megjelenése van, mindkettőben óriási sejtek vannak jelen. A granuloma és a fibrosis jelenléte a sarcoidosisnak kedvez, míg a myocyta necrosis és az eosinophilia jól kialakult granuloma hiányában jobban megfelel a GCM-nek.

további vizsgálat volt szív MRI-vel kívánatos volt, de a beteg testhabitusa miatt nem lehetett elvégezni. Beültethető kardioverter-defibrillátor (ICD) került beillesztésre. Immunszuppresszív terápiát kezdett nagy dózisú szteroidok formájában (1 g metilprednizolon intravénásan naponta 3 napig, majd 80 mg prednizolon orálisan naponta egyszer) és nyúl antitimocita globulin (150 mg 6 óra alatt, 3 adag 3 egymást követő napon).

Dr. Lefroy: a GCM egy ritka és gyakran halálos kimenetelű betegség, amely fiatal felnőtteket érint. Ez egy kóros diagnózis, amelyet gyulladásos sejt-infiltráció jellemez, myocyta nekrózissal, valamint többmagvú óriássejtek jelenlétével, amelyeket kizárólag boncoláskor készítettek az endomyocardialis biopszia 1987-es megjelenéséig.

a GCM bemutató jellemzői nem különböznek a szívizomgyulladás egyéb formáitól. A szokásos szupportív kezelésre adott válasz hiányának arra kell késztetnie a klinikust, hogy a GCM-et differenciálműnek tekintse. A kamrai aritmiák (29%) és a magas fokú szívblokk (15%) gyakrabban fordulnak elő GCM-ben vagy cardialis sarcoidosisban szenvedő betegeknél, mint a limfocita myocarditisben szenvedőknél.12 Az endomyocardialis biopszia nagy érzékenységgel rendelkezik (85%) az endokardium diffúz érintettségének mintázata miatt a legtöbb esetben.17 körülbelül 20% – uk ezért második diagnosztikai eljárást igényel, és a szív MRI hasznos lehet a biopszia területének kiválasztásában a nagyobb diagnosztikai hozam érdekében. Bár nagy érzékenységgel és specifitással rendelkezik a myocarditis diagnózisában, a szív MRI nem képes azonosítani a specifikus patológiákat, mint például a GCM.5 ha magas a gyanú indexe, de a jobb kamrai biopszia normális, akkor mérlegelni kell a bal kamrai biopsziát, de figyelembe kell venni ennek az eljárásnak a jelentős tromboembóliás kockázatát.

a kezeletlen GCM rossz túlélési arányhoz kapcsolódik; ezért a GCM korai diagnosztizálása létfontosságú, mert az eredmény drámai módon javul a megfelelő immunszuppresszióval. A GCM vizsgálati adatai kis megfigyelési vizsgálatokra és esettanulmányokra korlátozódnak. Retrospektív megfigyelési tanulmány 1997-ben 63 betegből, akik nemzetközileg gyűltek össze az óriássejtes szívizomgyulladás kezelési nyilvántartásában, szignifikánsan megnövekedett túlélést találtak a prednizolonnal történő immunszuppresszióval, plusz egy másik szerrel, például ciklosporinnal vagy azatioprinnel (12.3 hónap) összehasonlítva a konzervatív terápiával vagy a szteroidokkal önmagában (3,0 hónap). A szívátültetés vagy a halálozás aránya 89% volt.12 egy prospektív vizsgálat, amely összehasonlítja a szteroidokat a GCM-Mel, 2008-ban 11 beteget vontak be. A randomizáció csökkenésével járó problémák eredményeként 7-et szteroidokkal és ciklosporinnal kezeltek 12 hónapig, 4-et pedig muromonab-CD3-at kaptak 10 napig. Az 1 éves halálozás alacsonyabb volt, 9%, 18% – uk szívátültetésen esett át.18 további anekdotikus adatok állnak rendelkezésre a szteroid, ciklosporin, azatioprin, muromonab-CD3 és nyúl antitimocita globulin kombinációjával végzett immunszuppresszió utáni klinikai javulásról szóló esettanulmányokból.19 a szívátültetés hatékony terápia, 71% – os 5 éves túléléssel; a GCM azonban a betegek 20-25% – ában ismétlődik.12

az ICD használatára vonatkozó döntés és az ICD elhelyezésének időzítése ilyen esetekben kihívást jelent. Úgy véljük, hogy ez a beteg, aki visszatérő VT-vel és romló bal kamrai funkcióval rendelkezik, nagy a hirtelen aritmiás halál kockázata. Azonban egy potenciálisan kezelhető ok azonosítása után reménykedtünk abban, hogy jó esély van arra, hogy a bal kamra működése idővel javulni fog, és hogy a hirtelen halál kockázata csökken. Ebben az esetben az ICD beültetése hídnak tekinthető a gyógyuláshoz ugyanúgy, mint az ICD beültethető néhány betegbe, mint híd a szívátültetéshez. A beteget ezért ésszerűen haza lehet bocsátani ICD-vel, ahelyett, hogy határozatlan ideig kórházban kellene maradnia, várva a lehetséges gyógyulást.

a VT ablációt fontolóra vették, de a prezentáció korai szakaszában nem hajtották végre, mert bizonyíték volt a folyamatban lévő aktív myocardialis gyulladásra, és nincsenek arra utaló adatok, hogy a VT abláció javítja az eredményt ilyen körülmények között. A legtöbb operátor fenntartaná a VT ablációt olyan esetekben történő alkalmazásra, amikor bizonyíték van egy rögzített heggel kapcsolatos reentráns áramkörre, amely általában a korábbi miokardiális infarktushoz kapcsolódik, ahol magas sikerarány érhető el. Még ezekben az esetekben sincs meggyőző bizonyíték arra, hogy a VT abláció javítja a betegek túlélési arányát; ezért úgy tekinthető, hogy a VT abláció csak tüneti enyhülést kínál.

komputertomográfiás vizsgálatot végeztek a mellkason, amely feltárta a szubcarinális nyirokcsomó tömegét, amely 53 6 6 mm volt, és egy megnagyobbodott jobb paratrachealis nyirokcsomót. A has és a medence komputertomográfiája 75 62 mm-es nyirokcsomó tömeget mutatott az epigastriumban a porta hepatis közelében, meszesedés vagy cisztás változás nélkül. Fluorodeoxiglükóz pozitron emissziós tomográfiás komputertomográfiát is kaptunk, amely abnormális nodális aktivitást mutatott a jobb paratrachealis és subcarinalis régiókban, a porta hepatis tömegében nem növekedett a felvétel.

Dr. Lefroy: a komputertomográfiás vizsgálatot azért keresték, mert a GCM az esetek 20%-ában gyulladásos rendellenességekkel jár együtt, és mind hematológiai, mind szilárd szervi malignitással, beleértve a thymomát is.20 nincs azonban bizonyíték a rutin keresztmetszeti képalkotás alkalmazásának alátámasztására GCM-ben szenvedő betegeknél. A kezdeti mellkasi röntgenfelvételen nem jelentettek rendellenességeket. Ebben a szakaszban a fő differenciáldiagnózis ebben a betegben a lymphoproliferatív betegség és a tuberkulózis volt.

a hematológiai és légzőszervi munkacsoportok szakvéleményeit kérték ki. További vérvizsgálatok pozitív citoplazmatikus antineutrofil citoplazmatikus antitestet mutattak ki, amelynek proteináz 3 titere 118. A Mantoux-teszt 16 mm-es indurációval 48 óra elteltével pozitív volt, a tuberkulózis interferon-ons felszabadulási teszt pedig pozitív volt. A negatív eredmények közé tartozott az antinukleáris antitest, a rheumatoid faktor, a hepatitis B és C, valamint a HIV. A következő vizsgálatok normálisak voltak: C3/4, szérumfehérje-elektroforézis, immunglobulinok és pajzsmirigyműködés. A pácienst 40 mg prednizolonnal, amiodaronnal, mexiletinnel, amiodaronnal, ami-blokkolóval és angiotenzin-konvertáló enzim inhibitorral engedték haza endobronchialis ultrahang-vezérelt nyirokcsomó finom tűs aspirációval járóbetegként tervezték.

Dr Lefroy: Autoimmun profilt (beleértve az antinukleáris antitestet és az antineutrofil citoplazmatikus antitestet) végeztek az egyidejűleg fennálló gyulladásos rendellenességek kizárására, amint azt korábban tárgyaltuk. Az izolált pozitív antineutrofil citoplazmatikus antitest megtalálása ebben az esetben nem specifikus, és nem tekinthető klinikai jelentőségűnek.

a légzőcsoport járóbetegként vizsgálta felül 64 nappal az első előadás után. A finom tűs aspirációs mediastinalis nyirokcsomó szövet szövettana noncaseating granulomatát mutatott. Mind a Ziehl Neelson festés, mind a polimeráz láncreakció vizsgálata a mycobacterium tuberculosis jelenlétére negatív volt. Rifampicinnel, izoniaziddal, pirazinaminnal és etambutollal négyszeres antituberkulózisos terápiát kezdett.

Dr. Lefroy: a tuberkulózis fertőzés klinikai gyanúja magas, amit a Mantoux és az interferon-6 release assay tesztek, a szövettani granuloma és a pozitív családi anamnézis is jelez. Meg kell jegyezni, hogy mind a Mantoux, mind az interferon-ons release assay teszteket használják a látens, de nem aktív tuberkulózis diagnosztizálására, és hogy a pozitív teszt egyszerűen a korábbi expozíciót jelenti. Az aktív tuberkulózis diagnosztizálásához mikroszkópiára, légzőszervi váladék tenyésztésére vagy szövettani vizsgálatra, valamint szövetkultúrára van szükség a nem légzőszervi tuberkulózis gyanúja esetén. Hosszabb tenyésztés szükséges 3-8 hétig (érzékenység, 80%; specificitás, 98%), és szükséges az azonosításhoz és a gyógyszerérzékenység vizsgálatához. Az újabb tuberkulózis nukleinsav-amplifikációs tesztek polimeráz láncreakció technikát alkalmaznak, hogy 24-48 órán belül eredményt adjanak (érzékenység, 92%; specifitás, 98%). A granulomata jelenléte a biopszián erősen utal az aktív tuberkulózisra ebben a klinikai kontextusban a negatív Ziehl Neelson festés és a polimeráz láncreakció ellenére,és ennek megfelelően négyszeres terápiát kezdett.

a kezdeti bemutató után a 80.napon visszavitték a kórházba további szívdobogási epizódokkal. Az ICD kihallgatása 6 VT-epizódot mutatott, amelyek elektromos kardioverziót igényeltek. Az ismételt echokardiogram normális bal kamrai szisztolés funkciót mutatott normál üregmérettel (film II a csak online Adatkiegészítésben). A nyugalmi EKG az elülső ST-szegmens változásának felbontását mutatta, a T-hullám inverziója elöl (4. ábra).

a tenyésztési eredmények elérhetővé váltak a mediastinalis nyirokcsomó finom tűs aspirátumából. Megerősítették, hogy a mycobacterium tuberculosis teljesen érzékeny, és kettős antituberkulózus terápiára állították le rifampicinnel és izoniaziddal.

az ICD további 6 sokkja újabb felvételhez vezetett 166 nappal a kezdeti felvétel után. Az eszköz kihallgatása során a VT ismétlődő epizódjait sikeresen kezelték antitachycardia ingerléssel (4.ábra), valamint további 6 VT epizódot elektromos kardioverzióval fejeztek be. Antiaritmiás gyógyszeres terápiáját úgy módosították, hogy a mexiletint flekainidre változtatták.

ismételt endomyocardialis biopsziát végeztünk. Nem mutatott aktív gyulladást, de a myocardialis fibrosis bizonyítéka (5. ábra). A mellkas/has/medence ismételt számítógépes tomográfiáját végeztük, amely a mediastinalis nyirokcsomó tömegének csökkenését mutatta, de a porta hepatis tömegének nagyon csekély csökkenését mutatta.

Dr. Lefroy: a folyamatban lévő kamrai aritmiák másodlagosak a szívizom hegesedésével járó reentráns áramkörökhöz a most megoldódott gyulladásos folyamatból. A bal kamrai funkciója jelentősen javult a kezelés során, és most már normális.

a Flekainidot magas fokú antiaritmiás hatékonysága, a QT-megnyúlás és a torsade-de-pointes hajlamának hiánya, az orálisan és intravénásan történő könnyű beadás, a rövid felezési idő(pl. A szívritmuszavar-szuppressziós vizsgálat (CAST) megállapításai által kiváltott figyelmeztetéseket nem érezték közvetlenül alkalmazhatónak ebben az esetben, tekintettel arra, hogy a CAST csak ischaemiás szívbetegségben szenvedő betegeket tartalmazott, és a fő aggodalom a hirtelen, feltételezett aritmiás halál kockázatának növekedése volt, amelytől betegünket ICD jelenléte védettnek tekintette.21 a CAST megelőzte az ICD-k széles körű alkalmazását, és a CAST eredményei nem zárják ki az I. osztályú gyógyszeres kezelés alkalmazását a visszatérő tüneti VT elnyomására azoknál a betegeknél, akiket az ICD véd a hirtelen aritmiás haláltól.

a myocarditist okozó tuberkulózis ritka. A tuberkulózis esetek 1% – ában a szív érintettsége van, de elsősorban a szívburkot érinti. A szívizom érintettségéről először 1664-ben számoltak be, de a szakirodalomban csak néhány esetleírás írja le, és általában postmortem diagnózis. A GCM-hez hasonlóan a tuberkulózis szívizomgyulladását is gyakrabban ismerik fel halál előtt22 a perkután endomyocardialis biopszia elérhetőségével, de ez még mindig rendkívül ritka. A szív terjedésének három módja javasolt: közvetlen fertőzés a perikardiumból, hematogén vetés, nyirok terjedése. Három mintát írtak le hasonlóan: miliáris, diffúz infiltratív és egy nodularis Típus Központi caseációval. A tuberkulózis myocarditis szövettani diagnózisának kritériumait (a dallasi kritériumok nem tartalmazzák) javasolták, de jelenleg nincs konszenzus.23 tuberkulózis polimeráz láncreakciót nem végeztek a kezdeti endomyocardialis biopsziás mintákon ebben a betegben.

a tuberkulózis elleni kezelésre adott válasz a mediastinalis nyirokcsomók méretének csökkentése ismételt keresztmetszeti képalkotás esetén, valamint a bal kamrai funkció normalizálása. Nem világos, hogy a tömeg megjelenése a porta hepatis-ban változatlan maradt.

összefoglaló

Ez az eset rávilágít a széles körű differenciáldiagnózis mérlegelésének fontosságára egy fiatal, mellkasi fájdalommal és kóros EKG-vel rendelkező beteg esetében. A szívizomgyulladás ritkább okait, például a GCM-et kell keresni azoknál a betegeknél, akiknél kamrai arrhythmiák vagy magas fokú szívblokk alakul ki, mivel a kezelés eltérő és drámai módon befolyásolja az eredményt. Betegünk az első jelentett GCM eset, amely egyidejűleg diagnosztizálta a tuberkulózist. A legvalószínűbb, hogy a GCM szövettani megjelenése a mycobacterium fertőzés jelenlétének volt köszönhető a szívizomban, és úgy gondoljuk, hogy a hatékony antitubercularis terápia a GCM feloldódásához vezetett anélkül, hogy folyamatos hosszú távú immunszuppresszióra lenne szükség.

lábjegyzetek