központi mellékvese elégtelenség: nyitott kérdések a diagnózissal és a glükokortikoid kezeléssel kapcsolatban

háttér a központi mellékvese elégtelenséget (Cai) a hypothalamus vagy az agyalapi mirigy betegsége vagy sérülése miatt károsodott adrenokortikotropin (ACTH) szekréció jellemzi, ami csökkent kortizoltermeléshez vezet. A CAI gyanúja gyakrabban fordul elő hipofízis tumorokban, koponya besugárzásban/műtétben/sérülésben/fertőzésekben, valamint exogén glükokortikoid megvonás után. Ennek ellenére a késői diagnózis nem ritka, mert a CAI nem specifikus tünetekkel vagy tünetekkel járhat, mint fáradtság vagy hyponatremia. Tartalom a PubMed adatbázisában (1980-2018) a “központi mellékvese-elégtelenség” és az “ACTH-hiány” kulcsszavakat használták. Ezt követően a letöltött cikkek referencia szakaszait kerestük. Összefoglaló dinamikus tesztekre van szükség, ha a reggeli bazális kortizolszint nem elegendő a CAI kizárásához vagy megerősítéséhez. A rövid Synacthen teszt (SST) a leggyakrabban használt, és az Endokrin Társaság irányelvei kortizol csúcsot javasolnak >500 nmol/L a CAI kizárására. A küszöbértékek ellenére az ACTH hiány (a beteg klinikai háttere) előzetes valószínűségének megértése elengedhetetlen, mert az SST diagnosztikai pontossága negatív eredmény esetén nem optimális. Cai-ban szenvedő betegeknél glükokortikoid-helyettesítő terápiára van szükség, amely képes a kortizol cirkadián ritmusának megismétlésére; fludrokortizon kezelés nem szükséges. A leggyakrabban használt rövid hatású glükokortikoid gyógyszerek (hidrokortizon vagy kortizon-acetát); a kortizollal kapcsolatos társbetegségek csökkentésére manapság a korábban alkalmazott alacsonyabb dózisok ajánlottak. Ígéretes eredményeket értek el a módosított felszabadulású hidrokortizonnal, különös tekintettel a glükóz metabolizmusára primer mellékvese-elégtelenségben szenvedő betegeknél. Kilátások a pontos klinikai diagnózis és a gondos, személyre szabott terápia kötelező a CAI-ban szenvedő betegeknél.

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.