absztrakt
a Granulomatous cheilitis ritka, idiopátiás, gyulladásos rendellenesség, amely általában fiatal felnőtteket érint. Jellemzője az egyik vagy mindkét ajak tartós, diffúz, nem kívánt, puha-szilárd duzzanata. Különböző kezelési módokat javasoltak. A legjobb kezelés ellenére a betegség megismétlődése nagyon gyakori. Két olyan granulomatózus cheilitis esetről számolunk be, amelyet szteroidok, metronidazol és minociklin kombinációjával kezeltek, az egyéves nyomon követés során a visszaesés jelei nélkül.
1. Bevezetés
az orofacialis granulomatosis olyan betegségek csoportját foglalja magában, amelyekre jellemző, hogy az orális és maxillofacialis régió lágy szöveteit érintő granulomatózus gyulladás nem lép fel . A kifejezés, Wiesenfeld et al. 1985-ben Melkersson-Rosenthal szindróma és Miescher cheilitis granulomatosa . A Melkersson-Rosenthal-szindróma visszatérő vagy tartós ajak-vagy arcduzzanat, visszatérő, részleges vagy teljes arcbénulás, valamint repedezett nyelv hármasaként nyilvánul meg . A Miescher Cheilitis granulomatosa-ját az ajkakra korlátozott duzzanat jellemzi . A granulomatózus cheilitist egyes klinikusok a Melkersson-Rosenthal-szindróma monosimptomatikus formájának tekintik. Ennek a betegségnek az etiológiája nem tisztázott, de az állapot rendellenes immunreakcióhoz kapcsolódik. A rendelkezésre álló terápiás lehetőségek csak korlátozott és átmeneti remissziót biztosítanak. Két esetben granulomatosus cheilitisről számoltak be, akik kiváló és tartós választ mutattak az intralesionális szteroidok, a metronidazol és a minociklin kombinációjára.
2. 1. eset
egy 17 éves nő, akit a Rohtak kormányzati fogorvosi Főiskola orális Orvostudományi tanszékén jelentettek, 2 éves kórtörténetében a felső ajak tartós tünetmentes duzzanata és alkalmi gingivális duzzanat (1.ábra). A kórtörténete nem volt járulékos. Nem volt olyan kórtörténet, amely hasi görcsökre, hasmenésre, fáradtságra, fogyásra vagy bármilyen más gyomor-bélrendszeri rendellenességre utalna. A szisztémás vizsgálat nem mutatott semmilyen rendellenességet. A vizsgálat feltárta a felső ajak nontender, diffúz, szilárd duzzadását. A környező arcbőr diffúz erythemás duzzanatot mutatott. Az ajak felülete sima volt, nem volt jele varasodásnak, vérzésnek vagy váladéknak. Nem észlelték a nyelv repedését, a szájüregi fekélyeket vagy a szájnyálkahártya hipertrófiáját. Az arcizmok bénulása nem volt. A beteg korábban intralesionális triamcinolon injekciókat kapott, átmeneti remissziókkal és a duzzanat visszatérésével. Mellkasröntgen, teljes hemogram, vörösvérsejtsüllyedés, szérum folsav -, vas-és B12-vitaminszintek, angiotenzin-konvertáló enzim szérumszintek rendeltek, amelyek a normál tartományban voltak. A tuberkulózis tuberkulin bőrtesztje negatív volt. A felső ajak ultrahangvizsgálata enyhén megnövekedett érrendszert mutatott ki a régióban. A cheilitis granulomatosa diagnózisát egy kórszövettani vizsgálat igazolta, amely Langhans típusú óriássejteket, epithelioid sejteket, lymphocytákat és kevés neutrophilet mutatott ki (2.ábra). Úgy döntöttünk, hogy a triamcinolon-acetonid 10 mg/mL intralesionális heti injekcióinak kombinációjával kezeljük a felső ajakban 4 hétig, orális metronidazollal együtt 400 mg naponta háromszor, orális minociklin 100 mg naponta. 15 napos kezelés után jelentősen javult a labialis duzzanat és erythema. Az íny duzzanata 20 nap elteltével is alábbhagyott. Egy hónap elteltével a metronidazolt abbahagyták,és a minociklint további egy hónapon keresztül folytatták. 4 hónap elteltével észlelték a felső ajak duzzadásának megismétlődését, amely 10 mg/mL intralesionális triamcinolon-acetonid oldat injekciójával enyhült. Egy 1 éves nyomon követés során nem volt további visszaesés (3.ábra).
3. 2. eset
egy 58 éves nő, akinek 6 hónapos anamnézisében a felső ajak tünetmentes duzzanata volt. A kórtörténete nem volt járulékos. Nem számolt be olyan bélproblémákról, amelyek Crohn-betegségre utalnának, és krónikus fáradtságra sem panaszkodott. A tuberkulózis története nem volt. A vizsgálat a felső ajak nontender, diffúz, erythemás és kemény vagy lágy duzzanatát mutatta ki. Az ajak felülete száraz és sima volt (4.ábra). Nem volt észrevehető változás a nyelvben vagy a szájnyálkahártya fekélyében. A többi differenciáldiagnózis kizárására elvégzett összes vizsgálat a normál tartományon belül volt. Ezek közé tartozott a mellkasröntgen és az angiotenzin-konvertáló enzim szérumszintjének felmérése sarcoidosis esetén; a teljes vérkép, az eritrocita ülepedési arány és a folsav, vas és B12-vitamin szérumszintje Crohn-betegség esetén; valamint a tuberkulin bőrteszt és a mellkasröntgen tuberkulózis esetén. A kórszövettani leletek perivascularis lymphocytás infiltrációt és nem caseating granulomákat tártak fel, amelyek nem alakultak ki jól. A Ziehl-Neelsen és a periodikus acid-Schiff (pas) festés negatív eredményeket hozott. A kezelést intralesionális triamcinolon injekciókkal kezdtük a felső ajakban javulás nélkül. Ezért úgy döntöttünk, hogy az intralesionális triamcinolon-acetonid 10 mg/mL, az orális metronidazol 400 mg naponta háromszor, az orális minociklin 100 mg-os kombinációjával kezeljük, mint az előző esetben. A labiális duzzanat jelentős javulását észleltük 1 hónapos kezelés után. Egy hónap elteltével a metronidazolt abbahagyták,és a minociklint további egy hónapon keresztül folytatták. Az 1 éves nyomon követés során nem volt jele a megismétlődésnek (5.ábra).
4. Vita
az orofacialis granulomatosis pontos etiológiája nem ismert . Számos elméletet feltételeztek, beleértve a fertőzést, a genetikai hajlamot és az allergiát . Monoklonális lymphocytás expresszió, másodlagos a krónikus antigén stimuláció, citokin termelés, amely granulomák képződéséhez vezet, és sejt által közvetített túlérzékenységi reakció is javasoltak .
az orofacialis granulomatosis klinikai jellemzői nagyon változatosak. A cheilitis granulomatosa klasszikus klinikai megjelenése az egyik vagy mindkét ajak visszatérő labiális duzzanata . A duzzanatok lágy-szilárd állagúak és nem hajlékonyak, végül tartósak. Néha a duzzanat kiterjed az állra, az arcra, a periorbitális régióra, a szemhéjakra . Ritkán láthatók a limfangiómákra emlékeztető felületes borostyánszínű hólyagok . Intraorálisan a betegség gingivális hipertrófiát, erythemát, fájdalmat és eróziót okozhat. Az uralkodó elváltozások ödéma, fekélyek, papulák. A nyelv repedéseket, ödémát, paresztéziát, eróziót vagy ízváltozást okozhat. A bukkális nyálkahártya macskaköves megjelenése látható. A szájban papulák vagy hiperplasztikus szövetek lehetnek . Mindkét itt jelentett esetben a felső ajak tartós duzzanata volt az első esetben az íny megnagyobbodásával.
orofacialis granulomatosis előfordulhat szisztémás állapot, például Crohn-betegség, szarkoidózis vagy ritkábban Wegener granulomatosis orális megnyilvánulásaként . Az egyéb differenciáldiagnózisok közé tartozik a tuberkulózis, a lepra, a szisztémás gombás fertőzések és az idegen test reakciói, az amyloidosis, bizonyos lágyrészdaganatok, angioödéma, kisebb nyálmirigy-daganat és Ascher-szindróma . Mindezek a helyi és szisztémás állapotok diagnosztikai dilemmát jelenthetnek, és ezeket megfelelő klinikai és laboratóriumi vizsgálatokkal ki kell zárni . A jelen esetekben, mivel az anamnézis és a kezdeti vizsgálatok nem utaltak semmiféle gastrointestinalis érintettségre, a gastrointestinalis rendszer mélyreható értékelése nem tűnt indokoltnak.
a granulomatous cheilitis kezelése nehézkessé válik az etiológiájával kapcsolatos ismeretek hiányában. A kezelés célja a beteg klinikai megjelenésének és kényelmének javítása. Bár ritka, spontán remisszió lehetséges . Az odontogén fertőzések megszüntetése bizonyos betegeknél csökkentheti a duzzanatot .
Az első vonalbeli kezelés helyi vagy szisztémás kortikoszteroidok vagy mindkettő. A triamcinolon 10-40 mg/mL intralesionális injekciói gyakran hasznosak . A relapszusok azonban gyakoriak, kortikoszteroidok alkalmazásával, hosszú távú kezelésre lehet szükség. Egyéb terápiás intézkedésekről is beszámoltak a szakirodalomban, beleértve a hidroxiklorokint, a metotrexátot, a klofazimint, a metronidazolt, a minociklint, a talidomidot, a dapszont és a danazolt . A cheiloplasztikát rezisztens esetekre vagy olyan esetekre tartják fenn, amelyeket az ajak jelentős deformációja bonyolít.
Coskun et al. sikeres eredményekről számoltak be az intralesionális szteroidok és a metronidazol kombinációjával . Hasonlóképpen, Stein és Mancini sikeresen kezelt két gyermeket orális prednizolon és minociklin kombinációjával . Dar et al. intralesionális triamcinolon, metronidazol és minociklin kombinációt alkalmazott a beteg kezelésére, és egy hónapos kezelés után az ajakduzzanat jelentős javulását figyelték meg . Úgy döntöttünk, hogy ugyanazt a rendszert követjük, mint amit Dar et al. a mi két esetünkben.
hetente injektáltuk a beteget 10 mg/mL intralesionális triamcinolon–acetonid oldattal a felső ajakban (0,25-0,50 mL három ponton) 4 héten keresztül, és 400 mg orális metronidazol tablettát írtunk fel naponta háromszor, és napi 100 mg orális minociklint egy hónapig. A duzzanat jelentős csökkenését észlelték mindkét betegnél 15 nap elteltével. Egy hónap elteltével az intralesional szteroid és a metronidazol adását abbahagyták. A minociklint azonban 100 mg-os dózisban folytatták a következő hónap alternatív napjain. A minociklin adagját csökkentették, hogy figyeljenek a visszaesésre és tartós eredményeket kapjanak. Mindkét beteget rendszeresen, egy éven keresztül követték, relapszusok nélkül. A duzzanat teljes remissziója az itt alkalmazott gyógyszerkombináció erős gyulladáscsökkentő hatásának tulajdonítható. A kezelést mindkét beteg jól tolerálta, mellékhatások nélkül.
5. Következtetés
a két jelentett esettel kapcsolatos tapasztalataink alapján egyetértünk Dar et al. Azt is javasoljuk, hogy az intralesionális triamcinolon injekció, valamint az orális metronidazol és a minociklin kombinációja hatékony gyógymódnak tűnik a granulomatous cheilitis sikeres és tartós válaszához. Továbbá randomizált esetkontroll vizsgálatokra van szükség a cheilitis granulomatosa kezelésére általánosan elfogadott protokoll létrehozásához.
összeférhetetlenség
a szerzők kijelentik, hogy nincs összeférhetetlenség a cikk közzétételét illetően.
