esetjelentések
elsődleges laphámsejtes karcinóma a végbél: egy atípusos szövettan
laphámsejtes karcinóma elsődleges közepes végbél: a szövettan atípusos
Araceli Ballestero-P Xhamrez, Pedro Abbey-Barn GmbH, Francisca Garc Argentina-Moreno-Nisa, Javier Die-Trill és Julio Galindo-Alvarez
osztály általános sebészet és emésztőrendszeri betegségek. RAM Enterprises y Cajal Egyetemi Kórház. Madrid, Spanyolország
Levelezés
absztrakt
a végbél laphámsejtes karcinóma a rektális daganatok egyik differenciáldiagnózisa. Ez alacsony előfordulást jelent a populációban. Ezeknek a daganatoknak az etiopatogenezise és biológiája nem tisztázott, ezért az arany standard kezelést nehéz megállapítani. Bemutatunk egy 47 éves nőt, akinek laphámsejtes karcinóma volt a közepes végbélben. Sugárterápiával és kemoterápiával kezelték, a kezelést sebészeti kivágás követte.
kulcsszavak: rektális rák. Végbél. Laphámsejtes karcinóma. Műtét. Sugárterápia. Radiokemoterápia.
absztrakt
a végbél elsődleges laphámsejtes karcinómája a rektális daganatok differenciáldiagnózisának része, alacsony előfordulási gyakorisággal a populációban. Etiopatogenezise, valamint a daganat biológiája ismeretlen, ezért nehéz e tekintetben kezelni a kezelést, nincs konszenzus. Bemutatjuk egy 47 éves nő esetét a középső végbél epidermoid karcinómájával, amelyet sugárterápiával és neoadjuváns kemoterápiával és az azt követő műtéti reszekcióval kezeltek.
kulcsszavak: C .. nccer végbél. Recto. Carcinoma epidermoide. Cirug continuba. Radioterápia. Radiokvimioterápia.
Introducci GmbH
a végbél laphámsejtes karcinóma ritkaság a vastagbélben daganatok entitás. Az ilyen típusú daganatok előfordulását 0,1-0,25 / 1000 daganatra becsülik (1). Ennek a betegségnek a kis száma miatt a patogenezis nem egyértelmű, és a rendelkezésre álló szakirodalom különböző feltételezéseinek tulajdonítható. Bár a műtétet tekintették a megközelítés fő útjának, a kezelés jelenleg vita tárgyát képezi.
esettanulmány
egy 47 éves nő, akinek az anamnézisében 10 éves méh mióma alakult ki, és endometriosis miatt bilaterális salpingectomia következett be. Azt vizsgálták, mert a hasi fájdalom található alsó hemiabdomen, valamint hematochezia és hasmenés, ezek a tünetek kíséri fogyás az elmúlt hónapban. A fizikai vizsgálat jó általános megjelenést mutatott, bár a rektális vizsgálat során az ujjbegy súrlódásához laza tömeges vérzést tártak fel. A vérvizsgálat hemoglobinszintet mutatott a normál vér alsó határán. A kolonoszkópia azt mutatta, hogy a sérülés az anális perem 8 cm-nél volt. Ez egy exophytic és stenoticus tumor volt, rosszindulatú megjelenéssel. A biopsziák azt mutatták, hogy a végbél nyálkahártyáját egy laphámsejtes karcinóma infiltrálta. Az immunhisztokémiai minták CK7 pozitivitást és CK20 negativitást mutattak a p16 túlzott expressziójával. A HPV 16-ot PCR technikával detektálták. A cervicalis citológia és a méh curettage biopszia során nem azonosítottak kóros elváltozásokat. A komputertomográfia (CT) szabálytalan tömeget mutatott a középső végbélben, valamint a mesorectalis zsír nyirokcsomóit kóros megjelenéssel és más kisebb, nem meghatározott periaorticus csomópontokkal (ábra. 1). A mágneses rezonancia képalkotás 8 cm hosszú terjedelmes tömeget mutatott a középső végbélben infiltratív megjelenéssel, amely behatolt a mesorectalis zsírba és a hüvelybe hasítási sík nélkül (T4CRM + N+) (ábra. 2). Az esetet egy multidiszciplináris Bizottság vitatta meg központunkban, amely úgy döntött, hogy neoadjuváns kemoterápiát végez ciszplatinnal és neoadjuváns sugárterápiával. 4 hónapos kezelés után az átértékelési klinikai tesztek gyenge választ mutattak, és műtétet terveztek. A beteg posterior kismedencei exenteráción esett át kismedencei peritonectomiával és intraoperatív sugárterápiával. A posztoperatív kórszövettani leletek a végbél laphámsejtes karcinómája közepesen differenciált infiltráció a radiális margón pT3N1. Az immunhisztokémiai vizsgálatok kimutatták az ae1, AE3, CK7 pozitivitását és a P16 és p63 túlzott expresszióját. A posztoperatív időszak egyszerű volt. Adjuváns ciszplatinnal és fluouracillal kezelték. Kilenc hónappal a kezelés után a beteg helyi visszaesést mutatott a képalkotó vizsgálatok során, és a mai napig kemoterápiával kezelték, kevés válaszreakcióval. A jelentés elkészítésekor a betegnek 24 hónapos nyomon követése volt.
Vita
a végbél laphámsejtes karcinóma rendkívül ritka lelet. Előfordulása körülbelül 0,1-0,25 / 1000 colorectalis daganat (1). Az irodalomban mintegy száz esetben (esetjelentések és esetsorozatok) írták le. Az ilyen típusú vastagbél neoplazma első jelentett esete 1919-ben történt (2). Később, 1933-ban, a végbél első elsődleges laphámsejtes karcinómáját Raiford (3) írta le.
a patogenezis még mindig bizonytalan. Számos hipotézist javasoltak, például egy laphám metaplasia megjelenését egy fertőzés másodlagos gyulladása miatt (4), krónikus irritációt sugárterápiás expozícióval (5) vagy bélgyulladással bélbetegség (6). Leírták azt is, hogy az őssejtek képesek-e differenciálódni laphámszövetekké (7), vagy az adenomák vagy adenokarcinómák ilyen típusú daganatokká történő átalakulásának valószínűségét (8).
betegünkben arra a következtetésre jutottak, hogy az endometriózis miatt a medence tartós gyulladása befolyásolhatta a patogenezist. Nem volt más bizonyított tényező vagy nem biztonságos szex, amely befolyásolná a tumor progresszióját.
jelenleg a hajlamosító kockázati tényezők nem állapíthatók meg teljes bizonyossággal. A HPV-fertőzéssel való összefüggést nem igazolták (9), bár más típusú fertőzésekkel társították, mint az Entamoeba histolytica vagy a schistosomiasis által okozott vastagbélgyulladást (4). A publikációk és a szakirodalom áttekintése szerint Kassir et al., gyakrabban jelenik meg női formában (66% nők/34% férfiak) és az élet 5.-6. évtizedében, mint ebben az esetben (10).
a rektális epidermoid tünetei hasonlóak az adenokarcinóma tüneteihez: hasi fájdalom, a bélszokás megváltozása, tenezmus és rektális vérzés (1).
a diagnózis késleltethető, amíg a tünetek nem nyilvánvalóak. 1979-ben Williams et al. megállapította a colorectalis epidermoid carcinoma diagnosztikai kritériumait (11): az elváltozás kiterjedésének hiánya az anális hámból, a tumor epidermoid hiánya egy másik elsődleges helyen, a laphám fistula traktus hiánya a gyulladásos bélbetegségben, végül szövettani megerősítés.
betegünkben minden nőgyógyászati érintettség vagy bármilyen más ok, amely helyi infiltrációt okozhatott a végbélbe, elvetették. A szövettan megerősítette.
mágneses rezonancia képalkotás (MRI) és endo-rektális ultrahang szükséges a rektális daganatok diagnosztizálásához. Tájékoztatást nyújtanak a helyi-regionális részvételről.
az immunhisztokémia citokeratin analízissel különbözteti meg az anális vagy rektális laphámsejtes karcinóma eredetét, amelyek ae1/ae3, 34bE12 és CK5 a leggyakoribbak (1).
nincs egyetértés ezen daganatok stádiumában. Egyes szerzők a TNM osztályozást a rektális adenokarcinóma szerint rendezték, mások pedig a TNM osztályozást részesítik előnyben Anális laphámsejtes karcinómák közös szövettanuk miatt (12).
nem írtak le kezelési irányelveket az ilyen típusú daganatok alacsony előfordulása és biológiájuk gyenge ismerete miatt. A kezelés extrapolált rektális adenocarcinoma és anális laphámsejtes carcinoma irányelveket.
régóta úgy gondolják, hogy a műtét a retrospektív sorozatok és megfigyelési vizsgálatok alapján a fő lehetőség. Nemrégiben azonban megjelent, hogy amikor a kemo-sugárterápiát önmagában vagy neoadjuváns kezelésként alkalmazzák, sok esetben teljes klinikai és patológiai válasz érhető el.
a T1 tumorok (nyálkahártya és submucosa) és a T2 tumorok (muscularis propria) műtéti reszekciója volt az első lehetőség 20% – os tumor kiújulással (1,13). Előrehaladott helyi daganatokban, csomópont-pozitív vagy rosszul differenciált daganatokban előnyös a neoadjuváns kemo sugárterápia.
a sugárzás teljes dózisa hasonló a rektális adenokarcinóma kemoterápiás kezeléseihez, és a kemoterápia az anális laphámsejtes karcinómákra vonatkozó irányelveken alapul (fluorouracil és mitomicin C) (12).
Musio et al. (12) közzétett egy kis sorozatot (8 beteg), amelyeket sugárkezeléssel (teljes sugárzás 45-76, 5 Gy) és kemoterápiával (fluorouracil és mitomicin C a legtöbb esetben) kombinációval kezeltek, és csak egy ismétlődésről számoltak be, amely végül műtéti reszekciót igényelt. Arra a következtetésre jutottak, hogy a kemo-sugárterápia nagy dózisa elegendő lehet a megfelelő daganatszabályozáshoz műtéti reszekció nélkül.
P főcím és mtsai. (14) tíz beteget kezeltek kemo-sugárterápiával, és csak egyet sugárterápiával. Négynél részleges választ, hétnél pedig teljes választ írtak le tumor bizonyíték nélkül. A részleges klinikai válaszban szenvedő betegek műtéti reszekción estek át, közülük kettő teljes kóros választ ért el. Két betegnél daganat kiújulása alakult ki. A medián követési idő 42 hónap volt. Ezért ezek a szerzők azt sugallják, hogy a kemo-sugárzás gyógyító technikaként használható, és csak helyi kiújulás vagy válasz nélküli műtét esetén lehet a legjobb megoldás.
Nahas et al. (15) kilenc kemo-sugárterápiával kezelt beteget mutatott be, közülük csak kettőt gyógyítottak meg ezzel a kezeléssel. Közülük heten műtéti reszekción estek át, közülük hat teljes kóros választ mutat.
A szerzők, amint azt az irodalomban korábban közzétették, megvédik a nagy dózisú sugárterápia és kemoterápia alkalmazását a végbél laphámsejtes karcinómájában. Az esetek 60% – ában teljes válaszokat találtak. Csak a műtét fog megismétlődni, vagy nincs klinikai válasz.
manapság nincs bizonyíték vagy iránymutatás az ilyen típusú daganatokra, ezért minden esetet egyénre kell szabni, és értékelni kell a műtéti kockázatot, valamint a kemoterápiát vagy a sugárterápiát.
irodalmi áttekintést végeztek, és 103 esetben találtak rectum laphámsejtes karcinómát. Mindegyiket spanyol vagy angol nyelven tették közzé. Tizenöt szerző tett közzé esetsorozatot (I. táblázat), tizenkilenc szerző írt le esettanulmányokat (II.táblázat). A műtéti kezelés, a túlélés és az onkológiai eredmények tekintetében sok a variabilitás.
a legfontosabb prognosztikai tényező a TNM osztályozás. Rosszabb a rektális laphámsejtes karcinómák esetében, mint a vastagbél laphámsejtes karcinóma és a végbél adenokarcinóma esetében, fokozott mortalitással (1).
összefoglalva, a rektális laphámsejtes karcinóma ritka neoplazma, ismeretlen tumorbiológiával és patogenezissel. Valójában szükség van az optimális kezelés személyre szabására minden egyes daganat és beteg számára.
3. Raiford TS. Az alsó végbél és a végbélnyílás Epitheliomata. Surg Gynecol Obstet 1933; 57: 21-35.
4. Wiener MF, Polayes SH, Yidi R. laphámrák a vastagbél schistosomiasisával. Am J Gastroenterol 1962; 37:48-54.
8. Jaworski RC, Biankin SA, Baird PJ. Laphámsejtes karcinóma in situ gyulladásos kloakogén polipokban: két eset jelentése a HPV DNS PCR elemzésével. Patológia 2001; 33: 312-4.
9. Audeau A, Han HW, Johnston MJ, et al. Van-e szerepe az emberi papiloma vírusnak a vastagbél és a felső végbél laphámsejtes karcinómájában? Eur J Surg Oncol 2002;28: 657-60.
17. Hohm WH, Jackman RJ. A végbél laphámsejtes karcinóma, amely bonyolítja a fekélyes vastagbélgyulladást: két eset jelentése. Mayo Clin Proc 1964; 39: 249-51.
20. Clark J, Cleator S, Goldin R, et al. Az elsődleges rektális laphámsejtes karcinóma kezelése elsődleges kemoradioterápiával: a műtétet továbbra is az ellátás színvonalának kell tekinteni? Eur J Rák 2008;44: 2340-3.
24. Jeong BG, Kim DY, Kim SY. Egyidejű kemoradioterápia a végbél laphámsejtes karcinómájához. Hepatogastroenterológia 2013; 60: 512-6.
25. Sturgeon JD, Crane CH, Krishnan S, et al. Végleges kemoradiáció a végbél laphámsejtes karcinómájára. Am J Clin Oncol 2014 Szept 12. (Epub a nyomtatás előtt).
28. Dixon CF, Dockerty MB, Powelson MH. A midrectum laphámsejtes karcinóma: esetjelentés. A Proc Munkatársai Találkoznak Mayo Clin 1954;29:420-3.
30. Higton DI. A végbél laphámsejtes karcinóma. Proc R Soc Med 1970;63: 754.
34. Theodosopoulos TK, Marinis AD, Dafnios NA, et al. A végbél metasztatikus laphámsejtes karcinómájának agresszív kezelése a májba: esettanulmány és az irodalom rövid áttekintése. Worl J Surg Oncol 2006;4: 49-52. DOI: 10.1186/1477-7819-4-49.
38. Al Hallak MN, Hage-Nassar G, Mouchli A. a végbél elsődleges submucosalis laphámsejtes karcinómája endoszkópos ultrahanggal diagnosztizálva: esettanulmány és irodalmi áttekintés. Case Rep Gastroenterol 2010;4: 243-9. DOI: 10.1159 / 000319013.
40. Hogan NM, Leonard G, Sheehan M, et al. Egy ritka rectalis laphámsejtes carcinoma korai kiújulása és progressziója az elsődleges kemoradioterápiára adott kezdeti válasz után. Tumori 2013; 99:e88-90.
41. Ferreira AO, Loureiro AL, Marques V, et al. A legtávolabbi végbél elsődleges laphámsejtes karcinóma: származási és kezelési dilemma. BMJ eset Rep április 2 2014. DOI: 10.1136 / bcr-2013-201156.
