a légzőszervi izomgyengeség a légzőszervi diszfunkció elsődleges oka a neuromuszkuláris betegségben (NMD), de a mellkasfal szerkezeti rendellenességei is szerepet játszanak. NMD-ben szenvedő felnőtteknél a korlátozó tüdőbetegséget részben a csökkent mellkasfal-megfelelés okozza (C (W)), amelyről úgy gondolják, hogy tükrözi a kötőszövet megmerevedését, amely krónikusan csökkent mellkasi falmozgásból származik légzési izomgyengeség jelenlétében. Feltételeztük, hogy az NMD-ben szenvedő kisgyermekeknél a mellkasfal mozgásának krónikus korlátozása a mellkasfal szerkezeti elmaradottságához vezet, és a C(W) növekedése helyett csökken. 18 NMD-ben szenvedő alanyban, 3 mo-tól 3,8 éves korig, összehasonlítottuk a C (W) értéket NMD nélküli gyermekeknél kapott értékekkel. A Mead-Whittenberger technika módosítását alkalmazták, légzési izomlazítással, rövid kézi szellőzéssel. A légzőrendszer megfelelőségét (CRS) és a tüdő megfelelőségét (C(L)) a légutak nyitási nyomása, a transzpulmonalis nyomás és az árapály térfogata alapján számították ki. A C(W) kiszámítása 1/C(W) = 1/Crs – 1/C (L) volt a kézi szellőzés során. A C(W) / kg magasabb volt az NMD-ben szenvedő betegeknél, mint a kontrolloknál, at 5.2 +/- 2.8 (átlag +/- SD) versus 2.4 +/- 0.8 ml / cm H2O (p < 0,001). Azoknál a betegeknél, akiknél a spontán légzés során a tüdő normális megfelelési értékei voltak (C (Lspont)), a C(W)/C(Lspont) szignifikánsan nagyobb volt az NMD-ben szenvedő betegeknél (5.5 +/- 3.2), mint a kontrollokban (1.9 +/- 1.0) (p < 0,001). A bordák deformációjára és a kilégzési tüdő térfogatának csökkenésére való hajlam révén az NMD-ben szenvedő csecsemőknél és kisgyermekeknél abnormálisan magas C(W) hozzájárulhat a légzési diszfunkcióhoz.