Frontális fibrózisos alopecia az SJ-vel együtt! – vel kapcsolatban! – szindróma: több, mint egy egyszerű véletlen

vita

az FFA etiológiája ismeretlen marad. Az FFA és az LPP megosztja ezeket a mikroszkopikus jellemzőket: lymphocytás gyulladásos infiltráció a szőrtüszők isthmus és infundibulum körül; apoptotikus sejtek jelenléte a külső gyökérhüvelyben; és perifollicularis koncentrikus fibrosis, amelyek hegesedést eredményeznek alopecia.1 A specifikus kórszövettani leletek nagyobb fokú apoptózist és csökkent gyulladást mutatnak az FFA-ban az LPP-hez viszonyítva.6 klinikailag az FFA gyakrabban fordul elő menopauza után és a frontotemporális régióban. Ezek a tulajdonságok ellentétben állnak a hegesedés klasszikus multifokális területeivel alopecia LPP-ben.6 tanulmány leírja a HLA-DR1 (a humán leukocita antigén DR1 altípusa) rendszer kapcsolatát az LPP-vel. A HLA a II. osztály fő hisztokompatibilitási komplexének része, és a T-limfociták liganduma.8 azonban bőrelváltozásokat és nyálkahártya lichen planust írtak le FFA-ban szenvedő betegeknél.6

terápiás beavatkozás nélkül az állapot progressziója gyakori. A hajszál frontális recessziója a fejbőr feléig vagy annál is tovább haladhat, de a sérülés progressziója változó.6 bár a betegség a legtöbb esetben önkorlátozónak tűnik, a stabilizáció előtti progresszió mértéke kiszámíthatatlan.1 a fibrózis megfordulását azonban soha nem írták le. A javasolt kezelések a következők: helyi, intralesionális és szisztémás kortikoszteroidok; helyi retinoidok; orális izotretinoin ; helyi minoxidil; hidroxiklorokin; és finaszterid. Orális finaszterid (2.Napi 5 mg) minoxidillal kombinálva 2% – kal megállította az alopecia progresszióját néhány betegnél 12-18 hónapos kezelés után.9 Egyes szerzők azt sugallják, hogy az orális dutaszterid és a helyi kalcineurin inhibitor kombinációja biztonságos és hatékony alternatív terápiát jelenthet az AFF számára.9

Gaffney et al. az FFA által komplikált discoid lupus erythematosus esetéről számoltak be egy 69 éves betegnél. Az Alopecia a DLE két éves fejlődése után alakult ki a fejbőrön, az arcon, a nyakon és a mellkason.4 Khan et al. beszámolt egy 46 éves beteg esetéről, akinek klinikai és kórszövettani diagnózisa volt az FFA-ról, amely később fényérzékenységet mutatott a hajhullás helyén. A biopszia megerősítette az AFF diagnózisát, de a közvetlen immunfluoreszcencia IgM, IgG, IgA és fibrin pozitív volt az alapmembrán zóna mentén, összhangban a lupus erythematosus diagnózisával.10 Shapiro és munkatársai. 62 esetet vizsgáltak meg, és az FFA-val összefüggésben a kötőszövet autoimmun rendellenességeiben szenvedő betegek 18% – át azonosították, amelyek a következők: szisztémás lupus erythematosus, DLE, rheumatoid arthritis és polymyositis.6 Tosti et al. a közelmúltban 7 esetben számoltak be az FFA és a DLE klinikai együttéléséről a fejbőrön.5 2008-ban Takahashi et al. leírta az AFF és az SS közötti kapcsolat első és egyetlen esetét egy posztmenopauzás Ázsiai betegnél.7

a DLE-ről és az FFA-ról szóló jelentések, valamint más autoimmun állapotokkal való kapcsolat arra utalnak, hogy ennek az állapotnak autoimmun etiológiája van.5 nyilvánvaló, hogy az FFA még mindig kevéssé ismert állapot, kevés hatékony kezelési lehetőség áll rendelkezésre. A jelen esetjelentés kiegészíti a dermatológiai szakirodalmat, amely kiemeli az FFA-val kapcsolatos egyéb autoimmun betegségek kutatásának fontosságát, figyelembe véve ezen asszociációk terápiás és prognosztikai következményeit.

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.