Vita
az SCCH főként fiatal és középkorú felnőtteknél figyelhető meg, és ritkán fordul elő 60 éves kor felett.1 A csont és az ízületek érintettsége a leggyakoribb megállapítások. A betegeknél fokozatosan kialakuló fájdalom és duzzanat jelentkezik, amely leggyakrabban a clavicle mediális végét és a manubrium sternit érinti. Csak egy kulcscsont érintettsége és a manubrium Stern szomszédos része szintén gyakori esemény. A bordák hasonlóan érintettek, változások következnek be az elülső costochondralis csomópontban és / vagy a hátsó bordaívben, ami a mellkasi ketrec mobilitásának korlátozásához vezet.1 a duzzanat magányos nyaki tömegként vagy mellkasi sinus képződésként is megjelenhet.45 lapos csont, például az ileum, az állkapocs, a hosszú csontok vagy a gerinc is részt vehet a betegség folyamatában.1 az érintett csont szklerotikus változásokat mutat periostealis, ízületi vagy periartikuláris gyulladással.12
a bőr érintettsége a SAPHO-ban és a PAO-ban általában palmoplantaris pustulosis, palmoplantaris pustularis psoriasis vagy súlyos akne formájában jelentkezik, amelyet acne conglomerata vagy acne fulminans néven ismernek. Bár a bőr érintettsége közös jellemző, a bőrelváltozások hiánya a megjelenéskor csak azért nyilvánvaló, mert a bőrelváltozások átmenetiek lehetnek, vagy évtizedekkel a csontos megnyilvánulás után alakulhatnak ki. A betegnek más megnyilvánulásai is lehetnek, mint például a mellkasi kimeneti szindróma, a szubklavia véna trombózisa vagy a felső vena cava szindróma.1
a diagnózist radiográfiával lehet elvégezni. Csontszcintigráfia radiotracer anyag felhasználásával, mint a technécium – 99 a választott képalkotási mód. Forró pontokat tár fel a fokozott felvétel területén. A “bikafej” jel arra utal, hogy a kulcscsontok és a manubrium sterni mediális vége fokozott felvételre utal, ami a bika fejének felel meg. Ez a jel az SSCH-szindróma tipikus és nagyon specifikus megnyilvánulása, és segít a diagnózis felállításában.1 A csontszkennelés is képes kimutatni a korai csont érintettségét, amelyet még nem lehet röntgenfelvételen látni. Az ultrahang, a számítógépes tomográfia és a mágneses rezonancia képalkotás kevéssé járul hozzá a sérülés azonosításához és helyéhez.1
ezeknek a szindrómáknak nincsenek specifikus markerei. A vérkép általában normális. A C reaktív fehérjék mérsékelt növekedése, az eritrocita ülepedési sebesség, az alfa-2 és a gammaglobulinok jelen lehetnek. A biopsziás szövet hisztopatológiai vizsgálata hiperosztózist mutat. Később a betegség folyamán mononukleáris sejtek, limfociták, plazmociták és néhány többmagvú sejt infiltrációja figyelhető meg.1 különböző elméleteket feltételeztek az aetiopatogenezissel kapcsolatban. A reaktív osteomyelitist potenciálisan szaprofiták váltják ki, vagy olyan fertőző ágensek okozzák, mint a Propriobacterium acne, amelyet sok esetben a sérülés helyén találtak. A szeronegatív spondylarthritissel való kapcsolat genetikai hajlamra is utal, amely lazán kapcsolódik a HLA-B27-hez.
a kezelés gyulladáscsökkentő gyógyszerek alkalmazását foglalja magában. A kezelés időtartamát nem szabványosították. A kortikoszteroidok a legsúlyosabb formában alkalmazhatók. A kolhicin és a szulfaszalazin sikeresnek bizonyulhat.1 így az SCCH szindróma felismerése elengedhetetlen ahhoz, hogy megkülönböztessük ezt a jóindulatú állapotot más súlyos érintettségektől, mint a bakteriális osteomyelitis, a fertőző spondylodiscitis, az Ewing-szarkóma és a Paget-kór.5. ez megvédi az egyént a felesleges terápiás eljárásoktól és a felesleges gyógyszerektől.13
