absztrakt

a Neuroborreliosis a Lyme-kór neurológiai megnyilvánulása, a Borrelia burgdorferi sensu lato által okozott kullancs által terjesztett fertőző többrendszeres betegség. Az akut Lyme-kór összes esetének 3-15% – ában jelenik meg, és a leggyakoribb megnyilvánulások közé tartozik a meningitis, a koponya neuritis és a fájdalmas radiculoneuritis. Az akut neuroborreliosis esetéről számolunk be, amely kiterjesztett izolált nyaki myelitisként nyilvánul meg. Nem csak a borreliosis korai szakaszában izolált myelitisként való megnyilvánulás ritka, hanem az enyhe klinikai tünetek és a kifejezett képalkotó eredmények közötti erős kontraszt is figyelemre méltó.

6020 a szerző(K). Megjelent: S. Karger AG, Basel

Bevezetés

a Neuroborreliosis a Lyme-kór neurológiai megnyilvánulása, egy kullancs által terjesztett fertőző többrendszeres betegség, amelyet a spirochete Borrelia burgdorferi sensu lato okoz. A neurológiai tünetek az akut Lyme-kór második (Németország) és harmadik (Egyesült Államok) leggyakoribb megnyilvánulása (körülbelül 3-15%) , míg az erythema migrans bőr megnyilvánulása (körülbelül 80%) jellemzően a legkorábbi és leggyakoribb klinikai tünet. A tipikus neurológiai megnyilvánulások általában hetekkel vagy hónapokkal jelennek meg a kullancscsípés után. Ezek közé tartozik a meningitis, a koponya neuritis (különösen az arcidegbénulás), valamint a fájdalmas radiculoneuritis. Bár az agy és a gerincvelő parenchymás gyulladása (pl., encephalitis, myelitis, vagy mindkettő kombinációja) leírták, ez a Lyme-kór rendkívül ritka megnyilvánulása a betegség korábbi szakaszaiban (az idegrendszeri megbetegedések körülbelül 4% – a), különösen felnőtteknél . A ritka késői formája neuroborreliosis (“krónikus neuroborreliosis”), amely úgy tűnik, hónapokkal vagy évekkel a fertőzés után jellemzően nyilvánul encephalomyelitis spastic-ataktikus járás és a húgyhólyag diszfunkció .

beszámoltunk egy korai kiterjedt cervicalis myelitis esetéről a B fertőzés miatt. burgdorferi, mint az akut neuroborreliosis ritka megnyilvánulása.

eset bemutatása

egy 45 éves nőt súlyos cervicobrachialgia miatt felvettek egy külső másodlagos kórházba. Lehetséges okként kerékpárbalesetet jelentett 3 héttel a felvétel előtt, amelyet 2 napig tartó nyaki fájdalom követett. Körülbelül 8 napos átmeneti fájdalommentes időszakot követően a tünetek ismét visszatértek, ezúttal láz alatti hőmérséklet, hányinger és oszcillopszia kíséretében. A bejelentett kerékpáros baleset miatt a kifejezett cervicobrachialgiát kezdetben a külső kezelőorvosok poszttraumatikusnak tekintették. Megkezdték az intravénás fájdalomcsillapítást, ami a nyaki fájdalom részleges remisszióját eredményezte. A kifejezett gyógyszerrezisztens nyaki fájdalom miatt nyaki MRI-t végeztek a másodlagos kórházban, amely központi intramedulláris hiperintenzitású ödémát mutatott a nyaki gerincvelő T2-lemért szekvenciáiban (ábra. 1). Ez a megállapítás arra késztette a kezelő orvosokat, hogy dobják el a poszttraumás cervicobrachialgia kezdeti hipotézisét, és áthelyezték a harmadlagos orvosi központunkba (neurológiai osztály). Itt a beteg beszámolt a fent említett tünetekről(a kurzus grafikus bemutatásához Lásd az ábrát. 2). Az allergiás asztma, számos élelmiszer-intolerancia és malária mellett (amikor Afrikában élt) a beteg nem jelentett semmilyen korábban fennálló betegséget. A másodlagos kórházban való tartózkodása alatt metamizol, diklofenak és morfin, pantoprazol és dimenhidrinát kíséretében kiterjesztett fájdalomcsillapító gyógyszert hoztak létre. A További, már meglévő gyógyszereket a beteg tagadta. A beteg házas volt, egy gyermeke született, és az informatikai szektorban dolgozott. Nem jelentett sem háziállatokat, sem további állatokkal való érintkezést, sem közelmúltbeli utazást.

Osztályunkra érkezéskor végzett klinikai vizsgálat finom nyaki merevséget tárt fel, amelyet inkább izom-csontrendszeri eredetűnek ítéltek, mint meningealis gyulladás miatt. Kernig és Brudzinski jelei negatívak maradtak. A klinikai vizsgálat során a beteg a jobb kar diffúz zsibbadását állapította meg dermatomális korreláció nélkül egy vagy több nyaki ideggyökérrel vagy perifériás ideggel, valamint a jobb kar enyhe gyengeségével. Sem a zsibbadást, sem a gyengeséget nem lehetett objektíven meghatározni a megfelelő klinikai vizsgálatokkal. További tüneteket, beleértve az autonóm tüneteket, mint például a vizelet-és székletretenciót, a beteg nem jelentett és nem is talált a klinikai vizsgálat során.

a kezdeti alapvető vérparaméterek (vérkép, elektrolitok, retenció, fertőzés, máj-és véralvadási paraméterek) nem mutattak eltérést. A további vérvizsgálat, valamint a vizeletvizsgálat, amelyet később is elvégeztek, nem mutatott figyelemre méltó eredményeket, kivéve a folsav hiányát.

a lumbálpunkciót közvetlenül az átvitel után végeztük, és lymphocytás pleocytosist (1404/6L, normál<5/6L), valamint mind az összfehérje (978 mg/L, normál<450 mg/L), mind a laktát (4,1 mmol/L, normál 1,1–2,1 mmol/l). A fent említett oszcillopszia miatt a beteg jelentette, a koponya MRI-t kiegészítették, de figyelemre méltó eredményeket tártak fel. A nyaki MRI-t házon belül megismételték, ezúttal kontrasztjavítással, és változatlan ödémaállapotot tárt fel a nyaki medullában, központi hiperintenzitással a T2-súlyozott szekvenciákban. Csak finom intramedulláris kontrasztjavítást észleltek a C7 csigolyatest szintjén (ábra. 1).

az MRI eredmények és a lymphocytás pleocytosis kombinációja miatt ismeretlen eredetű fertőző myelitis gyanúja merült fel, és az empirikus fertőzés elleni kezelést naponta háromszor 750 mg aciklovirral, naponta egyszer 2 g ceftriaxonnal és naponta háromszor 5 g ampicillinnel azonnal megkezdték.

a kiterjesztett diagnosztikai vizsgálat Borrelia-specifikus antitesteket mutatott ki a szérumban (ELISA-val: IgM 6,98 , IgG 43,07), és igazolta a Borrelia-specifikus IgM és IgG intrathecalis szintézisét az ELISA-ban az IgM (4,10 ) és IgG (68,2) pozitív antitest-specificitási indexekkel, ezáltal megerősítve az akut neuroborreliosist. Ezenkívül a Western blot elemzés megerősítette a Borrelia-specifikus IgM-et a szérumban, míg a Borrelia-specifikus IgG nem volt kimutatható a Western blot által. Polimeráz láncreakció (PCR) B. burgdorferi sensu lato was positive in the first cerebrospinal fluid (CSF) analysis taken at admission but negative in the second CSF sample taken 2 days later. Further extensive microbiologic, virologic, and immunologic testing (for tuberculosis, Lues, listeria, toxoplasmosis, mycoplasma pneumoniae, chlamydiae, legionella, fungi, HSV, VZV, rubella virus, FSME, HIV, autoimmune encephalitis antibodies, antineuronal antibodies, antibodies against MOG and aquaporine 4, oligoclonal bands, and blood cultures) remained negative in both blood and CSF samples. A borreliosis diagnózisának megfelelően és csak konkrét vizsgálat alapján a beteg körülbelül 14 nappal a felvétel előtt axilláris erythema migrans-ban szenvedett. A beteg klinikailag stabil volt, a cervicobrachialgiát naponta négyszer 500 mg paracetamollal kezelték. Mivel a beteg által leírt fájdalom neuropátiás fájdalommal járt,a napi kétszer 25 mg amitriptilinnel történő gyógyszeres kezelést is megkezdték. A napi 2 g parenterális ceftriaxonnal végzett antibiotikum-terápiát 3 hétig folytatták.

megbeszélés és következtetés

bemutatunk egy akut neuroborreliosis esetet, amely klinikailag myelitisként nyilvánul meg. Míg a neurológiai megnyilvánulás az akut Lyme – kór összes esetének 3-15% – ában fordul elő, és jellemzően meningitis, radiculoneuritis és/vagy cranialis neuritis jellemzi, betegünknél hiányoztak ezek a tipikus megnyilvánulások és azok megfelelő tünetei (fejfájás, jellegzetes nyaki merevség, hátfájás éjszakai rosszabbodással és-gyakran kétoldalú-arcidegbénulás). A neuroborreliosisban szenvedő betegek német retrospektív kollektívájában a myelitis csak 5-ből 68 betegnél fordult elő. Ezen 5 beteg mindegyike súlyosabb tüneteket mutatott paraspasticitással (4/5), lábgyengeséggel (2/5) vagy kargyengeséggel (1/5). Összehasonlítva a betegünkkel, ezek a betegek később bemutatott részekben, a tünetek időtartama 23-733 nap között volt, ezáltal legalább részben a krónikus neuroborreliosis megnyilvánulása . Egy svéd retrospektív vizsgálat izolált myelitisről számolt be 5-ből 141 neuroborreliosisban szenvedő beteg a klinikai súlyosság további leírása nélkül. Számos esetjelentés írja le az akut neuroborreliosis myelitis általi megnyilvánulását, de a többség gyermekeken van. A közelmúltban Dumic et al. . Betegük súlyos tüneteket mutatott a lábak motoros és érzékszervi hiányával, valamint vizeletretencióval és székrekedéssel. Bár hasonló kifejezett neuroimaging funkciókat mutat, esetünk kiemelkedik páciensünk rendkívül enyhe klinikai tüneteivel, a jobb kar minimális szenzomotoros hiányával és enyhe nyaki fájdalommal. Csak egy további esetet találtunk, amelyet Bigi et al. egy 12 éves fiúnál, aki hasonló különbséget mutatott a különböző képalkotó eredmények és az enyhe klinikai megjelenés között.

bár a neurológiai tünetek atipikusak és csak enyhék voltak, az akut neuroborreliosis német, valamint európai és amerikai irányelvekben leírt kritériumai teljesültek (pl., betegségre jellemző képalkotó eredmények, a CSF pleocytosis igazolása, a borrelia-specifikus antitestek intrathecalis szintézise, valamint a további pozitív PCR). A diagnosztikai kritériumok teljesítését illetően az atipikus klinikai tünetek, mint esetünkben, szintén formálisan érdekesek, mivel mind a német, mind az európai irányelvek valójában “tipikus klinikai képet” vagy “neuroborreliosisra utaló neurológiai tüneteket” igényelnek a neuroborreliosis határozott diagnózisához.

míg a tipikus klinikai tünetek gyakran vezetik a kezelőorvost a helyes diagnózishoz, a jelen esetben a gerincvelő ödéma képalkotó eredménye volt a gyulladásos CSF-leletek kombinációjával, amelyek gyúlékony folyamatra utalnak, ami a fertőző eredetű myelitis gyanújához vezetett. A fertőző myelitis tipikus kórokozó spektruma a HSV, a VZV, a HIV, az EBV és a CMV. A ritkább kórokozók közé tartozik a kullancs által okozott encephalitis, a mycoplasma pneumoniae, a borrelia, a mycobacteria tuberculosis és a Treponema pallidum. Az egyes esetjelentések listeria monocytogenes-rel összefüggő myelitist írnak le . A feltételezett fertőző eredetű, elkezdtünk egy széles empirikus anti-fertőző kezelés acyclovir, ceftriaxon, ampicillin analógiájára jól ismert empirikus kezelés meningitis/meningo-encephalitis. Miután a HSV és a VZV PCR eredménye negatív lett, az acyclovir-kezelést leállították. A kezelést tovább csökkentették ceftriaxon monoterápiára, miután a B. burgdorferi-t megerősítették specifikus fertőző etiológiaként.

a beteget csak közvetlenül arról kérdezték, hogy a kullancscsípés és az azt követő bőrtünetek az akut neuroborreliosis igazolása után jelentkeztek-e. Ha ezt a kérdést korábban feltették volna, akkor a neuroborreliosis mint differenciáldiagnózis lehetőségét is korábban figyelembe vették volna. Ez hangsúlyozza az alapos betegtörténet felvételének fontosságát. Másrészt az eredetileg okozati eseményként feltételezett kerékpáros baleset zavarónak bizonyult.

a fertőző etiológián kívül az akut myelitis posztinfekciós/autoimmun etiológiájú is lehet, és ezekben az esetekben nagy dózisú kortikoszteroidokkal, immunglobulin terápiával vagy plazmaferezissel kezelik. Ebben az esetben, páciensünk enyhe klinikai tüneteivel alátámasztva, csak a széles körű fertőzésellenes és tüneti analgetikus kezelés koncepcióját követtük. Más szerzők beszámolnak a szteroidok további korai alkalmazásáról az anti-fertőző terápiával kombinálva, hogy potenciálisan kedvező hatást fejtsenek ki .

etikai nyilatkozat

a betegtől írásbeli tájékozott beleegyezést kaptak az eset közzétételéhez, beleértve a képeket is.

összeférhetetlenségi nyilatkozat

a szerzőknek nincs összeférhetetlenségük.

finanszírozási források

a szerzők nem kaptak támogatást.

szerzői hozzájárulások

M. H.: betegellátás, koncepció és tervezés, az adatok megszerzése és értelmezése, a kézirat elkészítése, felülvizsgálata és végleges jóváhagyása. J. L.: betegellátás, adatok értelmezése, kritikai felülvizsgálat és a kézirat végleges jóváhagyása. S. R.: betegellátás, kritikai felülvizsgálat és a kézirat végleges jóváhagyása. J. B.: betegellátás, koncepció és tervezés, adatok értelmezése, kritikai felülvizsgálat és a kézirat végleges jóváhagyása.

szerzői kapcsolatok

cikk / kiadvány részletei

nyílt hozzáférésű licenc / gyógyszeradagolás / jogi nyilatkozat

Ez a cikk a Creative Commons Attribution-NonCommercial 4 licenc alatt engedélyezett.0 nemzetközi Engedély (CC BY-NC). A kereskedelmi célú felhasználás és terjesztés írásbeli engedélyt igényel. Gyógyszeradagolás: a szerzők és a kiadó minden erőfeszítést megtettek annak biztosítására, hogy a jelen szövegben meghatározott gyógyszerkiválasztás és adagolás összhangban legyen a közzététel időpontjában érvényes ajánlásokkal és gyakorlattal. Tekintettel azonban a folyamatban lévő kutatásokra, a kormányzati szabályozások változásaira, valamint a gyógyszeres terápiával és a gyógyszerreakciókkal kapcsolatos folyamatos információáramlásra, az olvasót arra kérjük, hogy ellenőrizze az egyes gyógyszerek betegtájékoztatóját a javallatok és az adagolás bármilyen változása, valamint a további figyelmeztetések és óvintézkedések szempontjából. Ez különösen fontos, ha az ajánlott szer egy új és / vagy ritkán alkalmazott gyógyszer. Jogi nyilatkozat: A kiadványban szereplő nyilatkozatok, vélemények és adatok kizárólag az egyes szerzőké és közreműködőké, nem pedig a kiadóké és a szerkesztő(k) é. A reklámok és/vagy termékhivatkozások megjelenése a kiadványban nem jelenti a reklámozott termékek vagy szolgáltatások szavatosságát, jóváhagyását vagy jóváhagyását, illetve azok hatékonyságát, minőségét vagy biztonságát. A kiadó és a szerkesztő(k) kizárják a felelősséget a tartalomban vagy a hirdetésekben említett ötletekből, módszerekből, utasításokból vagy termékekből eredő személyi vagy vagyoni károkért.