a központi neurocytomák a WHO II. fokozatú neuroepithelialis intraventrikuláris daganatok, amelyek meglehetősen jellegzetes képalkotó tulajdonságokkal rendelkeznek, heterogén tömegekként jelennek meg változó méretű és javuló az oldalsó kamrában, jellemzően a septum pellucidumhoz kapcsolódva. Jellemzően fiatal betegeknél fordulnak elő, és általában jó prognózissal rendelkeznek, feltéve, hogy teljes reszekció érhető el.
az Extraventrikuláris neurocitómák (korábban agyi neurocitómák néven ismertek) kifejezetten ritkák, és külön cikkben tárgyalják őket.
ezen az oldalon:
Epidemiológia
a központi neurocytomákat jellemzően fiatal betegeknél (70%-ban diagnosztizálták 20 és 40 év között), és az intracranialis daganatok kevesebb mint 1% – át (0,25-0,5%) teszik ki 10,11. Nem jelentettek nemi hajlamot 10.
klinikai megjelenés
jellemzően a központi neurocitómák fokozott intrakraniális nyomás tüneteivel vannak jelen, a fejfájás a leggyakoribb, vagy rohamok (különösen extraventrikuláris kiterjesztésű daganatok).
viszonylag rövid klinikai lefolyás, általában csak néhány hónap, a leggyakoribb. Ritkán a központi neurocitómák társulhatnak az akut kamrai obstrukció miatt másodlagos hirtelen halálhoz 4. Szintén ritka, az intraventrikuláris vérzés miatti hirtelen megjelenés 7.
patológia
a központi neurocitómák neuronális differenciálódást mutatnak, és szövettanilag hasonlóak az oligodendrogliómákhoz, amelyek történelmileg sok daganatot tévesen kategorizáltak.
a kezdeti Leírás A WHO I. fokozatú elváltozásainak minősítette őket. Ezt azonban 1993-ban WHO II fokozatra frissítették (és ez a 2016-os változatban is így marad), mivel felismerték, hogy ezeknek a daganatoknak legalább egy része agresszívebb viselkedést mutatott 10.
hely
a központi neurocitómák túlnyomó többsége teljes egészében a kamrákon belül helyezkedik el. A tipikus helyek közé tartozik a 4:
- laterális kamrák a Monro foramen körül (leggyakoribb): 50%
- mind az oldalsó, mind a 3. kamra: 15%
- bilaterális: 15%
- 3. kamra elszigetelten: 5%
makroszkopikus jellemzők
a központi neurocitómák általában morzsolódó szürke színű daganatok, néha a meszesedés és a vérzés területeit mutatják 11.
mikroszkopikus jellemzők
a sejtek jellemzően egyenletesek és kerekek, sóval és borssal finoman pettyezett 11 kromatinnal. Bemutatják a változó architektúra olyan területeit is, amelyek más daganatokra emlékeztetnek, beleértve az oligodendrogliómákat, a pineocytomákat és a neuroendokrin daganatokat 11.
Immunfenotípus
az immunhisztokémia megerősíti a tisztán neuronális eredetet a neuronális markerekkel szembeni pozitivitással, például 11:
- szinaptofizin: pozitív
- neun: pozitív
- neuron-specifikus enoláz: pozitív
- MAP2: általában pozitív
- III.osztályú béta-tubulin: általában pozitív
a GFAP és az idh-1 R132h negatív 11.
genetika
fontos, hogy az idh mutációk és az 1p19q co-deléció hiányzik (jellemző az oligodendrogliómákra).
változatok
az Extraventrikuláris neurocitómák szövettanilag hasonlóak, de nincs intraventrikuláris komponens 11.
a Ganglioneurocytoma egy variáns, általában extraventrikuláris neurocitómák, amelyek különálló ganglionsejt-komponenst mutatnak 6,11,12.
radiográfiai jellemzők
CT
a központi neurocitómák általában hiperattenuálnak a fehér anyaghoz képest. A meszesedés az esetek több mint felében tapasztalható, általában punctate jellegű 4,10. Cisztás régiók gyakran vannak jelen, különösen nagyobb daganatokban. A kontraszt fokozása általában enyhe vagy közepes. Kísérő kamrai dilatáció gyakran jelen van.
MRI
- T1
- izointenzív a szürkeállományhoz
- heterogén
- T1 C+
- enyhe-mérsékelt heterogén javulás
- T2/FLAIR
- jellemzően ISO kissé hiperintenzív az agyhoz képest
- számos cisztás terület (pezsgő megjelenés), Sok 10
- ge/swi
- a meszesedés gyakori, jellemzően punctate
- a vérzés (különösen nagyobb daganatokban) gyakori
- nem gyakran kamrai üregek alakulnak ki, amelyek a szív-és érrendszeri betegségek (pl. vérzés
- DWI
- a szilárd komponens diffúziós korlátozása 13
- Mr spektroszkópia
- erős kolincsúcs lehet 13
- glicin csúcs (3,55 ppm) szintén beszámoltak 10
- ependymoma
- gyermekkorban gyakoribb
- gyakrabban a 4. kamrában
- supratentorialis daganatok (ESP gyermekeknél) gyakran jelentős extraventrikuláris (parenchymás) komponenssel rendelkeznek 4
- intraventrikuláris meningioma
- homogén kontrasztjavítás
- jól körülírt tömeg
- subependymoma
- jellemzően a 4. kamrában található
- általában idősebb egyének 8
- ependymoma komponensei lehetnek, és nagyon hasonlóak 9
- subependymalis óriás sejt astrocytoma
- tuberous sclerosisban szenvedő betegeknél
- élénk kontrasztjavítás
- choroid plexus papilloma
- főleg gyermekeknél
- jellemzően intenzív kontrasztjavítást mutatnak
- idősebb betegek
- általában erősebb kontrasztjavítás
- a kórelőzményben szereplő primer (pl. vesesejtes karcinóma)
- thalamus glioblastoma
- idősebb betegek
- környező vazogén ödéma
- kevesebb csipkeszerű megjelenés (ha van ilyen)
- emelkedett Mr perfúzió (rCBV)
- oligodendroglioma
- ez különösen nehéz azokban az esetekben, amikor parenchymás komponens van, mivel szövettanilag a daganatok nagyon hasonlóak
angiográfia
gyakran azonosítják a tumor elpirulását, a choroidális hajók által szolgáltatott tömeggel. Általában nem láthatók nagy tápláló artériák.
kezelés és prognózis
a teljes műtéti reszekció általában gyógyító jellegű (5 éves túlélés 81%). Ha csak hiányos reszekció lehetséges vagy extraventrikuláris kiterjesztés van jelen, akkor adjuváns sugárterápiát (és néha kemoterápiát) adnak hozzá, bár előnyük nem jól megalapozott.
jelentettek CSF terjesztési eseteket, de ritkák 10.
differenciáldiagnózis
intraventrikuláris metasztázis
